Врожденная диафрагмальная грыжа патогенез
грыжа-пищевода.рф // Патогенез диафрагмальных грыж
Патогенез (механизм) возникновения аксиальных хиатальных грыж на современном этапе представляется следующим образом. При повышении уровня внутрибрюшного давления, являющегося, в данном случае производящим фактором, увеличивается диаметр пищеводного отверстия диафрагмы, через которое кардия выходит в грудную полость, и, как следствие, укорачивается абдоминальный отдел пищевода и выпрямляется угол Гиса (угол, образуемый стенкой пищевода и медиальной стороной свода желудка, в норме острый).
Дополнительно перемещению кардии вверх способствует присасывающее действие грудной полости за счёт существующего в ней отрицательного (то есть ниже атмосферного) давления.
Пищеводно-диафрагмальная связка Морозова-Саввина растягивается, увеличивается боковая тяга на стенки пищевода, и происходит нарушение работы нижнего эзофагеального сфинктера.
В результате чего существенно страдает запирательная функция кардии, и создается благодатная почва для заброса содержимого желудка в пищевод и развития рефлюкс-эзофагита, имеющего место более чем у половины пациентов с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы.
На фоне изменения топографической анатомии в зоне пищеводно-желудочного перехода в районе кардии и тела желудка изменяется и направление кровеносных сосудов и нервов. К тому же вслед за подъёмом кардиального отдела вверх висцеральная брюшина вместе с жировой клетчаткой, окружающей пищеводно-желудочный переход, смещается на стенку желудка, увеличивая тем самым расстояние между краем малого сальника и местом вхождения кардиальных нервов и сосудов на стенке желудка.
Шаг за шагом главный желудочный нерв печёночные и кардиальные веточки заметно сближаются, причём последние в итоге несколько удлиняются. Первая поперечная артерия тела желудка и соответствующий нерв при выраженном подъёме кардии приобретают восходящее направление к углу Гиса. Объясняется это тем, что в этой области отмечается максимальная степень смещения стенки желудка вверх. Патологически укороченный пищевод закрепляется на ветвях стволов блуждающих нервов. Одновременно фиксации и дополнительному увеличению размеров грыжи пищеводного отверстия диафрагмы способствуют возникающие на фоне пептического либо щелочного эзофагита спастические сокращения (дискинезия) пищевода, а затем и его рубцовое укорочение.
В процессе формирования хиатальной грыжи отмечается определённая последовательность проникновения в грудную клетку различных отделов пищеварительной трубки. В первую очередь это будет абдоминальный отдел пищевода, затем – кардия, потом верхний отдел желудка и т.д., вплоть до тонкой кишки.
Схематическое изображение различных видов скользящих хиатальных грыж:
а — пищеводная; б — кардиальная; в — фундальная; г — субтотальная; д — тотальная; е — приобретенный короткий пищевод; ж — врожденный короткий пищевод
Зачастую на начальных этапах грыжа пищеводного отверстия диафрагмы бывает временной, то есть пролабирование в грудную полость абдоминальной части пищевода происходит периодически и в основном сугубо в момент выраженного, резкого повышения интраабдоминального давления. По мере прогрессирования, с течением времени картина усугубляется, клиническая симптоматика нарастает, могут развиться осложнения.
(495) 51-722-51 – хирургия грыжи пищевода и ахалазии кардии в Москве и за рубежом
ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ
Источник
Врожденная диафрагмальная грыжа
Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития диафрагмы, приводящий к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а так же к смещению желудка, селезенки, кишечника и печени в грудную полость.
Причины возникновения
Врожденная диафрагмальная грыжа может быть изолированным пороком, а также сочетаться с пороками развития других органов и систем. Большинство случаев врожденных диафрагмальных грыж спорадические.
