Врожденная грыжа на голове
Главная –
Заболевания –
Черепно-мозговые грыжи
Черепно-мозговая грыжа – это выпячивание содержимого полости черепа (головной мозг, оболочки мозга) через врожденный дефект костей черепа, развившийся внутриутробно.
Симптомы черепно-мозговых грыж
- Видимое мягкое выпячивание на голове, лице, в носу.
- Затруднение носового дыхания: ребенок при этом дышит преимущественно ртом.
- Асимметрия глазниц.
- Широкая переносица.
- Истечение прозрачной жидкости (ликвор – цереброспинальная жидкость) из носа.
- Беспокойство ребенка: ребенок отказывается от еды, плохо спит.
Формы
- В зависимости от локализации грыжи выделяют следующие формы.
- Затылочная: грыжа расположена на затылке.
- Грыжа свода черепа:
- межлобная — грыжа расположена на лбу;
- межтеменная — грыжа расположена на темени;
- височная — грыжа расположена в области виска.
- Лобно-этмоидальная: грыжа расположена на лице, в носу, в глазницах.
- Базальная: грыжа расположена на основании черепа (его нижней части).
- В зависимости от состава грыжи выделяют следующие ее формы:
- менингоцеле – в грыжевом мешке (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга) расположены только оболочки мозга;
- энцефалоцеле – в грыжевом мешке расположено только вещество мозга;
- менингоцистоэнцефалоцеле – в грыжевом мешке расположены оболочки и вещество мозга, а также часть желудочковой системы мозга.
Причины
- Точные причины образования черепно-мозговых грыж не установлены.
- В основе заболевания лежит нарушение формирования тканей головного мозга внутриутробно. Факторы, которые приводят к этому, четко не выявлены.
- Предполагается влияние вредных факторов на организм беременной женщины:
- употребление наркотиков, алкоголя;
- курение;
- злоупотребление лекарственными средствами;
- частые простудные заболевания;
- инфекционные болезни во время беременности: токсоплазмоз, краснуха.
LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!
Диагностика
- Анализ жалоб и анамнеза заболевания (опрос родителей):
- как протекала беременность этим ребенком (были ли какие-либо инфекционные заболевания у беременной, особенно в первый триместр, принимала ли она лекарственные препараты, наркотики, алкоголь, курила ли);
- были ли в семье случаи подобного порока развития.
- Неврологический осмотр: оценка наличия опухолевидного мягкого образования на голове или лице, состояние мышечного тонуса (может быть как повышенным, так и сниженным), движений глазных яблок (может наблюдаться косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок).
- Осмотр детским отоларингологом: осмотр полости носа, поиск грыжи в носу, оценка наличия истечения ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ головного мозга) из носа.
- КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) головы: позволяют послойно изучить строение головного мозга, оценить содержимое грыжевого мешка (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга), размеры дефекта костей черепа.
- Возможна также консультация детского невролога, нейрохирурга.
Лечение черепно-мозговых грыж
- Лечение только хирургическое: иссечение грыжевого мешка (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга), его содержимого (по возможности сохраняя мозговую ткань) и закрытие костного дефекта черепа.
Осложнения и последствия
- Неврологический дефект остается на всю жизнь: слабость (до полного отсутствия силы и обездвиженности) в мышцах, косоглазие, отсутствие речи, нарушение мышечного тонуса и т.п.
- Умственная неполноценность: нарушение формирования интеллекта, выражающееся в неспособности к чтению, письму, выполнению какого-либо труда (умственного и физического).
- Риск летального исхода от обездвиженности и присоединения вторичных инфекций (пневмония, пиелонефрит и др.).
Профилактика черепно-мозговых грыж
Профилактика возможна только со стороны беременной женщины:
- отказ от алкоголя, курения, употребления наркотиков;
- ограничение применения лекарственных препаратов либо применение их только по назначению врача в минимально необходимых дозировках;
- ведение здорового образа жизни (регулярные прогулки не менее 2-х часов, занятия лечебной гимнастикой, соблюдение режима дня и ночи (ночной сон не менее 8-ми часов));
- соблюдения режима питания и рациона (регулярное питание не менее 2-х раз в день, включение в рацион продуктов, богатых витаминами (фрукты, овощи));
- своевременное обращение к врачу при возникновении проблем со здоровьем;
- регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1-м триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2-м триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3-м триместре);
- своевременная постановка на учет беременной в женской консультации (до 12 недели беременности).
- Авторы
Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.
Что делать при черепно-мозговых грыжах?
Источник
Черепно-мозговые грыжи.
