Врожденная диафрагмальная грыжа мкб

Врожденная диафрагмальная грыжа мкб thumbnail

Рубрика МКБ-10: Q79.0

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q79 Врожденные аномалии (пороки развития) костно-мышечной системы, не классифицированные в других рубриках

Определение и общие сведения[править]

Грыжа Бохдалека

Синонимы: люмбокостальная грыжа

Грыжа Бохдалека встречается у 1 из 2500—4000 новорожденных. В 90% случаев грыжа левосторонняя. У мальчиков заболевание встречается в 2 раза чаще, чем у девочек.

Этиология и патогенез[править]

Грыжа Бохдалека развивается в результате несрастания плевроперитонеальных складок, образующих купол диафрагмы на 8—10-й неделе внутриутробного развития. Через образовавшийся щелевидный дефект диафрагмы (в области треугольника Бохдалека) органы брюшной полости перемещаются в грудную и сдавливают легкие. Развивается гипоплазия одного или обоих легких.

Клинические проявления[править]

У новорожденного единственным проявлением заболевания могут быть дыхательные нарушения. Также могут наблюдаться ладьевидный живот, ослабление дыхания на стороне грыжи и смещение сердечного толчка вправо.

Врожденная диафрагмальная грыжа: Диагностика[править]

Грыжу Бохдалека (врожденную заднебоковую грыжу диафрагмы) диагностируют до родов при УЗИ.

Дифференциальный диагноз[править]

Врожденная диафрагмальная грыжа: Лечение[править]

Немедленно интубируют трахею и начинают вентиляцию при помощи дыхательного мешка. Вентиляция через маску противопоказана, поскольку может осложниться вздутием кишечника и еще большим сдавлением легких. Ребенка немедленно переводят в отделение реанимации новорожденных.

Профилактика[править]

Прогноз неблагоприятный. Летальность достигает 30—50%. Причина смерти — дыхательная недостаточность. При тяжелой дыхательной недостаточности может потребоваться экстракорпоральная мембранная оксигенация. Разрабатываются методы внутриутробной хирургической коррекции порока.

Прочее[править]

Грыжа Морганьи

Синонимы: парастернальная грыжа

Определение и общие сведения

Грыжа Морганьи является одной из врожденных диафрагмальных грыж, характеризуются грыжей через отверстие Морганьи. Может ассоциироваться с пентадой Кантрелла, врожденными пороками сердца, трисомией 21 (синдром Дауна) и мальротацией кишечника.

При сравнении грыжей Бохдалека – грыжа Морганьи: передняя, чаще правосторонняя (90%)
небольшого размера, редкая (~ 2% от врожденных диафрагмальных грыж), с низким риском развития пролапса.

Этиология и патогенез

Грыжа Морганьи возникает при несращении стернальной и костальной отделов диафрагмы.

Клинические проявления

Чаще локализуется справа от грудины. Содержимым ее могут быть поперечная ободочная кишка ( (60%) , реже часть желудка (12%), тонкая кишка, часть печени, сальник и др.

Только ~ 30% пациентов имеют симптоматику. Новорожденные могут демонстрировать при рождении респираторный дистресс подобно грыже Бохдалека.

Диагностика

Главным рентгенологическим признаком грыжи является наличие в правом кардиодиафрагмальном углу неоднородного или ячеистого образования, примыкающего к передней грудной стенке. При контрастировании желудочно-кишечного тракта определяют петли кишечника. Если содержимым является сальник, то тень будет однородной и малоинтенсивной. В сложных случаях показано наложение пневмоперитонеума, при котором воздух проникает в грыжевой мешок и хорошо виден на рентгенограммах. При грыже Богдалека тень грыжи неоднородная: видны скопления газа, пищевых и каловых масс, полулунные складки слизистой оболочки кишки.

Дифференциальный диагноз

Основной дифференциальный диагноз проводится с сердечно-диафрагмальным жировым телом.

