Врожденная диафрагмальная грыжа пренатальная диагностика
Диафрагмальная грыжа. Диагностика и лечение диафрагмальной грыжи у детей.
Частота патологии составляет 1/2000 — 1/4000 новорожденных. Диафрагмальная грыжа является следствием неполного сращения плевроперитонеальной мембраны и смещения содержимого живота в грудную полость. Наиболее часто в качестве грыжевого содержимого обнаруживают тонкий и толстый кишечник, желудок, селезенку. Однако в процесс могут быть вовлечены и любые другие органы брюшной полости. Около 90% всех грыж располагаются в левой плевральной полости. Наиболее серьезными последствиями грыжи являются сдавление и гипоплазия легких плода. Представляет интерес тот факт, что процесс может затрагивать оба легких при наличии грыжи только с одной стороны.
В 50% случаев имеется сопутствующая врожденная патология почек, желудочно-кишечного тракта, передней брюшной стенки, центральной нервной системы, сердца. Из «серьезных» пороков сердца наиболее часто выявляют тетраду Фалло и общий артериальный ствол. Так как грыжа нарушает венозный приток к сердцу, это приводит к его отставанию в развитии и недостаточной массе (ниже уровня одного стандартного отклонения от нормы), а иногда и к гипоплазии левого желудочка. Диафрагмальная грыжа может быть одним из компонентов патологии при трисомии по 13-й, 18-й или 21-й хромосомам, синдроме Тернера и других генетических нарушениях.
Естественное течение диафрагмальной грыжи у детей. Прогноз заболевания плохой, частота мертворожденных составляет около 35%, общая смертность — 50—90%. Причинами перинатальной смерти являются в основном сопутствующие заболевания, среди новорожденных с изолированной диафрагмальной грыжей — гипоплазия легких и легочная гипертензия. Прогноз дополнительно ухудшается при дефиците массы сердца. У детей, переживших ранний неонатальный период возможны в последующем рецидивы легочной гипертензии, ишемия внутренних органов, кишечная непроходимость, внезапная смерть.
Родоразрешение необходимо проводить в специализированном центре, располагающем ЭКМО и специалистами в области хирургии новорожденных.
Пренатальная диагностика диафрагмальной грыжи у детей. Диагностика возможна с помощью ультразвукового исследования или МРТ. У беременных выявляют многоводие, одним из механизмов которого является перегиб пищевода у плода (вследствие смещения внутренних органов) и нарушения заглатывания амниотической жидкости. Диафрагмальную грыжу диагностируют при обнаружении органов брюшной полости в грудной клетке. При этом в проекции четырех камер сердца может быть виден расположенный рядом заполненный жидкостью и перистальтирующий кишечник. Дополнительным симптомом диафрагмальной грыжи может быть отсутствие газового пузыря желудка в брюшной полости. Смещение печени в правую плевральную полость определяют при визуализации в этой зоне желчного пузыря. Характерно также оттеснение грыжевым выпячиванием сердца и средостения от срединной линии. Затруднения венозного оттока приводят к водянке плода.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с опухолями средостения, кистозной аденоматозной трансформацией легких, бронхогенными кистами.
Серийные ультразвуковые исследования позволяют контролировать рост и развитие плода, динамику водянки и многоводия.
Важной составной частью диагностики является амниоцентез, необходимый для анализа кариотипа плода. Кроме того, определение компонентов сурфактанта в амниотической жидкости позволяет оценить уровень его продукции гипоплазированными легкими и степень зрелости плода.
При обнаружении диафрагмальной грыжи необходимо провести консилиум в составе акушера, перинатолога, генетика, детского хирурга, реаниматолога для решения вопроса о прогнозе заболевания, месте и способе родоразрешения, последующей терапии. К сожалению, нет точных методов идентификации пациентов, у которых легкие обеспечат самостоятельный газообмен, поэтому вопрос о прерывании беременности достаточно актуален. Одним из параметров, в некоторой степени позволяющих определить прогноз, является индекс отношения размеров легкие/голова. При ультразвуковом исследовании поперечного сечения легких на уровне четырехкамернои проекции сердца измеряют два взаимоперпендикулярных размера правого легкого. Их произведение делят на длину окружности головы. При индексе менее 1,0 смертность среди новорожденных достигает 100%, при индексе более 1,4 она нулевая. При промежуточных значениях (от 1,0 до 1,4) смертность составляет около 60%.
