Спинномозговые грыжи у новорожденных презентация

Спинномозговые грыжи у детей Куратор : асс. к. м. н. Ткачева Н. В. Докладчик: интерн Мурадханова М. К

Спинальная дизрафия представляет собой порок развития, связанный с неполным закрытием тканей мезодермального и эктодермального происхождения вдоль срединного шва (от греч. rhaphe — шов) — средней линии позвоночника. Проявлениями спинальной дизрафии являются расщепление дуг позвонков (spina bifida) и сагиттально расположенных мягких тканей, а также возникающие при этом различные варианты спинномозговых грыж.

Спинномозговая грыжа — тяжелый порок развития, характеризующийся врожденным незаращением позвоночника с одновременным грыжевым выпячиванием твердой мозговой оболочки, покрытой кожей. Спинномозговые грыжи являются тяжелым пороком развития ЦНС и в большинстве случаев приводят к инвалидизации детей.

Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет один случай на 1000 3000 новорожденных. Среди известных врожденных аномалий грыжа спинного мозга новорожденных является самой распространенной и встречается в 65% случаев.

Точные причины спинномозговой грыжи неизвестны, однако установлено, что специфические факторы повышают риск ее развития: Наследственные генетические аномалии Инфекции, перенесенные матерью во время беременности Молодой (подростковый) возраст беременной женщины Употребление матерью во время беременности алкоголя, лекарств, контакт с химическими веществами Недостаток витаминов и питательных веществ в рационе беременной женщины (в особенности фолиевой кислоты)

В основе возникновения спинномозговой грыжи лежит тяжелый порок развития спинного мозга, возникающий как результат нарушения закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую трубку. Нарушаются также развитие и замыкание дужек позвонков, которые в норме вместе с образовавшимися из эктодермы мягкими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезодермы, закрывают центральный (спинномозговой) канал.

Дизрафия позвоночника и спинного мозга в зависимости от степени их недоразвития имеет следующие варианты: 1) spina bifida occulta; 2) spina bifida complicata; 3) spina bifida anterior; 4) спинномозговые грыжи: менингоцеле, менингорадикулоцеле, миеломенингоцеле, миелоцистоцеле; 5) рахишизис частичный и полный.

Скрытая расщелина позвоночника — spina bifida occulta (от лат. spina —ость, bifidus — надвое разделенный). Наиболее частая форма аномалии позвоночника — расщепление дуг позвонков. Незаращенными могут быть 1— 2 позвонка, но иногда и большее их количество. Концы незаращенных дуг нередко вдавливаются в просвет позвоночного канала и вызывают компрессию твердой мозговой оболочки, субдурального пространства и корешков конского хвоста. При этом костный дефект прикрыт неизмененными мягкими тканями. Такая форма аномалии выявляется при спондилографии, чаше на нижнепоясничном — верхнекрестцовом уровнях. В зоне расщепления дуги или нескольких дуг позвонков иногда отмечается втянутость и атрофия кожи или же припухлость тканей, рубцы, пигментация, возможен гипертрихоз — симптом Фавна. Наличие spina bifida occulta может предрасполагать к развитию болевого синдрома, иногда — синдрома Лермитта, сопровождающегося ощущением по типу прохождения электрического тока вдоль позвоночника при постукивании по остистому отростку аномального или поврежденного позвонка.

Менингоцеле. При этой форме имеется незаращение дужек позвонков; через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимым грыжевого мешка является цереброспинальная жидкость без элементов нервной ткани, спинной мозг обычно не изменен и расположен правильно.

Менингоцеле Грыжевое выпячивание просвечивает в проходящем свете, покрыто истонченной кожей с элементами атрофии, пигментными пятнами, может отмечаться волосяной покров над грыжевым выпячиванием. Менингоцеле может достигать огромных размеров, иметь «ножку» . При пункции менингоцеле — выпячивание спадается. Эта форма наиболее доброкачественная из всех спинномозговых грыж, так как спинной мозг сформирован правильно.