Лечение

Лечение – плановое хирургическое вмешательство. Исключением является прогрессирующий кардиореспираторный синдром новорожденных, когда показана экстренная операция. Ее проводят трансабдоминальным или трансторакальным доступом.

Источники (ссылки)[править]

Клиническая хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. В.С. Савельева, А.И. Кириенко – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010.

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

1. Gray H, Vogl W et-al. Gray’s atlas of anatomy. Churchill Livingstone. (2008)

2. Schuenke M, Schulte E, Ross L et-al. Thieme Atlas of Anatomy, Head and Neuroanatomy. Thieme Medical Pub. (2007)

3. El-sharkawy A, Higashi Y, Lobo D. Education and imaging. Gastrointestinal: foramen of Morgagni hernia in an adult. J. Gastroenterol. Hepatol. 2012;27 (3)

4. Aghajanzadeh M, Khadem S, Khajeh jahromi S et-al. Clinical presentation and operative repair of Morgagni hernia. 2012

5. Lojszczyk-szczepaniak A, Komsta R, Debiak P. Retrosternal (Morgagni) diaphragmatic hernia. Can. Vet. J. 2011;52 (8): 878-83.

6. Minneci PC, Deans KJ, Kim P et-al. Foramen of Morgagni hernia: changes in diagnosis and treatment. Ann. Thorac. Surg. 2004;77

7. Coley BD. Caffey’s Pediatric Diagnostic Imaging (Caffeys Pediatric Diagnostic Imaging). Saunders.

8. Rowe, M. L., et al. (eds.). Essentials of Pediatric Surgery. St. Louis: Mosby, 1995.

Действующие вещества[править]

Источник

Содержание

  1. Какими бывают диафрагмальные грыжи у новорожденных?
  2. Признаки диафрагмальной грыжи у ребенка
  3. Лечение диафрагмальной грыжи у детей

Диафрагмальной грыжей называется аномалия развития диафрагмы, при которой происходит смещение органов брюшной полости в грудную клетку. Это состояние очень опасно для детей и требует немедленной медицинской помощи. Как заподозрить диафрагмальную грыжу у ребенка? Как помочь ему? На эти вопросы вы найдете ответ в нашей статье.

Какими бывают диафрагмальные грыжи у новорожденных?

Выделяют несколько типов врожденных диафрагмальных грыж у детей. Они отличаются друг от друга местом формирования и механизмом возникновения.

  • По механизму возникновения грыжи бывают ложными и истинными.

Первые грыжи формируются при дефектах развития диафрагмы, то есть выход органов пищеварительного тракта в грудную клетку происходит через патологические отверстия в ней.

Читайте также:  Берут ли в армию с пуповой грыжей

Истинные грыжи образуются в слабых местах диафрагмы. При этом патологического отверстия нет, а выпячивается купол диафрагмы в грудную клетку, следом за которым двигаются органы брюшной полости.

  • По месту расположения выделяются грыжи собственно диафрагмы, грыжи отверстия, через которое проходит пищевод, и передние грыжи.

Чаще всего у новорожденных детей встречаются грыжи собственно диафрагмы, как ложные, так и истинные. Истинная грыжа у ребенка долгое время может оставаться нераспознанной, в то время как ложная грыжа несет серьезную угрозу жизни малыша. Если ему не будет вовремя оказана квалифицированная помощь, то он может погибнуть еще в родильном доме. Далее мы подробнее поговорим о ложной диафрагмальной грыже у ребенка, как об очень серьезном заболевании, требующем немедленной медицинской помощи.

Признаки диафрагмальной грыжи у ребенка

Ложная грыжа непосредственно самой диафрагмы формируется в ее задне-боковом отделе, когда есть дефект в этом месте. Из-за этого дефекта еще внутриутробно внутренние органы из живота перемещаются в грудную клетку. Они сдавливают развивающееся легкое и мешают его адекватному росту. Чаще в грудную клетку перемещаются кишечник, часть желудка, селезенка и даже левая доля печени (но это бывает редко). Чаще всего процесс локализуется с левой стороны.

