Спинномозговая грыжа плода узи
Спинномозговая грыжа характеризуется не заращением позвоночника, через этот дефект выпячивается спинной мозг, прикрытый сверху соответствующем участком кожного покрова. Диагноз при современном уровне УЗИ выставляется еще до рождения ребенка в период первого триместра беременности, но всю тяжесть патологии удается определить диагностическими процедурами только после появления малыша на свет.
Причины
Этиология возникновения расщепления позвоночного столба в момент его формирования до конца не выяснена. Определенная роль в развитии и возникновении заболевания отводится недостатку микроэлементов, а особенно фолиевой кислоты, необходимой для формирования нервной системы ребенка. Также негативное влияние оказывают различные биологические и физические факторы внешней среды.
Неконтролируемый прием медикаментов, отравление ядами, алкоголизм не оказывают положительного влияния на формирование спинного и головного мозга. Формирование нервной трубки у плода происходит до 8-й недели, именно в этот период неблагоприятные факторы могут повлиять на не полное заращение позвоночника.
Спинномозговая грыжа у новорожденных – это врожденная патология, но она не передается по наследству, поэтому женщина при последующих беременностях может родить вполне здорового малыша. При выявлении спинномозговой грыжи у ребенка на первых триместрах беременности лечащей врач обязан предложить аборт по медицинским показаниям.
Делать его или нет решают только родители ребенка, но нужно знать, что незначительное расщепление без включения в грыжу спинного мозга успешно лечится с помощью хирургического вмешательства, проведенного в первые дни. С другой стороны дети с серьезным повреждением спинного мозга на протяжении всей жизни страдают от умственной и физической неполноценности.
Классификация
Расщепление позвоночника подразделяется на два основных вида – скрытое и грыжевое.
Скрытое расщепление считается самой распространенной патологией, отличается легким протеканием. У детей с таки диагнозом неврологической симптоматики нет или она выражена незначительными признаками. Визуально скрытое расщепление определяется как небольшое углубление в соответствующем отделе позвоночного столба. Также на поверхности кожи над расщеплением нередко образуется пигментное пятно или участок с избыточным оволосением.
Грыжевое выпячивание заметно визуально, оно определяется как опухоль, пространство которой заполнено спинным мозгом, нервными корешками, связками. Нервные корешки в ряде случаев могут функционировать нормально, при вовлечении их в патологический процесс ребенок рождается с рядом серьезных неврологических и соматических нарушений.
При скрытом расщеплении определяемых симптомов заболевания при рождении ребенка практически нет. Значительное грыжевое расщепление приводит к серьезным нарушениям со стороны спинного мозга, выявляются следующие признаки заболевания:
- Отсутствие чувствительности в участках, находящихся ниже расщепления.
- Дефекты нижних конечностей и их неправильное положение. При спинномозговой грыже часто выявляется косолапость.
- Частичный или полный паралич ног.
- Нарушения в работе тазовых органов – паралич мочевого пузыря, сфинктера прямой кишки.
- Гидроцефалия головного мозга считается частым сопутствующим заболеванием при спинномозговом расщеплении.
Нарушение в работе мочевого пузыря может наблюдаться на протяжении всей дальнейшей жизни ребенка. Частичная парализация приводит к обратному затеканию мочи в почечные лоханки, что неизбежно вызывает их воспаление. Ребенок со спинномозговой грыжей может страдать от ее проявлений на протяжении всей жизни, поэтому для него важно постоянно находиться под медицинским наблюдением.
Лечение заболевания
О пороке развития позвоночного столба можно судить еще по данным УЗИ диагностике в период беременности. При определении расщепления показаны дополнительные исследование – большое количество альфа – фетопротеина свидетельствует о предположительном дефекте нервной трубки. Также проводят амниоцентез – исследование околоплодных вод.
После рождения ребенка с предварительным подозрением на расщепление проводят рентгенографическое и компьютерное обследование позвоночного столба. Спинномозговая грыжа не редко сочетается с пороками развития отделов головного мозга, поэтому рекомендуется обследование и этого органа. Скрытое расщепление позвоночника необходимо дифференцировать с другими недугами – тератомами, фибромами, липомами. Не заращение дужек позвонков в некоторых случаях наблюдается у детей до 12 лет, данное состояние считается вариантом нормы.