Клиническая симптоматика диафрагмальной грыжи у детей.
При диафрагмальной грыже высока вероятность преждевременных родов и развития специфических осложнений с соответствующими клиническими проявлениями сурфактантной недостаточности, мозговых внутрижелудочковых кровоизлияний, сепсиса. У новорожденных с диафрагмальной грыжей привлекает внимание характерное выпячивание передней брюшной стенки. На стороне грыжи в грудной клетке дыхание не выслушивается или резко ослаблено. Так как имеется гипоплазия легких, с момента пережатия пуповины и перехода ребенка на самостоятельное дыхание возникает выраженная дыхательная недостаточность, проявляющаяся тахипноэ, заглатыванием воздуха и вздутием живота, цианозом, тахикардией, а затем – брадикардией и угнетением всех рефлексов новорожденного. Как правило, такие дети быстро погибают без обеспечения их искусственной вентиляцией легких или экстракорпоральной мембранной оксигенацией (ЭКМО).
При выраженном сдавлении грыжей средостения нарушается венозный приток к сердцу, развивается синдром низкого сердечного выброса с артериальной гипотонией.
Электрокардиография. Изменения на электрокардиограмме неспецифичны. Возможны признаки гипоксии миокарда.
Рентгенография. На рентгенограммах грудной клетки в одной из плевральных полостей обнаруживают органы брюшной полости, наиболее часто – петли кишечника.
Легочная ткань практически не прослеживается; тень сердца и средостения смещены в противоположную сторону, размеры сердца небольшие. В некоторых случаях имеются признаки пневмоторакса на контралатеральной стороне.
Эхокардиография. При исследовании выявляется сердце небольших размеров, смещенное в противоположную от грыжи сторону. В большинстве случаев имеются ОАП и открытое овальное окно, через которые осуществляется сброс крови справа налево. Для прогноза заболевания необходимо определение фракции выброса и массы миокарда левого желудочка. Важна также оценка степени развития легочных артерий с помощью индекса Nakata или модифицированного индекса McGoon (отношение суммы диаметров правой и левой легочных артерий к диаметру нисходящей аорты на уровне диафрагмы), так как отмечено, что при индексе менее 1,3 летальность среди пациентов достигает 100%.
Лечение диафрагмальной грыжи у детей.
В качестве неотложного мероприятия необходимо введение желудочного зонда для удаления заглатываемого воздуха и предотвращения дальнейшего сдавления легких; масочное дыхание противопоказано. Как правило, все дети с диафрагмальной грыжей нуждаются в эндотрахеальной интубации с искусственной вентиляцией легких или в ЭКМО для поддержания адекватного газообмена и профилактике метаболического ацидоза. Особое внимание необходимо уделять предотвращению баротравмы легких, которая легко возникает у данной категории больных. В этом аспекте более предпочтительна высокочастотная вентиляция легких.
Контроль оксигенации проводят, исследуя кровь на предуктальном уровне; разница между этим показателем и оксигенацией в постдуктальной зоне (например в пупочной артерии) указывает на величину веноартериального сброса крови и, косвенно, на степень легочной гипертензии. При этом необходимо исключить артериальную гипотонию, способствующую сбросу крови справа налево.
Считается, что если при ИВЛ невозможно достичь полноценной оксигенации крови и снижения рС02 в ней ниже 50 мм рт. ст., ребенок имеет легочную гипоплазию, несовместимую с жизнью.
Дополнительные мероприятия включают коррекцию ОЦК с помощью инфузий кристаллоидных, коллоидных растворов и крови, а также метаболического ацидоза — введением гидрокарбонатом натрия. Сурфактантная терапия малоэффективна, так как причиной неадекватной функции легких является не столько их незрелость, сколько гипоплазия. В связи с неразвитой сосудистой сетью легких показания к терапии оксидом азота также сомнительны.
При невозможности добиться улучшения показателей газообмена с помощью ИВЛ прибегают к ЭКМО. В частности, показанием для данной процедуры является индекс оксигенации более 40 в нескольких последовательных анализах.
Хирургическое устранение диафрагмальной грыжи проводят только после стабилизации физиологических показателей организма ребенка, в среднем через 72 часа после родов.