Помимо сдавления легкого происходит смещение сердца в противоположную сторону. При этом смещении сдавливается и второе легкое, что также мешает ему нормально развиваться. В легочных сосудах резко повышается давление. Это называется легочной гипертензией. Данное состояние очень тяжелое для новорожденных детей.

Увидеть диафрагмальную грыжу у ребенка можно при проведении ультразвукового исследования при беременности. Это даст возможность заранее приготовиться к рождению такого ребенка, которому потребуется квалифицированная помощь, и направить будущую маму в соответствующий стационар для родоразрешения.

При отсутствии данных ультразвукового исследования придется опираться на клиническую картину диафрагмальной грыжи у ребенка, которая очень яркая.

Дети с врожденной ложной грыжей диафрагмы рождаются уже в тяжелом или среднетяжелом состоянии, которое ухудшается с каждым часом. После рождения из-за заполнения воздухом желудочно-кишечного тракта происходит дальнейшее сдавление органов грудной клетки. Таким образом, дети с грыжей диафрагмы страдают от прогрессирования дыхательной недостаточности.

Симптомы ее следующие: нарастающая одышка, затруднение при дыхании, синева кожных покровов (цианоз). Внешне можно отметить, что у ребенка запавший живот. А грудная клетка в это время раздута.

При прослушивании легких с больной стороны врач отмечает ослабленное дыхание или его отсутствие. Иногда высушивается шум кишечной перистальтики в грудной клетке. Сердечные тоны определяются не в своем положенном месте, они смещены в здоровую сторону.

В том случае, когда врач не слышит кишечных шумов, врожденную диафрагмальную грыжу можно спутать с другим очень опасным состоянием, которым является пневмоторакс. Пневмоторакс происходит при попадании воздуха в плевральную полость. При этом тоже происходит смещение легкого и сердца в грудной клетке в здоровую сторону. Разграничить эти состояния очень важно, так как помощь при них оказывается абсолютно разная.

Самым доступным и простым способом, с помощью которого можно подтвердить ли опровергнуть диагноз диафрагмальной грыжи у ребенка, является рентгенологическое исследование органов грудной клетки и брюшной полости. На снимке врач видит смещенные в здоровую сторону легкое и сердце, петли кишечника в грудной клетке на больной стороне, плохое газонаполнение кишечных петель.

В том случае, если грыжа у ребенка сформировалась справа, петель кишечника будет в грудной клетке не видно. Там будет печень. В таком случае диагноз поможет поставить ультразвуковое исследование органов живота и грудной клетки.

Стоит отметить, что пневмоторакс часто становится осложнением диафрагмальной грыжи у детей.

Лечение диафрагмальной грыжи у детей

Дети с подобной врожденной грыжей диафрагмы обязательно подлежат оперативному лечению. Поскольку часто дети погибают еще до операции от сопутствующих осложнений болезни, важно адекватно организовать помощь ребенку до хирургического вмешательства.

  • Правильное положение тела: возвышенное положение на больном боку.
  • Освобождение желудочно-кишечного тракта от воздуха: постановка зонда в желудок через нос и газоотводная трубка.
  • Не рекомендуется промывать желудок и ставить клизмы.
  • Проведение искусственной вентиляции легких при ее необходимости через интубационную трубку. Нельзя проводить вентиляцию легких через маску, так как при этом будет кишечник наполняться воздухом.
  • Лекарственная терапия для стабилизации жизненно важных функций.
  • Перевод ребенка в хирургическое отделение при стабилизации состояния, где будет проведено оперативное лечение.

В настоящее время все большее число детей с врожденной грыжей диафрагмы выживает. В некоторых клиниках их число достигает 80-90%. Это обусловлено тем, что подходы к лечению таких детей постоянно совершенствуются. Существуют специализированные центры, где оказывается хирургическая помощь детям с тяжелыми пороками развития. Поэтому будущим мамам очень важно своевременно проходить все обследования при беременности, чтобы вовремя выявить проблемы у малыша.