Лечение спинномозговой грыжи для достижения положительного эффекта целесообразно проводить в первые дни после рождения. Нейрохирургическая операция требует высокого профессионализма врача, так как неправильная техника ее проведения может привести к травматизации спинного мозга. Во время выполнения операции удаляется мешковидное образование, спинной мозг возвращается в свое анатомическое положение, а расщепление закрывается путем пластики дефекта.
Хирургическим вмешательством терапия спинномозговой грыжи не ограничивается, в период реабилитации используются физиопрцедуры, лечение урологических проблем. Необходимо консультирование ортопедов, неврологов, психотерапевтов. Консервативное лечение медикаментами подбирается исходя из симптомов протекания спинномозговой грыжи.
Дети с нарушениями в функциях конечностей нуждаются в проведении реабилитационных мероприятий – массажей, физиотерапевтических процедур, комплексов гимнастических упражнений, использовании корсетов. Ребенок с расщеплением позвоночника должен постоянно находиться под контролем специалиста. Урологические проблемы решаются использованием специальных процедур и ношением памперсов.
Важно у малыша выработать рефлекс на акт мочеиспускания и дефекации в определенное время дня, это позволит ему в дальнейшей жизни чувствовать себя комфортно среди сверстников. Родители ребёнка должны пройти специальный курсы, на которых им расскажут о том как вести себя, на какие признаки ухудшения самочувствия у малыша обращать внимания.
При достаточном использовании реабилитационных мероприятий ребенок адаптируется к условиям жизни и ведет относительно нормальную жизнь. В зависимости от протекания болезни ему может потребоваться индивидуальное обучение. В тяжелых случаях нарушений в опорно – двигательных функциях используют инвалидную коляску.
Другие аномалии развития нервной трубки у ребенка
При нарушении закрытия переднего отдела нервной трубки в момент ее формирования ребенок может родиться с грыжей головного мозга – заболеванием, влияющим на интеллект и двигательные функции. Грыжа головного мозга – это выпячивание его отдельных участков сквозь дефект в черепе. Грыжа может располагаться в лобной области, затылке, часто сочетается с другими аномалиями развития костей лицевого скелета головы.
Образование может быть небольшим, в виде припухлости, при надавливании ощущается пульсация, кожа над опухолью обычно не изменена. Грыжа мозга увеличивается в размерах при плаче, чихании, кашле, наклонах головы. Заболевание может сопровождаться нарушением акта глотания, сосания, позднее наблюдаются патологии движений.
Грыжа головного мозга лечится только хирургическим путем, прогноз зависит от содержимого опухоли. Операция проводится в первые месяцы жизни ребенка, отсутствие хирургического вмешательства может привести к разрыву грыжи, что провоцирует неблагоприятный исход.
Профилактика аномалий развития позвоночника у новорожденных
Так как нормальное формирование нервной трубки у плода зависит от достаточного поступления микроэлементов и минералов в организме матери, то и основной мерой профилактики считается их использование в первые недели после зачатия. Особенно упор следует сделать на фолиевую кислоту, идеальным вариантом будет предварительное планирование зачатия.
Будущая мама может побывать на приеме у генетика и получить подробные рекомендации по использованию препаратов, способствующих благоприятному вынашиваю беременности. Фолиевая кислота необходима не только женщине, планирующей зачатие, но и мужчине – будущему папе. Данные микроэлементы передаются с набором хромосом и оказывают значительное влияние на плод.
В первые недели после зачатия не рекомендуется и самостоятельный прием любых фармацевтических препаратов, следует отказаться от неумеренного использования косметики и средств бытовой химии. После 20 недель беременности все органы ребенка почти сформированы и главное для женщины не навредить малышу в момент развития основных систем.
Источник
Spina bifida – дефект развития нервной трубки, представляющий собой расщепление спинномозгового канала (спинальный дизрафизм), часто с формированием грыж спинного мозга.