При врожденной диафрагмальной грыже на 8-10 неделе беременности возникает дефект диафрагмы в результате нарушения процесса закрытия плевроперитонеального канала, и органы брюшной полости могут эвентрировать через дефект в плевральную полость в течение всего периода после возвращения кишечника в брюшную полость (9-10 недели гестации). Наличие органов брюшной полости в грудной клетки ограничивает рост и развитие легких, что приводит к гипоплазии легких с уменьшением общего количества ветвей бронхов и артерий. На стороне грыжи отмечается значительное поражение легкого, однако контралатеральное легкое, как правило, также имеет аномальное строение и меньшую массу по сравнению с нормой.
Частота встречаемости 1 на 4000 живорожденных, соотношение полов 1:1
Диафрагмальная грыжа может сочетаться с пороками сердца, на которые приходится около 20%. Сочетания с пороками центральной нервной системы и мочевыделительной системы составляют по 10,7%. Около 10-12% врожденных диафрагмальных грыж, диагностированных пренатально, являются составной частью различных наследственных синдромов (пентада Кантрелла, синдромы Фринзе, Ланге, Марфана, Элерса-Данлоса и т.д.) или проявлением хромосомных аномалий и генных нарушений. Частота хромосомных аномалий в среднем составляет 16 %. Еще раз следует подчеркнуть, что хромосомные аномалии чаще выявляются только в тех случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа сочетается с другими пороками развития. Следовательно, пренатальное кариотипирование показано во всех случаях наличия сочетанной патологии, для уточнения генеза порока.
Относительно сторон поражения все врожденные диафрагмальные грыжи делятся на:
- Левосторонние около 80%
- Правосторонние около 20%.
- Двусторонние менее 1%.
Клинические проявления
Большинство новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей разворачивают картину дыхательной недостаточности непосредственно в родовом зале сразу после рождения. Очень быстро прогрессирует острая дыхательная недостаточность. При осмотре обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии грудной клетки с этой стороны. Очень характерный симптом – запавший ладъевидный живот.
Диагностика
Главным методом дородового выявления врожденной диафрагмальной грыжи является эхография. При ультразвуковом исследовании подозрение на этот порок возникает при аномальном изображении органов грудной клетки. Одним из основных эхографических признаков, является смещение сердца, а также появление в грудной клетке желудка и петель тонкого кишечника. Пренатальное ультразвуковое исследование может выявить наличие содержимого брюшной полости в грудной клетки уже на 12 неделе беременности. Тем не менее, обычно диагноз ставится на 16-неделе беременности.
Ранняя диагностика ВДГ дает возможность провести кариотипирование, для исключения сочетанной хромосомной аномалии. Так же по данным УЗИ в I и II-м триместре беременности есть возможность определиться в необходимости фетальных вмешательств для стабилизации плода с ВДГ.
После рождения диагноз ВДГ подтверждается после проведения комплексного УЗИ и рентгенографии органов грудной и брюшной полости.
Методы лечения
При рождении ребенка с диафрагмальной грыжей врачи должны быть готовы к проведению расширенной сердечно-легочной реанимации. Интубация трахеи и ИВЛ показана с первой минуты жизни. Уже в родзале ребенок с ВДГ может потребовать введение лекарственных препаратов, стабилизирующих работу сердца. Только достигнув стабильного состояния, возможна транспортировка ребенка из родзала, она выполняется в условиях транспортного кувеза на ИВЛ с мониторингом жизненных функций.
В условиях реанимационного блока отделения продолжается интенсивная терапия, направленная на стабилизацию состояния и подготовке к операции: подбор методов и параметров ИВЛ, кардиотоническая поддержка, седативная и обезболивающая, антибактериальная терапия.
По мере стабилизации состояния решается вопрос о возможности оперативного лечения.
В случае нестабильности состояния в нашем отделении есть возможность использовать методику экстракорпоральной методики поддержки работы сердца и легких – ЭКМО.