Источник

Врожденная диафрагмальная грыжа

Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития диафрагмы, приводящий к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а так же к смещению желудка, селезенки, кишечника и печени в грудную полость.

Читайте также:  Можно ли при грыже лежать на аппликаторе кузнецова при

Причины возникновения

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть изолированным пороком, а также сочетаться с пороками развития других органов и систем. Большинство случаев врожденных диафрагмальных грыж спорадические.

При врожденной диафрагмальной грыже на 8-10 неделе беременности возникает дефект диафрагмы в результате нарушения процесса закрытия плевроперитонеального канала, и органы брюшной полости могут эвентрировать через дефект в плевральную полость в течение всего периода после возвращения кишечника в брюшную полость (9-10 недели гестации). Наличие органов брюшной полости в грудной клетки ограничивает рост и развитие легких, что приводит к гипоплазии легких с уменьшением общего количества ветвей бронхов и артерий. На стороне грыжи отмечается значительное поражение легкого, однако контралатеральное легкое, как правило, также имеет аномальное строение и меньшую массу по сравнению с нормой.

Врожденная диафрагмальная грыжа мкб

Частота встречаемости  1 на 4000 живорожденных, соотношение полов 1:1

Диафрагмальная грыжа может сочетаться с пороками сердца, на которые приходится около 20%. Сочетания с пороками центральной нервной системы и мочевыделительной системы составляют по 10,7%. Около 10-12% врожденных диафрагмальных грыж, диагностированных пренатально, являются составной частью различных наследственных синдромов (пентада Кантрелла, синдромы Фринзе, Ланге, Марфана, Элерса-Данлоса и т.д.) или проявлением хромосомных аномалий и генных нарушений. Частота хромосомных аномалий в среднем составляет 16 %. Еще раз следует подчеркнуть, что хромосомные аномалии чаще выявляются только в тех случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа сочетается с другими пороками развития. Следовательно, пренатальное кариотипирование показано во всех случаях наличия сочетанной патологии, для уточнения генеза порока.

Относительно сторон поражения все врожденные диафрагмальные грыжи делятся на:

  • Левосторонние около 80%
  • Правосторонние около 20%.
  • Двусторонние менее 1%.

Клинические проявления 

Большинство новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей разворачивают картину дыхательной недостаточности непосредственно в родовом зале сразу после рождения. Очень быстро прогрессирует острая дыхательная недостаточность. При осмотре обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии грудной клетки с этой стороны. Очень характерный симптом – запавший ладъевидный живот.

Диагностика

Главным методом дородового выявления врожденной диафрагмальной грыжи является эхография. При ультразвуковом исследовании подозрение на этот порок возникает при аномальном изображении органов грудной клетки. Одним из основных эхографических признаков, является смещение сердца, а также появление в грудной клетке желудка и петель тонкого кишечника. Пренатальное ультразвуковое исследование может выявить наличие содержимого брюшной полости в грудной клетки уже на 12 неделе беременности. Тем не менее, обычно диагноз ставится на 16-неделе беременности.

Ранняя диагностика ВДГ дает возможность провести кариотипирование, для исключения сочетанной хромосомной аномалии. Так же по данным УЗИ в I и  II-м триместре беременности есть возможность определиться в необходимости фетальных вмешательств для стабилизации плода с ВДГ.

После рождения диагноз ВДГ подтверждается после проведения комплексного УЗИ и рентгенографии органов грудной и брюшной полости.        

Методы  лечения

При рождении ребенка с диафрагмальной грыжей врачи должны быть готовы к проведению расширенной сердечно-легочной реанимации. Интубация трахеи и ИВЛ показана с первой минуты жизни. Уже в родзале ребенок с ВДГ может потребовать введение лекарственных препаратов, стабилизирующих работу сердца. Только достигнув стабильного состояния, возможна транспортировка ребенка из родзала, она выполняется в условиях транспортного кувеза на ИВЛ с мониторингом жизненных функций.

