Мозговая грыжа затылочной области
Что такое энцефалоцеле?
Энцефалоцеле (мозговая грыжа) — это редкое врожденная аномалия, связанная с дефектом черепа, которая характеризуются неполным закрытием свода черепа, через который выступает часть мозга. В некоторых случаях спинномозговая жидкость или мембраны, которые покрывают мозг (мозговые оболочки) также могут выступать через зазор. Часть мозга, которая выступает снаружи черепа, обычно покрыта кожей или тонкой мембраной, поэтому дефект напоминает маленький мешочек. Выступающая ткань может располагаться на любой части головы, но чаще всего поражает заднюю часть черепа (затылочную область). Большинство энцефалоцеле — крупные и заметные, и диагностируются до рождения. Однако в крайне редких случаях некоторые энцефалоцеле могут быть небольшими и оставаться незамеченными. Точная причина энцефалоцеле неизвестна, но, скорее всего, расстройство возникает в результате сочетания нескольких факторов.
Энцефалоцеле относится к группе дефектов нервной трубки (ДНТ). Нервная трубка — узкий канал в развивающемся плоде, позволяющий развиваться головному и спинному мозгу. Нервная трубка складывается и закрывается в начале беременности (третья или четвертая неделя), чтобы завершить формирование головного и спинного мозга. Дефект нервной трубки возникает, когда нервная трубка закрывается не полностью, что может произойти в любом месте вдоль головы, шеи или позвоночника. Отсутствие надлежащего закрытия нервной трубки может привести к формированию мозговой грыжи, содержащей менинги и мозговую ткань.
Признаки и симптомы
Симптомы энцефалоцеле могут варьироваться от одного человека к другому в зависимости от многих различных факторов, включая размер, местоположение, количество и вид мозговой ткани, выступающей из черепа. Энцефалоцеле — врожденный порок развития, т.е. присутствующий при рождении ребенка. Расположение энцефалоцеле очень важно, так как есть определенные клинические последствия для лечения и прогноза для переднего и заднего энцефалоцеле. Задние энцефалоцеле чаще связаны с неврологическими проблемами. Энцефалоцеле передней части черепа обычно не содержат мозговой ткани и, как правило, имеют лучший прогноз.
Большинство реестров и эпидемиологических исследований классифицируют энцефалоцеле, используя широкие категории, такие как лобная, теменная, затылочная и клиновидная.
Наиболее распространенной областью черепа для развития энцефалоцеле является верхняя часть от лба до нижней части спины черепа в области затылочной кости. Энцефалоцеле также может возникать вблизи пазух, лба и носа или около основания черепа.
Симптомы, которые могут развиться, включают:
- задержки в достижении основных этапов развития;
- умственную отсталость;
- неспособность к обучению;
- задержки роста;
- эпилепсию;
- ухудшение зрения;
- несогласованные произвольные движения (атаксия);
- гидроцефалию, состояние, при котором избыток спинномозговой жидкости в черепе вызывает давление на мозг.
Гидроцефалия может привести к различным симптомам. У некоторых больных развивается микроцефалия, состояние, которое указывает на то, что окружность головы меньше, чем можно было бы ожидать для возраста и пола ребенка. Также в некоторых случаях пострадавшие люди испытывают прогрессирующую слабость и потерю силы в руках и ногах из-за повышения мышечного тонуса и жесткости (спастическая параплегия). Однако важно отметить, что не у всех пострадавших лиц могут быть симптомы, описанные выше, и у некоторых детей может быть нормальный интеллект, в то время как другие испытывают умственную отсталость. Родители должны поговорить с врачом своего ребенка об их конкретном случае, связанных симптомах и общем прогнозе.
В некоторых случаях энцефалоцеле встречаются в связи с другими неврологическими состояниями, такими как синдром Денди-Уокера или мальформация Арнольда-Киари.
- Синдром Денди-Уокера — это порок развития головного мозга с частичным или полным отсутствием червя мозжечка и расширением четвертого желудочка.
- Мальформация Арнольда-Киари характеризуется нисходящим смещением миндалины мозжечка через отверстие в основании черепа (затылочное отверстие), что может привести к препятствованию циркуляции спинномозговой жидкости (СМЖ), ведущая иногда к гидроцефалии.
Причины
Точная причина энцефалоцеле неизвестна. Большинство случаев происходят спорадически. Большинство исследователей считают, что для развития энцефалоцеле требуется множество факторов, включая генетические факторы и факторы окружающей среды.
Энцефалоцеле чаще встречается у людей, у которых в анамнезе имеются дефекты нервной трубки, такие как расщепление позвоночника или анэнцефалия. В таких случаях люди могут иметь генетическую предрасположенность к развитию дефекта нервной трубки и могут развить энцефалоцеле. Человек, который генетически предрасположен к определенным нарушениям, может нести ген (или гены) заболевания, которое не обязательно может быть выражено, если оно не вызвано или «активировано» при определенных обстоятельствах, таких как воздействие определенных факторов окружающей среды.