Оперативное лечение детей с ВДГ осуществляется преимущественно малоинвазивным эндоскопическим методом. Через минимальные проколы грудной клетки (3 мм) осуществляется бережное погружение содержимого из грудной полости в брюшную. После чего оценивается дефект диафрагмы: в случае достаточно развитой собственной диафрагмы пластика дефекта осуществляется собственными тканями, а при выраженном дефиците тканей – дефект замещается имплантом (используется синтетический материал Гор-Текс и биологический материал Пермакол).
В послеоперационном периоде продолжается интенсивная терапия, направленная на коррекцию дефицитов, которые сохраняются, пока гипоплазированное легкое не восстановится.
В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).
Источник
Содержание
- Какими бывают диафрагмальные грыжи у новорожденных?
- Признаки диафрагмальной грыжи у ребенка
- Лечение диафрагмальной грыжи у детей
Диафрагмальной грыжей называется аномалия развития диафрагмы, при которой происходит смещение органов брюшной полости в грудную клетку. Это состояние очень опасно для детей и требует немедленной медицинской помощи. Как заподозрить диафрагмальную грыжу у ребенка? Как помочь ему? На эти вопросы вы найдете ответ в нашей статье.
Какими бывают диафрагмальные грыжи у новорожденных?
Выделяют несколько типов врожденных диафрагмальных грыж у детей. Они отличаются друг от друга местом формирования и механизмом возникновения.
- По механизму возникновения грыжи бывают ложными и истинными.
Первые грыжи формируются при дефектах развития диафрагмы, то есть выход органов пищеварительного тракта в грудную клетку происходит через патологические отверстия в ней.
Истинные грыжи образуются в слабых местах диафрагмы. При этом патологического отверстия нет, а выпячивается купол диафрагмы в грудную клетку, следом за которым двигаются органы брюшной полости.
- По месту расположения выделяются грыжи собственно диафрагмы, грыжи отверстия, через которое проходит пищевод, и передние грыжи.
Чаще всего у новорожденных детей встречаются грыжи собственно диафрагмы, как ложные, так и истинные. Истинная грыжа у ребенка долгое время может оставаться нераспознанной, в то время как ложная грыжа несет серьезную угрозу жизни малыша. Если ему не будет вовремя оказана квалифицированная помощь, то он может погибнуть еще в родильном доме. Далее мы подробнее поговорим о ложной диафрагмальной грыже у ребенка, как об очень серьезном заболевании, требующем немедленной медицинской помощи.
Признаки диафрагмальной грыжи у ребенка
Ложная грыжа непосредственно самой диафрагмы формируется в ее задне-боковом отделе, когда есть дефект в этом месте. Из-за этого дефекта еще внутриутробно внутренние органы из живота перемещаются в грудную клетку. Они сдавливают развивающееся легкое и мешают его адекватному росту. Чаще в грудную клетку перемещаются кишечник, часть желудка, селезенка и даже левая доля печени (но это бывает редко). Чаще всего процесс локализуется с левой стороны.
Помимо сдавления легкого происходит смещение сердца в противоположную сторону. При этом смещении сдавливается и второе легкое, что также мешает ему нормально развиваться. В легочных сосудах резко повышается давление. Это называется легочной гипертензией. Данное состояние очень тяжелое для новорожденных детей.
Увидеть диафрагмальную грыжу у ребенка можно при проведении ультразвукового исследования при беременности. Это даст возможность заранее приготовиться к рождению такого ребенка, которому потребуется квалифицированная помощь, и направить будущую маму в соответствующий стационар для родоразрешения.
При отсутствии данных ультразвукового исследования придется опираться на клиническую картину диафрагмальной грыжи у ребенка, которая очень яркая.
Дети с врожденной ложной грыжей диафрагмы рождаются уже в тяжелом или среднетяжелом состоянии, которое ухудшается с каждым часом. После рождения из-за заполнения воздухом желудочно-кишечного тракта происходит дальнейшее сдавление органов грудной клетки. Таким образом, дети с грыжей диафрагмы страдают от прогрессирования дыхательной недостаточности.