Врожденным пороком развития являются черепно-мозговые грыжи, которые встречаются с частотой 1:4000-5000 новорожденных. Эта форма порока развития формируется на 4-м месяце внутриутробного развития. Она представляет собой грыжевое выпячивание в области костного дефекта, который может быть различным по своему размеру и форме. Локализуются грыжи обычно в местах соединения костей черепа: между лобными костями, у корня носа, около внутреннего угла глаза (передние грыжи), в области соединения теменных костей и затылочной кости (задние грыжи). Чаще других встречаются передние черепно-мозговые грыжи. По локализации наружного отверстия грыжевого канала они дифференцируются на носолобные, носорешетчатые и носоглазничные. Задние черепно-мозговые грыжи разделяются на верхние и нижние в зависимости от того, где расположен дефект в затылочной области: выше или ниже затылочного бугра. Кроме названных вариантов черепно-мозговых грыж, иногда выявляются так называемые базальные грыжи, при которых имеется дефект костей основания черепа на дне передней или средней черепных ямок, и грыжевой мешок выпячивается в полость носа или носоглотки. Редко встречаются черепно-мозговые грыжи в области сагиттального шва.
Основными формами черепно-мозговых грыж являются: 1) менингоцеле, при которой грыжевой мешок представлен кожей и измененными мягкой и паутинными оболочками, твердая мозговая оболочка обычно не принимает участия в образовании грыжевого выпячивания, а фиксируется к краям дефекта кости; содержимым грыжевого мешка при этом является ЦСЖ; 2) ме-нингоэнцефалоцеле – грыжевой мешок составляют те же ткани, а содержимое его, кроме ЦСЖ, составляет и ткань мозга; 3) менингоэнцефалоцистоцеле – грыжевое выпячивание, в которое, кроме тех же тканей, вовлекается и часть расширенного желудочка мозга. Из перечисленных трех форм черепно-мозговых грыж чаше встречается менингоэнцефалоце-ле, нередко именуемое как энцефалоцеле. При гистологическом изучении грыжевого мешка и его содержимого выявляются утолщение и уплотнение (фиброз) мягкой и паутинной оболочек, резкая атрофия и перерождение оказавшейся в грыжевом мешке мозговой ткани.
Поверхность грыжевого выпячивания может быть покрыта неизмененной кожей или истонченной, рубцово-измененной кожей, имеющей синеватую окраску. Иногда уже при рождении ребенка в центре грыжи имеется ликворный свищ. Нередко в первые годы жизни ребенка размеры грыжевого выпячивания значительно увеличиваются, при этом его кожные покровы истончаются и изъязвляются. Возможен и разрыв грыжевого мешка с массивной ликвореей, опасной для жизни. К тому же изъязвления на поверхности грыжевого мешка и ликворные свищи зачатую инфицируются, что может обусловить развитие гнойного менинигоэнцефалита. Грыжевое выпячивание бывает на ножке (заужено в основании) или же имеет широкое основание. В последнем случае оно нередко пульсирует, а при натуживании ребенка – напрягается. При пальпации грыжевое выпячивание может быть различной плотности, эластичным, флюктуирующим.
Передние черепно-мозговые грыжи вызывают обезображивание лица, деформацию глазниц, носа, при этом нередко отмечаются уплощенная широкая переносица, неправильное расположение глазных яблок, нарушение бинокулярного зрения. При назоорбитальных грыжах, как правило, выявляются деформация и непроходимость слезно-носового канала, часто развиваются конъюнктивит, дакриоцистит. Базальные черепно-мозговые грыжи, располагающиеся в полости носа или носоглотки, по внешнему виду напоминают полипы. Если грыжевой мешок находится в одной половине носа, возникает искривление носовой перегородки; при этом дыхание затруднено, речь невнятная с носовым оттенком.
Очень крупные менингоэнцефалоцеле (есть описание передней черепно-мозговой грыжи диаметром 40 см) обычно сопровождаются выраженной мозговой патологией, и новорожденные в таких случаях оказываются нежизнеспособными. Судьба остальных больных, как правило, зависит от размеров и содержимого грыжевого выпячивания, а также возможности оперативного лечения этого порока развития. Дети нередко испытывают головную боль, головокружение. Очаговая мозговая симптоматика может отс>тствовать или быть умеренно выраженной, однако возможны и очаговые неврологические симптомы, в частности центральные парезы, гиперкинезы, расстройства координации движений и пр., признаки недостаточности функций черепных нервов (I, II, VI, VII, VIII, XII). Возможны эпилептические пароксизмы, отставание умственного развития.