В последние годы делаются попытки внутриутробного вмешательства при диафрагмальной грыже. Как известно, легкие плода постоянно продуцируют жидкость, которая изливается через трахею в амниотическое пространство. При искусственной закупорке трахеи легкие растягиваются и растут, постепенно вытесняя грыжевое содержимое в брюшную полость. Данное вмешательство выполняют либо «открытым» способом, требующим гистеротомии, либо с помощью фетоскопической техники через маленький (5 мм) разрез матки. В качестве дополнительной пренатальной терапии используют кортикостероиды, положительно влияющие на развитие альвеол и толщину сосудистой стенки в легких.
– Также рекомендуем “Синдром фето-фетальной трансфузии. Диагностика и лечение синдрома фето-фетальной трансфузии.”
Оглавление темы “Внесердечная патология приводящая к нарушениям кровообращения у ребенка.”:
1. Нерегулярный ритм сердца у новорожденных. Тахиаритмии у новорожденных.
2. Лечение тахиаритмии у новорожденных. Лекарства при тахиаритмиях сердца.
3. Брадиаритмии у новорожденных. Причины брадиаритмий сердца.
4. Лечение брадиаритмий сердца. Синдром удлинненного QT у новорожденных.
5. Синдром внезапной смерти младенцев. Скоропостижная смерть младенцев.
6. Артериовенозный свищ у детей. Гемодинамика при артериовенозном свище.
7. Диагностика и лечение артериовенозных свищей.
8. Крестцово-копчиковая тератома. Диагностика и лечение крестцово-копчиковых тератом.
9. Диафрагмальная грыжа. Диагностика и лечение диафрагмальной грыжи у детей.
10. Синдром фето-фетальной трансфузии. Диагностика и лечение синдрома фето-фетальной трансфузии.
Источник
Врожденная диафрагмальная грыжа
Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития диафрагмы, приводящий к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а так же к смещению желудка, селезенки, кишечника и печени в грудную полость.
Причины возникновения
Врожденная диафрагмальная грыжа может быть изолированным пороком, а также сочетаться с пороками развития других органов и систем. Большинство случаев врожденных диафрагмальных грыж спорадические.
При врожденной диафрагмальной грыже на 8-10 неделе беременности возникает дефект диафрагмы в результате нарушения процесса закрытия плевроперитонеального канала, и органы брюшной полости могут эвентрировать через дефект в плевральную полость в течение всего периода после возвращения кишечника в брюшную полость (9-10 недели гестации). Наличие органов брюшной полости в грудной клетки ограничивает рост и развитие легких, что приводит к гипоплазии легких с уменьшением общего количества ветвей бронхов и артерий. На стороне грыжи отмечается значительное поражение легкого, однако контралатеральное легкое, как правило, также имеет аномальное строение и меньшую массу по сравнению с нормой.
Частота встречаемости 1 на 4000 живорожденных, соотношение полов 1:1
Диафрагмальная грыжа может сочетаться с пороками сердца, на которые приходится около 20%. Сочетания с пороками центральной нервной системы и мочевыделительной системы составляют по 10,7%. Около 10-12% врожденных диафрагмальных грыж, диагностированных пренатально, являются составной частью различных наследственных синдромов (пентада Кантрелла, синдромы Фринзе, Ланге, Марфана, Элерса-Данлоса и т.д.) или проявлением хромосомных аномалий и генных нарушений. Частота хромосомных аномалий в среднем составляет 16 %. Еще раз следует подчеркнуть, что хромосомные аномалии чаще выявляются только в тех случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа сочетается с другими пороками развития. Следовательно, пренатальное кариотипирование показано во всех случаях наличия сочетанной патологии, для уточнения генеза порока.
Относительно сторон поражения все врожденные диафрагмальные грыжи делятся на:
- Левосторонние около 80%
- Правосторонние около 20%.
- Двусторонние менее 1%.
Клинические проявления
Большинство новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей разворачивают картину дыхательной недостаточности непосредственно в родовом зале сразу после рождения. Очень быстро прогрессирует острая дыхательная недостаточность. При осмотре обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии грудной клетки с этой стороны. Очень характерный симптом – запавший ладъевидный живот.