Менингомиелоцеле. Помимо оболочек, в выпячивание вовлечена и мозговая ткань. Обычно спинной мозг, выйдя из центрального канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в центре его в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно.

Миеломе нингоцеле Спинной мозг при этом недоразвит, отмечаются участки глиоза, центральный канал расширен. Размеры грыжи почти не меняются при пункции. Характер неврологических симптомов и степень их выраженности определяются уровнем расположения грыжи и степенью вовлечения в процесс спинного мозга. Клинические симптомы — параличи или парезы ног, парезы сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки; грубые трофические расстройства: отек стоп, язвы и пролежни нижних конечностей и туловища.

Менингорадикулоцеле — выбухание в грыжевое выпячивание не только оболочек, но и корешков спинного мозга. Корешки при этом истончены, демиелинизированы, неправильно сформированы, заканчиваются в стенках грыжевого мешка. Грыжевое выпячивание имеет широкое основание, при пункции полностью опустошается. Неврологическая симптоматика при расположении грыжи в пояснично крестцовом отделе характеризуется периферическими параличами и парезами, трофическими расстройствами нижних конечностей.

Рахишизис. При этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в расщепленном центральном канале в виде бархатистой массы красного цвета; состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков). Наиболее часто рахишизис встречается в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.

Клиника и диагностика По средней линии позвоночника, обычно в поясничном отделе, определяется опухоль различных размеров, покрытая кожей, часто истонченной в центре и рубцово измененной. При резком истончении кожи опухоль просвечивает. У ее основания отмечается увеличенное оволосение или сосудистое пятно, пальпируются несросшиеся дужки позвонков. Когда в области ножки опухоли имеется большое количество жировой ткани, прощупать дужки удается с трудом.

Последствия спинномозговых грыж зависят от уровня поражения, которые в 80% случаев располагаются в пояснично крестцовой области. Наблюдается различной степени вялость, арефлекторный паралич и сенсорный дефицит, который может быть асимметричным, особенно при высоком уровне повреждения. При повреждениях выше уровня L 3 наблюдается полная параплегия. Сенсорный дефицит присутствует дистальнее дерматомов L 3 или L 4. Способность передвигаться после операции отсутствует. При низких поясничных повреждениях сохранены функции сгибателей, приводящих мышц бедра и разгибателей колена. Вывих бедра часто существует с рождения, и сгибательная контрактура тазобедренного сустава приводит к сгибанию конечностей в бедрах с выпрямлением колена.

При повреждении верхних крестцовых корешков передвижение возможно при минимальной помощи или самостоятельно. Степень поражения стоп различна, но в большинстве случаев присутствует определенная деформация. Дисфункция сфинктера. При поражении ниже уровня S 3 мочевой пузырь и анальный сфинктер парализованы с утратой чувствительности в прямой кишке и нижних отделах мочевыводящих путей. У трети пациентов появляется подтекание. Чувствительность мочевого пузыря непостоянна. Это приводит к высокому уровню внутрипузырного давления с образованием трабекул и в конечном счете к расширению верхних отделов мочевыводящих путей. Бактериурия наблюдается у 50% двухлетних детей; инфекция мочевыводящих путей приводит к хроническому пиелонефриту, что является самой частой причиной смертности и заболеваемости таких пациентов. Гидроцефалия является основным осложнением.

Спинномозговая грыжа может быть изолированной аномалией, но часто сочетается с синдромом Арнольда Киари.

Все варианты спинномозговой грыжи могут сочетаться с пороками развития головного или спинного мозга на другом уровне, поэтому у данной категории больных следует выполнять рентгенографию всего позвоночника. Наряду с этим рекомендуются ультразвуковое сканирование и компьютерная томография, которые позволяют определить диастематомиелию (нарушение формирования позвоночного канала с образованием костных перегородок и расщеплением спинного мозга), туморозные образования типа липом, фибром, тератом, что вносит изменения в тактику лечения.