В условиях реанимационного блока отделения продолжается интенсивная терапия, направленная на стабилизацию состояния и подготовке к операции: подбор методов и параметров ИВЛ, кардиотоническая поддержка, седативная и обезболивающая, антибактериальная терапия.

По мере стабилизации состояния решается вопрос о возможности оперативного лечения.

В случае нестабильности состояния в нашем отделении есть возможность использовать методику экстракорпоральной методики поддержки работы сердца и легких – ЭКМО.

Оперативное лечение детей с ВДГ осуществляется преимущественно малоинвазивным эндоскопическим методом. Через минимальные проколы грудной клетки (3 мм) осуществляется бережное погружение содержимого из грудной полости в брюшную. После чего оценивается дефект диафрагмы: в случае достаточно развитой собственной диафрагмы  пластика дефекта осуществляется собственными тканями, а при выраженном дефиците тканей – дефект замещается имплантом (используется синтетический материал Гор-Текс и биологический материал Пермакол).

В послеоперационном периоде продолжается интенсивная терапия, направленная на коррекцию дефицитов, которые сохраняются,  пока гипоплазированное легкое не восстановится.

В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).

Источник

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Стандарты мед. помощи

Содержание

  1. Описание
  2. Симптомы
  3. Возможные осложнения
  4. Диагностика
  5. Причины
  6. Лечение
  7. Основные медицинские услуги
  8. Клиники для лечения

Названия

 Диафрагмальная грыжа.

Механизм развития диафрагмальной грыжы
Механизм развития диафрагмальной грыжы

Описание

 Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы или диафрагмальная грыжа возникает, если через пищеводное отверстие диафрагмы (отверстие, через которое пищевод из грудной полости проникает в брюшную) брюшная часть пищевода, часть желудка или брюшная часть пищевода вместе с частью желудка смещается в грудную полость. Иногда через пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость могут смещаться и другие органы, расположенные в полости живота.

Читайте также:  Компрессионный перелом и грыжа лечение

Симптомы

 В начале заболевания смещение органов полости живота в грудную полость возникает периодически, под воздействием физических нагрузок, кашля, рвоты, переедания Затем такое выпадение становится более частым или постоянным.
 Чаще всего встречается грыжа аксиальная или скользящая. При этом в пищеводное отверстие диафрагмы выпадает брюшная часть пищевода или конечный отдел пищевода с частью желудка.
 Скользящие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы могут не проявляться жалобами, если нижний сфинктер пищевода функционирует нормально. Но, часто, при этом состоянии функция сфинктера нарушается и возникает желудочно-пищеводный рефлюкс – заброс содержимого желудка в пищевод. С течением времени под воздействием агрессивного желудочного содержимого возникает воспалительный процесс в нижнем отделе пищевода – эзофагит. У пациента появляются жалобы на изжогу после еды, усиливающуюся в горизонтальном положении, при физических усилиях. Возникают боли после еды. Боли могут иметь различный характер, отдавать в грудину, в область сердца, лопатку, шею, нижнюю челюсть. Иногда боли могут возникать только в определенном положении тела.
 Если в грудную полость выходит часть желудка, такая грыжа называется параэзофагеальной (околопищеводной). При этой грыже боли возникают чаще, отдают в нижнюю часть грудины, плечо, левую руку и, иногда, напоминают боли, возникающие при стенокардии. Эти боли часто начинаются в положении лежа на спине. Пациент может жаловаться на вздутие желудка, ощущение инородного тела в верхней части живота.
 Ассоциированные симптомы: Боль в верхней части живота. Боль в грудной клетке. Боль в желудке. Боль под левой лопаткой. Запор. Изжога. Изжога в груди. Кислая отрыжка. Мелена. Метеоризм. Одышка. Опоясывающая боль в животе. Отрыжка. Поперхивание во время еды. Рвота.