Диагностика
Главным методом дородового выявления врожденной диафрагмальной грыжи является эхография. При ультразвуковом исследовании подозрение на этот порок возникает при аномальном изображении органов грудной клетки. Одним из основных эхографических признаков, является смещение сердца, а также появление в грудной клетке желудка и петель тонкого кишечника. Пренатальное ультразвуковое исследование может выявить наличие содержимого брюшной полости в грудной клетки уже на 12 неделе беременности. Тем не менее, обычно диагноз ставится на 16-неделе беременности.
Ранняя диагностика ВДГ дает возможность провести кариотипирование, для исключения сочетанной хромосомной аномалии. Так же по данным УЗИ в I и II-м триместре беременности есть возможность определиться в необходимости фетальных вмешательств для стабилизации плода с ВДГ.
После рождения диагноз ВДГ подтверждается после проведения комплексного УЗИ и рентгенографии органов грудной и брюшной полости.
Методы лечения
При рождении ребенка с диафрагмальной грыжей врачи должны быть готовы к проведению расширенной сердечно-легочной реанимации. Интубация трахеи и ИВЛ показана с первой минуты жизни. Уже в родзале ребенок с ВДГ может потребовать введение лекарственных препаратов, стабилизирующих работу сердца. Только достигнув стабильного состояния, возможна транспортировка ребенка из родзала, она выполняется в условиях транспортного кувеза на ИВЛ с мониторингом жизненных функций.
В условиях реанимационного блока отделения продолжается интенсивная терапия, направленная на стабилизацию состояния и подготовке к операции: подбор методов и параметров ИВЛ, кардиотоническая поддержка, седативная и обезболивающая, антибактериальная терапия.
По мере стабилизации состояния решается вопрос о возможности оперативного лечения.
В случае нестабильности состояния в нашем отделении есть возможность использовать методику экстракорпоральной методики поддержки работы сердца и легких – ЭКМО.
Оперативное лечение детей с ВДГ осуществляется преимущественно малоинвазивным эндоскопическим методом. Через минимальные проколы грудной клетки (3 мм) осуществляется бережное погружение содержимого из грудной полости в брюшную. После чего оценивается дефект диафрагмы: в случае достаточно развитой собственной диафрагмы пластика дефекта осуществляется собственными тканями, а при выраженном дефиците тканей – дефект замещается имплантом (используется синтетический материал Гор-Текс и биологический материал Пермакол).
В послеоперационном периоде продолжается интенсивная терапия, направленная на коррекцию дефицитов, которые сохраняются, пока гипоплазированное легкое не восстановится.
В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).
Источник
В журнале Canadian Medical Association Journal 29 января 2018 г. опубликовано Канадское руководство по диагностике и лечению врожденной диафрагмальной грыжи.
Рекомендации:
Пренатальная диагностика
– УЗИ измерение наблюдаемого-к-ожидаемому легочно-головного отношения (O/E LHR) должно выполняться между 22 и 32 неделями гестационного возраста для прогнозирования тяжести легочной гипоплазии при изолированной врожденной диафрагмальной грыже.
– При левосторонней врожденной диафрагмальной грыже O/E LHR < 25 % прогнозирует плохой исход. При правосторонней врожденной диафрагмальной грыже O/E LHR < 45 % может прогнозировать плохой исход.
– Для оценки объема лёгких и вовлечения печени в грыжеобразование при умеренной и тяжелой врожденной диафрагмальной грыже необходимо использовать МРТ плода (при наличии МРТ).
Вентилирование
– Новорожденные с врожденной диафрагмальной грыжой и с немедленным расстройством дыхания должны предпочтительно быть интубированы при рождении. Необходимо избегать искусственной вентиляции легких мешком Амбу.
– Необходимо обеспечить седацию всем новорожденным с врожденной диафрагмальной грыжой на ИВЛ. Глубокая седация и нейромышечная блокада должны выборочно проводиться детям с большей необходимостью в вентиляции или кислороде.
– Необходимо использовать Т-переходник (T-piece) с аппаратом ИВЛ, чтобы избежать пиковое давление на вдохе > 25 см Н2О.
– У всех новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжой должны быть следующие целевые значения: артериальное рСО2 между 45 и 60 мм рт ст, и рН между 7,25 и 7,40 .
– Необходимо титровать подачу кислорода чтобы достичь уровня предуктальной сатурации как минимум 85 %, но не более 95 %.