Черепно-мозговые грыжи могут сочетаться с другими врожденными аномалиями: микроцефалией, краниостенозом, гидроцефалией, микрофтальмией, эпикантусом, врожденным птозом верхнего века, аномалией развития сетчатой оболочки глаза и зрительных нервов, колобомами (дефекты тканей глазного яблока), врожденным гидрофтальмом, краниоспинальными аномалиями, расщеплением дужек позвонков.
Фанни Э. Морон, Michael C. Morriss, Джереми Дж. Джонс и Джил В. Хантер
Менингоэнцефалоцеле
Назоорбитальная (фронто-этмоидальная) грыжа.
Назо – этмоидальная грыжа.
Менингоцеле.
Источник
У человека может быть диагностирована грыжа в голове, что это, отчего она появляется и как с этим бороться? Эти и другие вопросы волнуют многих столкнувшихся с данной проблемой. Необходимо отметить, что это достаточно редкое явление, но тем не менее оно может развиться у человека. Грыжа появляется в мозге, от этого ткани, спинномозговая жидкость и кровеносные сосуды сдвигаются со своего обычного местоположения внутри черепа и начинают оказывать давление на него. Грыжа появляется в результате какого-либо давления в мозге, например из-за отека мозга после травмы головы, инсульта или появившихся опухолей.
Грыжа в мозге может развиться как побочный эффект некоторых заболеваний:
- Раковые опухоли с метастазами.
- Первичные опухоли головного мозга.
Встречаются и черепно-мозговые грыжи врожденного характера, в медицине они именуются энцефалоцеле и цефалоцеле. Они развиваются вследствие неправильной закладки нервной трубки у плода. Причины такого состояния не выявлены до конца, но имеется ряд факторов, которые провоцируют черепно-мозговую грыжу у ребенка.
Причины
Факторы, которые оказывают негативное влияние на организм беременной женщины, в результате чего может сформироваться черепно-мозговая грыжа у плода:
- Вредные привычки, в особенности употребление спиртных напитков и наркотических веществ.
- Неконтролируемый прием лекарственных препаратов.
- Частые простуды и ОРВИ.
- Наличие инфекций в организме беременной женщины, к особо опасным видам относятся краснуха и токсоплазмоз.
Причины появления грыжи головного мозга у взрослых людей – это прежде всего заболевания, которые вызывают повышение давления внутри черепа:
- абсцесс;
- внутричерепные кровотечения;
- водянка мозга;
- повреждения черепной коробки, например, вследствие удара.
Грыжа мозга развивается в следующих отделах:
- между отделами внутри мозга, например там, где они делятся жесткой мембраной;
- в затылочных отверстиях;
- в отверстиях, которые были созданы во время проводимых оперативных вмешательств.
Симптомы и протекание заболевания
К симптомам грыжи мозга можно отнести следующее:
- Остановка сердца, т.е. временно может отсутствовать пульс.
- Человек впадает в коматозное состояние.
- Появляется чувство усталости и вялость.
- Иногда происходит потеря всех рефлексов, связанных с деятельностью мозга.
- Потеря сознания.
Заподозрить грыжу мозга у взрослого человека можно по следующим признакам:
- Кровяное давление достигает высоких показателей.
- Дыхание нерегулярное.
- Пульс также может быть нерегулярным.
- Снижение пульса.
Черепно-мозговая грыжа врожденного характера имеет следующие симптомы:
- Мягкое выпячивание может присутствовать на отдельном участке головы, в носу или лицевой части.
- Дыхание через нос затруднено, у ребенка постоянно открыт рот, через который он дышит.
- Глазницы расположены асимметрично.
- Переносица широкая.
- Из носа появляется прозрачная жидкость, это ликвор – цереброспинальная жидкость.
- Ребенок становится беспокойным, плохо ест, порой вообще отказывается от еды.
Лечение патологии у детей
Чаще всего назначается операция по удалению грыжи, сделать ее необходимо в возрасте от года до трех лет при условии, что болезнь прогрессирует и возможен прорыв оболочки.
Если у ребенка наблюдается отставание в психическом развитии, что диагностируется у 16% детей с черепно-мозговой грыжей, то операция по ее удалению не проводится, так как в частых случаях, наряду с черепно-мозговой грыжей, развивается гидроцефалия мозга. Первоначально делается операция по предотвращению водянки, а уже потом лечится грыжа.
В настоящее время в медицине предпринимается два вида операции по удалению грыжи в мозге:
- Экстракраниальный способ, при этом удаляется грыжевый мешок, кость с дефектом закрывается, но череп не вскрывается. Такая операция проводится, если дефект кости не столь велик или это отшнуровавшаяся грыжа у ребенка до одного года. Чтобы закрыть крупный дефект кости, материалом для этого используют большеберцовую кость, хрящевые пластинки черепа плода, расщепленное ребро, консервированную костную ткань и др. Если это новорожденный, то пластика дефекта может быть осуществлена за счет мягких тканей.