Возможные осложнения

 Осложнением грыжи пищеводного отверстия диафрагмы чаще всего бывает рефлюкс-эзофагит, но может развиться пептическая язва пищевода, при длительном течении которой в свою очередь может произойти рубцовый стеноз (сужение) пищевода. Встречаются острое и хроническое кровотечение из пищевода, перфорация пищевода или ущемление грыжи в пищеводном отверстии диафрагмы.

Диагностика

 Диагноз грыжи пищеводного отверстия диафрагмы устанавливают при рентгеновском исследовании. Часто бывает достаточно обычной рентгеноскопии пищевода и желудка при помощи контрастирования барием. Для уточнения диагноза проводят эзофагогасроскопию.

Причины

 Причиной диафрагмальной грыжи бывает повышенная эластичность тканей ограничивающих пищеводное отверстие диафрагмы, связки между диафрагмой и пищеводом, одной из ножек диафрагмы. Повышенная эластичность отверстия диафрагмы может быть врожденной. Иногда встречается аномалия развития – так называемый «короткий пищевод с грудным желудком», но чаще грыжа возникает в течение жизни пациента под воздействием условий, способствующих повышению внутрибрюшного давления. Это тяжелый физический труд, ожирение, асцит (накопление жидкости в брюшной полости), эндокринные заболевания. Иногда к грыже пищеводного отверстия диафрагмы приводит беременность. Имеет значение ослабление и истончение связок и соединительной ткани с возрастом.

Лечение

 Назначается диета с дробным питанием небольшими порциями, лечение запоров. Обязательно используется лечебная физкультура. Выполнение определенных упражнений позволяет избежать смещения желудка. Применяются препараты для уменьшения желудочной секреции и снижения кислотной агрессивности желудочного содержимого, нормализации дискинезий желудочно-кишечного тракта. Иногда возникает необходимость в оперативном лечении. Возникновение осложнений грыжи пищеводного отверстия диафрагмы чаще всего является показанием для назначения оперативного лечения.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

ЦенаВсего: 522 в 28 городах
Подобранные клиникиТелефоныГород (метро)РейтингЦена услуг
Клиника функциональных нарушений на Габричевского+7(495) 363..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 363-07-54+7(499) 654-08-00Москва (м. Щукинская)

рейтинг: 4.6

18220ք (90%*)
МЕДСИ в Благовещенском переулке+7(495) 023..показать+7(495) 023-60-84+7(915) 047-23-65Москва (м. Маяковская) 22830ք (90%*)
МЕДСИ в Митино+7(495) 023..показать+7(495) 023-60-84Москва (м. Пятницкое шоссе) 22830ք (90%*)
МЕДСИ на Полянке+7(495) 730..показать+7(495) 730-57-23+7(495) 152-55-46Москва (м. Полянка) 22830ք (90%*)
К+31 на Лобачевского+7(499) 999..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 999-31-31+7(800) 777-31-31Москва (м. Проспект Вернадского)

рейтинг: 4.4

48580ք (90%*)
АО «Медицина» во 2-м Тверском-Ямском переулке+7(495) 229..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 229-00-03+7(495) 775-74-78Москва (м. Маяковская)

рейтинг: 4.6

67320ք (90%*)
Городская больница Святого Георгия на Северном+7(812) 511..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(812) 511-96-00+7(812) 576-50-50+7(812) 511-95-00+7(812) 510-01-49Санкт-Петербург (м. Озерки)

рейтинг: 4.1

9035ք (80%*)
ДКБ им. Семашко+7(499) 266..показать+7(499) 266-98-98Москва (м. Люблино) 10730ք (80%*)
Военно-медицинская академия им. С.М.Кирова+7(812) 292..показать+7(812) 292-34-35+7(812) 292-32-86Санкт-Петербург (м. Площадь Ленина) 11050ք (80%*)
СПГМУ им. И.П. Павлова+7(812) 429..показать+7(812) 429-03-33+7(812) 429-03-31Санкт-Петербург (м. Петроградская) 12610ք (80%*)
* – клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.

Источник