Симптомы ее следующие: нарастающая одышка, затруднение при дыхании, синева кожных покровов (цианоз). Внешне можно отметить, что у ребенка запавший живот. А грудная клетка в это время раздута.
При прослушивании легких с больной стороны врач отмечает ослабленное дыхание или его отсутствие. Иногда высушивается шум кишечной перистальтики в грудной клетке. Сердечные тоны определяются не в своем положенном месте, они смещены в здоровую сторону.
В том случае, когда врач не слышит кишечных шумов, врожденную диафрагмальную грыжу можно спутать с другим очень опасным состоянием, которым является пневмоторакс. Пневмоторакс происходит при попадании воздуха в плевральную полость. При этом тоже происходит смещение легкого и сердца в грудной клетке в здоровую сторону. Разграничить эти состояния очень важно, так как помощь при них оказывается абсолютно разная.
Самым доступным и простым способом, с помощью которого можно подтвердить ли опровергнуть диагноз диафрагмальной грыжи у ребенка, является рентгенологическое исследование органов грудной клетки и брюшной полости. На снимке врач видит смещенные в здоровую сторону легкое и сердце, петли кишечника в грудной клетке на больной стороне, плохое газонаполнение кишечных петель.
В том случае, если грыжа у ребенка сформировалась справа, петель кишечника будет в грудной клетке не видно. Там будет печень. В таком случае диагноз поможет поставить ультразвуковое исследование органов живота и грудной клетки.
Стоит отметить, что пневмоторакс часто становится осложнением диафрагмальной грыжи у детей.
Лечение диафрагмальной грыжи у детей
Дети с подобной врожденной грыжей диафрагмы обязательно подлежат оперативному лечению. Поскольку часто дети погибают еще до операции от сопутствующих осложнений болезни, важно адекватно организовать помощь ребенку до хирургического вмешательства.
- Правильное положение тела: возвышенное положение на больном боку.
- Освобождение желудочно-кишечного тракта от воздуха: постановка зонда в желудок через нос и газоотводная трубка.
- Не рекомендуется промывать желудок и ставить клизмы.
- Проведение искусственной вентиляции легких при ее необходимости через интубационную трубку. Нельзя проводить вентиляцию легких через маску, так как при этом будет кишечник наполняться воздухом.
- Лекарственная терапия для стабилизации жизненно важных функций.
- Перевод ребенка в хирургическое отделение при стабилизации состояния, где будет проведено оперативное лечение.
В настоящее время все большее число детей с врожденной грыжей диафрагмы выживает. В некоторых клиниках их число достигает 80-90%. Это обусловлено тем, что подходы к лечению таких детей постоянно совершенствуются. Существуют специализированные центры, где оказывается хирургическая помощь детям с тяжелыми пороками развития. Поэтому будущим мамам очень важно своевременно проходить все обследования при беременности, чтобы вовремя выявить проблемы у малыша.
Источник
Грыжа диафрагмы – протрузия органов брюшной полости в грудную клетку через дефект в диафрагме. Сжатие легких может привести к постоянной легочной гипертензии. Диагноз ставят на основании данных рентгенографии грудной клетки. Лечение подразумевает проведение восстановительной операции.
Обычно диафрагмальная грыжа локализуется в задне-боковой части диафрагмы (грыжа Бохдалека) и в 90% случаев она расположена слева; в 2% она двусторонняя. По приблизительным оценкам уровень заболеваемости составляет 1–4 на 10 000 живорожденных. Передние грыжи (грыжи Морганьи) гораздо менее распространены. Другие врожденные аномалии присутствуют примерно в 50% случаев, а надпочечниковая недостаточность является относительно распространённой патологией.