Пороки развития позвоночника и спинного мозга поддаются пренатальной диагностике. Анализ крови на зародышевый белок (альфа фетопротеин). Высокая концентрация альфа фетопротеина в крови матери может свидетельствовать об открытом дефекте нервной трубки у плода. Анализ выполняют на 15 20 неделе беременности. Его результаты не являются однозначным подтверждением диагноза, но свидетельствуют о повышенном риске. УЗИ. Пренатальное УЗИ плода помогает выявить аномалии развития центральной нервной системы и позвоночника. Амниоцентез. При подозрении на спинномозговую грыжу производят амниоцентез — пункцию плодного пузыря. Полученный образец околоплодных вод исследуют на наличие признаков открытого дефекта нервной трубки.

Дифференциальную диагностику проводят главным образом с тератомами крестцово копчиковой области, для которых характерны дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли. часто прорастает в таз и прощупывается при исследовании через прямую кишку. При пальпации опухоли выявляется ее неоднородность. Рентгенологическое исследование помогает диагностике. В отдельных случаях клинически невозможно разграничить эти пороки развития, и диагноз устанавливают окончательно только при гистологическом исследовании удаленной опухоли.

Локализация крестцово копчиковых тератом.

Лечение Единственно правильным и радикальным является хирургическое лечение. Оно показано сразу по установлении диагноза. При небольших грыжах с хорошим кожным покровом, если отсутствуют нарушения функции тазовых органов и нижних конечностей, к решению вопроса об операции нужно подходить очень осторожно, так как в результате травматизации интимно припаянных к грыжевому мешку элементов спинного мозга после операции могут наблюдаться неврологические нарушения

Сущность операции состоит в удалении грыжевого мешка и пластике дефекта в дужках позвонков. Сложность хирургической тактики заключается в том, что устранением спинномозговой грыжи оперативное лечение у большинства детей не заканчивается Необходимый эффект дает только комплексное, многоэтапное лечение с привлечением специалистов разного профиля : уролога , нейрохирурга , ортопеда. Ряд детей нуждаются в лечении у психоневролога. Прогноз во многом зависит от формы спинномозговой грыжи.

Лечение менингоцеле и миеломенингоцеле планируется еще до рождения ребенка. В настоящее время разработана техника хирургических операций, которые позволяют закрыть существующий анатомический дефект позвоночника у плода, находящегося в матке. Таким образом, удается предотвратить дальнейшее повреждение спинного мозга. Вместе с тем, операция не устраняет существующих нарушений, в частности, потерю чувствительности. С той же целью – для предотвращения травматизации спинного мозга – в случаях, когда у плода диагностирована спинномозговая грыжа, рекомендуется проводить роды при помощи кесарева сечения.

Показания не могут вызывать сомнений: дети с подобными осложне ниями, оставленные без операции, почти всегда погибают от менингита. Малый возраст ребенка не должен изменять решения хирурга о назна чении на операцию. Рациональная предоперационная подготовка и до статочное обезболивание делают вмешательство относительно безопас ным в любом возрасте.

Послеоперационные осложнения: Сдавление реконструированного арахноидального пространства Ограничение спинного мозга рубцами Гидросирингомиелия Сегментарные инфаркты мозга Сдавление мозга кистами или липомами.

Операция является первым шагом в ведении spina bifida. Возникающие у пациентов проблемы таковы, что для успешного ведения необходимо привлечение детских хирургов, педиатров, урологов, физиотерапевтов и психологов. Нейрохирургическое обеспечение после восстановления примерно в 90% случаев включает шунтирование прогрессирующей гидроцефалии, а иногда и декомпрессию задней черепной ямки в случаях сдавления спинного мозга в шейном отделе с затруднением дыхания и параличом черепных нервов.

Контрактурная деформация нижних конечностей требует проведения физиотерапии, фиксации в корсете или ортопедических операций, таких как мышечная трансплантация или суставной артродез. Необходимо тщательное наблюдение за тазобедренным суставом из за частых дислокаций. Урологические проблемы имеют первостепенную важность в контроле и лечении пациентов со spina bifida. Основной задачей является профилактика инфекций мочевыводящих путей и защита почек.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!