– Изначальным режимом ИВЛ для новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжой, которым требуется дыхательная поддержка, должен быть щадящяя перемежающаяся принудительная вентиляция (intermittent mandatory ventilation). Высокочастотная осцилляторная ИВЛ (High-frequency oscillatory ventilation) или высокочастотная струйная ИВЛ (high-frequency jet ventilation) должна применяться когда пиковое давление на вдохе, необходимое для контроля гиперкапнии при перемежающейся принудительной вентиляции, превышает 25 см Н2О.
Гемодинамическая поддержка
– Лечение плохой перфузии (время капиллярного наполнения > 3 сек, лактат > 3 ммоль/Л, выделение мочи < 1 мл/кг/час) и снижение АД ниже норм по возрасту должно включать:
— разумное применение кристаллоидов, обычно не превышая 20 мл/кг;
— инотропные препараты, такие как допамин или адреналин;
— гидрокортизон.
– Если плохая перфузия продолжается, необходимо произвести оценку функции сердца (ЭХОКГ, сатурацию в центральных венах).
ЭХОКГ
– Две стандартные ЭХОКГ, одна в течение 48 часов после рождения и вторая на 2 – 3 неделе жизни, необходимы для оценки лёгочного сосудистого сопротивления, функции левого и правого желудочка. При наличии показаний могут понадобиться дополнительные обследования.
Лечение легочной гипертензии
– Ингаляция закиси азота показана при подтвержденной супрасистемной легочной артериальной гипертензии без левожелудочковой дисфункции и с адекватной мобилизацией легких (lung recruitment). При отсутствии клинического ответа или ответа на ЭХОКГ ингаляция закиси азота должна быть прекращена.
– Можно рассмотреть применение Силденафила у пациентов с рефрактерной легочной гипертензией (например не реагирующей на закись азота), либо как дополнение при снятии с закиси азота.
– Милринон должен применяться для лечения дисфункции сердца, особенно если дисфункция сердца связана с легочной гипертензией.
– Простагландин Е1 может применяться для сохранения артериального протока открытым и для снижения правожелудочковой постнагрузки у пациентов с легочной гипертензией с правожелудочковой недостаточностью, либо при наличии закрывающегося артериального протока.
Экстракорпоральная поддержка жизнеобеспечения
– Возможность экстракорпоральной поддержки жизнеобеспечения должна обсуждаться во время пренатальных консультаций по поводу врожденной диафрагмальной грыжи и обсуждение должно включать информацию, что имеющиеся доказательства не показали преимущества по выживаемости при применении экстракорпоральной поддержки жизнеобеспечения.
Операция
Следующие физиологические критерии должны соответствовать до операции:
– выделение мочи > 1 мл/кг/час.
– FiO2 < 0,5 .
– предуктальная сатурация кислорода между 85 % и 95 %.
– нормальное среднее АД в соответствии с гестационным возрастом.
– лактат < 3 ммоль/Л.
– оцененное давление в легочной артерии меньше системного давления.
Если данные критерии не соответствуют в течение 2х недель, то необходимо рассмотреть попытку хирургического лечения, либо паллиативный подход.
– Применение заплатки: для диафрагмальных дефектов, которые не подходят для первичного хирургического лечения, то необходимо применить заплатку большого размера без натяжения из политетрафторэтилена/гортэкс.
– Сравнение открытой операции с минимально инвазивной операцией: минимально инвазивный подход или техника не должна быть использована для хирургической коррекции неонатальной врожденной диафрагмальной грыжи ввиду высокой частоты рецидивов.
– У пациентов на экстракорпоральной поддержке жизнеобеспечения: операцию необходимо избегать до деканюляции. Если пациента не возможно снять с экстракорпоральной поддержки жизнеобеспечения, то необходимо рассмотреть попытку хирургического лечения, либо паллиативный подход.
Ведение (контроль) в длительном периоде
– Рекомендуется стандартизованное мульти-дисциплинарное ведение (контроль) детей с врожденной диафрагмальной грыжей для обеспечения наблюдения и скрининга, оптимальной и своевременной диагностики и лечения, подходящего для уровня риска.
– Рекомендуется выявлять подгруппу выживших пациентов с врожденной диафрагмальной грыжей с высоким риском заболеваемости в долгосрочном периоде, таких как: которым потребовалась экстракорпоральная поддержка жизнеобеспечения, которым для лечения применили заплатку, или которым требовалась респираторная поддержка на 30й день жизни.
Подробнее смотрите в прикрепленном файле.
Источник