Петли тонкой и толстой кишки, желудок, печень и селезенка могут выпирать в плевральную полость на вовлеченной стороне. Если грыжа большая, а количество брюшного содержимого грыжи значительно, лёгкое на поражённой стороне гипопластично. Другие легочные последствия включают недоразвитие легочных сосудов, что приводит к повышению легочно-сосудистого сопротивления и, следовательно, легочной гипертензии. Персистирующая легочная гипертензия приводит к право-левому шунтированию крови на уровне овального окна или через открытый артериальный проток, что препятствует адекватной оксигенации даже при ингаляции кислорода или искусственной вентиляции. Стойкая легочная гипертензия является основной причиной смерти среди младенцев с врожденной грыжей диафрагмы.
Клинические проявления
Дыхательная недостаточность, как правило, наступает в первые несколько часов после рождения, а в тяжёлых случаях – сразу после родов. Когда после рождения новорожденный кричит и глотает воздух, желудок и петли кишечника быстро наполняются воздухом и увеличиваются, что приводит к острым респираторным осложнениям, поскольку сердце и органы средостения сдвигаются вправо, сжимая более здоровое правое легкое. Возможно формирование ладьевидного живота (за счет смещения органов брюшной полости в грудную клетку). Из-за вовлечения гемиторакса могут прослушиваться кишечные шумы (и отсутствовать дыхательные).
В менее тяжелых случаях легкое затруднение дыхания развивается через несколько часов или дней спустя, когда содержимое брюшной полости постепенно формирует грыжу дефект диафрагмы меньшего размера. В редких случаях, проявление порока откладывается на более позднее детство, иногда после перенесения инфекционного энтерита, который вызывает неожиданное выпячивание кишечника в грудную клетку.
Иногда пренатальное УЗИ
Рентгенография грудной клетки
Иногда диафрагмальную грыжу диагностируют на основании данных пренатального УЗИ.
В родильном отделении может возникнуть подозрение на диафрагмальную грыжу, когда у новорожденных с респираторным расстройством наблюдается ладьевидный живот.
После родов диагноз ставят по результатам рентгенографии грудной клетки, которая показывает выпячивание желудка и кишечника в грудную клетку. При серьезном дефекте множество заполненных воздухом петель кишечника заполняют гемиторакс и выявляется контралатеральное смещение сердца и органов средостения. Если рентгенографию проводят сразу после рождения, органы брюшной полости проявляются в виде непрозрачной безвоздушной массы в гемитораксе.
Восстановительная операция
Новорожденного следует немедленно интубировать эндотрахеально и провести искусственную вентиляцию лёгких непосредственно в родильном зале. Не стоит использовать мешок АМБУ, поскольку это может заполнить смещенные внутренние органы грудной полости воздухом и усугубить дыхательную недостаточность. Непрерывная аспирация с использованием назогастрального зонда с двойным просветом препятствует дальнейшему прохождению проглоченного воздуха по желудочно-кишечному тракту и усугублению компрессии легкого.
Хирургическое вмешательство необходимо для перемещения кишечника в брюшную полость и закрытия диафрагмального дефекта после стабилизации у новорожденного функции легких, кислотно-щелочного баланса и кровяного давления.
Тяжелая персистирующая легочная гипертензия требует стабилизации перед операцией с ингаляцией оксида азота, который помогает расширить легочные артерии и улучшить системную оксигенацию. По данным проведенных недавно исследований, при использовании экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО) исход улучшается, однако, новорожденных с очень тяжелой гипоплазией легких до сих пор спасти не удается. Успешную перевозку тяжелобольных новорожденных с врожденной грыжей диафрагмы и персистирующей легочной гипертензией осуществить очень сложно. Именно поэтому, если грыжу диафрагмы диагностируют при проведении пренатального УЗИ, разумно принимать роды в педиатрическом центре, располагающем средствами для проведения экстракорпоральной мембранной оксигенации.
Вследствие врождённой диафрагмальной грыжи органы брюшной полости могут попасть в грудную полость, поджимая лёгкое и вызывая дыхательную недостаточность новорожденных.
Диагноз ставится на основании рентгенограммы органов грудной клетки.
Лечение проводится путём эндотрахеальной интубации с последующим хирургическим вмешательством.
Источник