Центральная нервная система формируется из эктодермы на 3-й неделе эмбрионального развития. Длина эмбриона в этот период составляет всего 15 мм. Листки эктодермы сближаются и формируют невральный желобок, а затем, сблизившись, нервную трубку (рис. 1). Вокруг формируется костное кольцо. В норме закрытие невральной трубки происходит к 28-му дню гестации. Однако при нарушениях закрытия формируются такие ее дефекты, как анэнцефалия, энцефалоцеле и spina bifida (рис. 2).
Рис. 1. Стадии эмбриогенеза нервной трубки: поперечный схематических разрез.
а) Медуллярная пластинка.
б, в) Медуллярная бороздк.
г, д) Нервная трубка: 1 – роговой листок (эпидермис); 2 – нейральные гребни.
Рис. 2. Формирование дефекта нервной трубки.
Типичным для всех видов и форм спинальных дизрафий является их заднее расположение с дефектом заднего полукольца позвоночного канала. Крайне редко (менее 1% случаев) незаращение формируется на переднебоковой поверхности канала, и возникают передние спинномозговые грыжи.
Передняя и задняя расщелины позвонка могут проходить по срединной линии, а также располагаться асимметрично. В ряде случаев щель располагается косо. Если расщепление позвонков происходит по срединной линии, то деформация позвоночника может быть незначительной или вовсе не выражена. Однако при асимметричном и косом расположении щели в сочетании с другими аномалиями развития позвонков (например, односторонней микроспондилией половины позвонка, аномалией суставных отростков) развивается выраженная деформация позвоночника.
Наиболее часто (до 70% случаев) spina bifida локализуется в пояснично-крестцовой области, в 21% – в грудном отделе и в 9% – прочей локализации [1].
Выделяют три варианта spina bifida
- Spina bifida occulta. Этот вариант еще называют “скрытым”, так как видимого наружного дефекта нет. Скрытые незаращения позвоночника обычно локализуются в пояснично-крестцовой области и, как правило, клинически ничем не проявляются. Часто они являются случайной “находкой” при рентгенологическом исследовании позвоночника или МРТ. Анатомическая сущность скрытой расщелины позвоночника состоит в неполном заращении дужки позвонка. Это наиболее благоприятный вариант spina bifida. Иногда в области дефекта имеются “маркеры” или кожные стигмы в виде липом, кистозных и/или солидных масс, участков аномального оволосения, гиперпигментации. При закрытых дефектах также встречаются аномалии позвонков, деформации стоп и аномально низкорасположенный конус. Закрытый вариант spina bifida не сопровождается синдромом Арнольда Киари II, вентрикуломегалией и другими интракраниальными изменениями [2].
- Meningocele. Менингоцеле представляет собой расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект твердой мозговой оболочки, но без вовлечения в процесс нервных структур (рис. 3). Содержимое грыжевого мешка – мозговые оболочки и ликвор, форма его – обычно стебельчатая с суженной ножкой. Костный дефект захватывает обычно два-три позвонка. Клинические проявления заболевания вариабельны и колеблются от бессимптомного течения до нарушения функции тазовых органов, двигательных и чувствительных расстройств. Данный вариант spina bifida встречается редко.
- Myelomeningocele. Это наиболее тяжелая форма spina bifida, с вовлечением в грыжевой мешок оболочек, спинного мозга и его корешков. Костный дефект обычно широкий и протяженный, захватывает от 3 до 6-8 позвонков. Степень неврологического дефекта всегда тяжелая параплегия нижних конечностей, чувствительные расстройства, нейрогенный мочевой пузырь и парез кишечника. Именно эта форма спинномозговых грыж встречается наиболее часто – около 75% всех форм [3-5]. Почти во всех случаях миеломенингоцеле сочетается с синдромом Арнольда – Киари II. Таким образом, обнаружение признаков аномалии Арнольда – Киари II у плода является маркером наличия spina bifida. Кроме того, в 70-80% случаев у плода развивается гидроцефалия [5, 6].
Рис. 3. Схема дефектов позвоночника плода.