- Интракраниальный способ. Данный метод предусматривает вскрытие черепа, для того чтобы устранить дефект от грыжи. Чаще всего данная операция применяется для детей старше одного года. Процедура предусматривает два этапа. Первый – интракраниальная пластика деформации костей черепа. Второй этап – удаление самой грыжи и при необходимости пластика носовой части.
Если грыжа расположена в затылочной части, то операция предусматривает только один этап.
Лечение у взрослых
Если грыжа возникла из-за давления на головной мозг, то лечение направлено на спасение жизни пациента. Прежде всего, бригада врачей должна оценить степень и величину отека, а также давление в мозге. Исходя из этого помощь может быть направлена на устранение следующих проблем: для вывода лишней жидкости вставляется катетер, назначаются кортикостероиды; чтобы снизить давление внутри черепа и вывести лишнюю жидкость из организма, выписывают соответствующие средства; при нарушениях дыхания вставляется трубка в дыхательные пути; при необходимости из области мозга удаляют кровь или ее сгустки.
Источник
Врожденная мозговая грыжа – это выпадение мозговых оболочек или вещества мозга. Врожденная мозговая грыжа возникает в следствии врожденной аномалии развития костей черепа в виде сквозного дефекта кости.
Этиология. Врожденная аномалия развития костей черепа в виде сквозного дефекта кости, через который выпадают мозговые оболочки (meningocele) или вещество мозга (encephalocele).
Патогенез. Выпадение мозговых оболочек или мозговых оболочек вместе с мозговым веществом через костный дефект. Выпадение мозговых оболочек в чистом виде встречается редко, при гистологическом исследовании в содержимом грыжевого мешка обнаруживается атрофированная, превращенная в тонкую пленку мозговая ткань.
Врожденная мозговая грыжа – симптомы (клиническая картина)
Различают переднюю и заднюю мозговые грыжи, которые бывают одно– и двусторонними. При передней мозговой грыже дефект разных размеров располагается в области носового отростка лобной кости, лобного отростка верхней челюсти, решетчатой и слезной костей. Грыжа характеризуется или небольшим выбуханием (при рождении), или более крупным выпячиванием, прикрывающим лоб и глазницу. Кожа над грыжей истончена. Увеличение грыжи происходит очень медленно. После кашля, плача, натуживания выпячивание сразу же увеличивается. К передним мозговым грыжам относится и такая, для которой характерны следующие симптомы: носовые кости и лобные отростки верхнечелюстных костей утолщены, нос имеет псевдоседловидную форму, вдоль боковой стенки носа определяется плотная продолговатая припухлость.
Задние орбитальные грыжи встречаются редко. Они проникают в орбиту из средней черепной ямки через дефекты кости, через сильно увеличенный канал зрительного нерва или увеличенную верхнюю глазничную щель. Глазные симптомы задней орбитальной грыжи следующие: медленно прогрессирующий экзофтальм, смещение глазного яблока книзу и кнаружи, пульсация глазного яблока, не исчезающая при сдавливании сонной артерии. Глазное яблоко легко вправляется в глазницу. Редко в глубине глазницы удается прощупать эластичную опухоль. Процесс, как правило, односторонний. Нередко врожденным мозговым грыжам сопутствуют другие аномалии развития черепа.
Врожденная мозговая грыжа – диагноз
Диагноз мозговой грыжи ставят на основании характерной клинической картины и подтверждается наличием на рентгенограмме тени, указывающей на костный дефект черепа. Необходимо дифференцировать от дермоидной кисты внутреннего угла глазницы, от которой мозговая грыжа отличается некоторой податливостью к давлению и появлением при этом брадикардии, а также увеличением выпячивания при плаче, кашле, натуживании. Однако указанные симптомы могут отсутствовать и при мозговых грыжах, сообщающихся с полостью черепа через тонкую ножку. Дифференциальная диагностика задних мозговых грыж представляет большие трудности. Важное значение имеет рентгенографическое исследование.
Врожденная мозговая грыжа – лечение и прогноз
Лечение хирургическое. При небольших передних грыжах – перевязка ножки и закрытие дефекта костей соответствующей костной или хрящевой пластинкой. При больших грыжах операцию проводят совместно с нейрохирургом.
Врожденная мозговая грыжа – прогноз
Прогноз при небольших грыжах благоприятный, при больших, особенно с выпадением вещества мозга, серьезный.
Источник