а) Meningomyelocele.
б) Meningocele.
Представляем клинические наблюдения, демонстрирующие возможности эхографии в диагностике дефектов позвоночника плода.
Клиническое наблюдение 1
Пациентка К., 26 лет, обратилась в клинику в 23 нед беременности. Беременность первая. Исследование проводилось на аппарате Accuvix-XQ (Samsung Medison) с использованием режима поверхностной объемной реконструкции 3D/4D. Показатели фетометрии полностью соответствовали сроку беременности. В процессе сканирования позвоночника во фронтальной и сагиттальной плоскостях выявлена угловая деформация позвоночника в грудном отделе, протяженностью около трех позвонков. В поперечной плоскости сканирования нарушения структур и целостности тканей не было обнаружено. В режиме 3D/4D реконструкции было выявлено асимметричное расхождение ребер правой и левой стороны грудной клетки (рис. 4).
Рис. 4. Эхографическая картина асимметрии ребер в режиме 3D реконструкции.
Ребра левой стороны были сближены, межреберные промежутки уменьшены по сравнению с противоположной стороной (рис. 5, 6). Другой патологии у плода не было выявлено. Заподозрен врожденный сколиоз, основой которого является наличие боковых полупозвонков (hemivertebrae) или боковых клиновидных позвонков. В 26 нед ультразвуковая картина сохранялась. При проведении трехмерной эхографии получено отчетливое изображение асимметрии реберных дуг и сколиотическая деформация позвоночника.
Рис. 5. Асимметрия межреберных промежутков в режиме 3D реконструкции.
Рис. 6. Асимметрия межреберных промежутков в режиме 3D реконструкции.
В 30 нед фетометрические показатели плода соответствовали сроку беременности. Сколиотическая деформация позвоночника сохранялась. Дополнительно выявлена оболочечная грыжа, исходящая из грудного отдела позвоночника, в области деформированных позвонков. Грыжа представляла собой стебельчатой формы образование с суженной ножкой (рис. 7, 8). Концевая часть ее была расширена в виде петли и заполнена анэхогенным содержимым (ликвором), которое отчетливо дифференцировалось на фоне “мутных” околоплодных вод (рис. 9). Таким образом, диагноз был уточнен: spina bifida – менингоцеле.
Рис. 7. Беременность 30 нед. Стебельчатая форма менингоцеле.
Рис. 8. Место выхода мозговой оболочки.
Рис. 9. Беременность 30 нед. Эхогенность ликвора ниже эхогенности околоплодных вод.
Дальнейшее наблюдение не выявило значительной динамики обнаруженных изменений.
После рождения диагноз spina bifida – менингоцеле подтвержден. Ребенок успешно оперирован, у него отсутствуют какие-либо неврологические расстройства.
В данном случае, локальная угловая деформация позвоночника в грудном отделе и асимметрия ребер явились начальными ультразвуковыми признаками открытой формы spina bifida – менингоцеле во II триместре беременности. Манифестация грыжи возникла только в III триместре.
Клиническое наблюдение 2
Беременная М., 21 года. Впервые обратилась в клинику в срок 20 нед беременности. Исследование проводилось на аппарате SonoAce-R7 (Samsung Medison) с использованием режима поверхностной объемной реконструкции 3D/4D. При изучении позвоночника плода в трех плоскостях костных деформаций не выявлено. В грудном отделе позвоночника обнаружено тонкостенное кистозное образование с анэхогенным содержимым, стебельчатой формы (рис. 10-12). Степень “прозрачности” содержимого была выше околоплодных вод, что позволяло идентифицировать его как ликвор. В проекции грыжевого выпячивания располагалась петля пуповины, дифференциальную диагностику которой без труда удалось провести с помощью ЦДК (рис. 13).
Рис. 10. Беременность 20 нед. Менингоцеле: типичное кистозное образование стебельчатой формы.
Рис. 11. Беременность 20 нед. Менингоцеле.
Рис. 12. Менингоцеле. В сагиттальном срезе видна неровность кожи в проекции расщелины.
Рис. 13. Петля пуповины в режиме ЦДК.
У плода наблюдалась выраженная гидроцефалия, обусловленная синдромом Аронольда – Киари II (рис. 14, 15).
Рис. 14. Беременность 20 нед. Гидроцефалия.
Рис. 15. Беременность 20 нед. Удлинение ножек мозга и вклинение мозжечка в затылочное отверстие при синдроме Арнольда – Киари II.
Учитывая типичную форму грыжевого выпячивания и отсутствие элементов нервной ткани, было высказано предположение о наличии у плода менингоцеле (рис. 16). Женщина приняла решение о прерывании беременности.
Рис. 16. Беременность 20 нед. Менингоцеле размером 37х21 мм.
Клиническое наблюдение 3
Беременная 27 лет, обратилась в клинику в 18 нед. При эхографии обнаружен синдром Арнольда – Киари II, умеренно выраженная гидроцефалия (рис. 17).
Рис. 17. Беременность 18 нед. Гидроцефалия.
В крестцовом отделе позвоночника выявлена spina bifida cysticа (рис. 18).
Рис. 18. Беременность 18 нед. Spina bifida в крестцовом отделе.
Женщиной принято решение о прерывании беременности.
Клиническое наблюдение 4
Беременная 25 лет, обратилась в клинику в срок 18 нед. При эхографии выявлена грубая кифотическая деформация позвоночника в поясничном отделе (рис. 19).
Рис. 19. Деформация позвоночника.
В проекции деформации определяется миеломенингоцеле (рис. 20).
Рис. 20. Миеломенингоцеле.
Обнаружение типичных эхографических признаков позволило установить диагноз миеломенингоцеле.
Женщиной принято решение о прерывании беременности.
Заключение
Диагностика открытых форм spina bifida не является трудной задачей во II триместре беременности. Обнаружение таких изменений, как синдром Арнольда – Киари II и дефект позвоночника с формированием грыжевого выпячивания не оставляют сомнений в диагнозе. Исключение составляют лишь те случаи, когда ультразвуковая манифестация порока представлена только деформацией позвоночника. В настоящее время наибольший интерес представляет выявление данного порока в I триместре беременности. Изучаются такие ультразвуковые критерии, как отсутствие интракраниальной “прозрачности” (intracranial translucency), сглаженность угла ствола мозга, уменьшение бипариетального размера ниже 5-го процентиля и т.д. Таким образом, диагностика spina bifida остается важной задачей пренатальной диагностики.
Литература
- Amari F., Junkers W., Djalali S., Hartge D.R. et al. Fetal spina bifida – prenatal course and outcome in 103 cases // J. Ultrasound in Obstetrics & Gynecology. 2009. N 34. P. 82.
- Pugash D., Irwin B., Lim K., Thiessen P., Poskitt K., Cochrane D. Prenatal diagnosis of closed spinal dysraphism // J Ultrasound in Obstetrics & Gynecology. 2006. N 28. P. 547.
- Tortori-Donati P., Rossi A., Cama A. Spinal dys-raphism: a review of neuroradiological features with embryological correlations and proposal for a new classification // Neuroradiology. 2000. N 42. P. 471-491.
- Van den Hof M.C., Nicolaides K.H., Campbell J., Campbell S. Evaluation of the lemon and banana signs in one hundred thirty fetuses with open spina bifida // Am J Obstet Gynecol. 1990. N 162. P. 322-327.
- Ghi T., Pilu G., Falco P., Segata M., Carletti A., Cocchi G., Santini D., Bonasoni P., Tani G., Rizzo N. Prenatal diagnosis of open and closed spina bifida.Ultrasound Obstet Gynecol. 2006. N. 28. P. 899-903.
- D’Addario V., Rossi A.C., Pinto V., Pintucci A., Di Cagno L. Comparison of six sonographic signs in the prenatal diagnosis of spina bifida // J Perinat Med. 2008. N 36. P. 330-334.
Журнал “SonoAce Ultrasound”
Содержит актуальную клиническую информацию по ультрасонографии и ориентирован на врачей ультразвуковой диагностики, выходит с 1996 года.
Источник