Не было подтверждено каких-либо специфических факторов окружающей среды, способствующих развитию энцефалоцеле. Исследователи предполагают, что могут быть вовлечены определенные токсины или инфекции.
Энцефалоцеле может возникать как часть более 30 различных синдромов, включая синдром Меккеля, синдром Фрейзера, синдром Робертса и синдром Уокера-Варбурга. Синдром амниотических перетяжек (синдром Симонарта) также может быть связан с энцефалоцеле.
Затронутые группы населения
По оценкам ежегодно в мире рождается 1 на 5000 живорожденных с энцефалоцеле. Женщины чаще имеют энцефалоцеле в задней части (затылочной области) черепа, в то время как мужчины чаще имеют его в передней части черепа. В западных популяциях энцефалоцеле чаще встречаются в задней части черепа. У людей в Юго-Восточной Азии они чаще встречаются в передней части черепа.
Диагностика
Большинство энцефалоцеле диагностируется на обычном пренатальном ультразвуковом исследовании или наблюдается сразу же после рождения ребенка. В некоторых случаях небольшие энцефалоцеле могут первоначально остаться незамеченными. Эти энцефалоцеле обычно располагаются возле носа или лба ребенка.
— Клиническое тестирование и обследование.
Ультразвуковое исследование — это обычное обследование, в котором отраженные звуковые волны используются для создания изображения развивающегося плода. При ультразвуковом исследовании энцефалоцеле может появиться в виде кисты. Если энцефалоцеле диагностируется пренатально, могут быть рекомендованы дополнительные тесты для выявления наличия дополнительных аномалий. Такие тесты могут включать пренатальную магнитно-резонансную томографию (МРТ плода).
Стандартные методы лечения
Детям с энцефалоцеле обычно необходимо хирургическое вмешательство. Операция обычно проводится где-то между рождением и 4 месяцами в зависимости от размера, местоположения и связанных с этим осложнений, а также от того, покрывает ли слой кожи энцефалоцеле. Если слой кожи присутствует и действует как защитное покрытие, операция может быть отложена на несколько месяцев. Если никакой слой кожи не защищает энцефалоцеле, операция может быть рекомендована вскоре после рождения.
Хирургическое вмешательство проводится для того, чтобы выступающее содержимое поместить обратно в череп. Сперва нейрохирург удаляет часть черепа (краниотомия), открывая доступ к мозгу. Затем нейрохирург прорезает твердую мозговую оболочку, жесткое внешнее покрытие мозга.
Затем нейрохирург переносит любую грыжу мозга, мозговые оболочки и жидкости обратно в череп и удаляет окружающий мешок. После этого твердая мозговая оболочка закрывается и череп восстанавливается либо путем замены части черепа, которая была первоначально удалена, либо с помощью искусственного материала. Хирургическая коррекция энцефалоцеле может быть достигнута, не вызывая дальнейших функциональных нарушений, даже в случае больших энцефалоцеле.
Дополнительное лечение основано на конкретных симптомах, присутствующих в каждом отдельном случае. Черепно-лицевые аномалии или дополнительные аномалии черепа лечат также хирургическим путем. Гидроцефалия у детей может быть вылечена путем хирургического имплантации шунта, который позволяет удалять избыток спинномозговой жидкости.
Услуги, которые могут быть полезны для пациента, могут включать специальное коррекционное обучение и другие медицинские, социальные и/или профессиональные услуги. Генетическое консультирование может быть полезным для пострадавших людей и их семей. Другое лечение симптоматическое и поддерживающее.
Исследования показали, что добавление фолиевой кислоты (форма витамина B) в рацион женщин, которые могут забеременеть, может снизить риск некоторых дефектов нервной трубки. Центры по контролю и профилактике заболеваний США (CDC) и другие агентства здравоохранения выступают за то, чтобы женщины детородного возраста ежедневно получали 400 мкг фолиевой кислоты.
Прогноз
Размер, местоположение и содержание энцефалоцеле определяют исход для ребенка. Передний энцефалоцеле имеет гораздо лучший прогноз, чем задний.
Смертность от затылочного энцефалоцеле составляет около 30%, если присутствует гидроцефалия, и 2%, если ее нет. Для всех типов энцефалоцеле с гидроцефалией уровень смертности составляет 60%. У большинства пациентов с теменной энцефалоцеле имеются пороки развития головного мозга, и умственная отсталость встречается у 40%. Массивные затылочные энцефалоцеле с микроцефалией имеют уровень смертности почти 100%.
Пациенты с энцефалоцеле, которые содержат одну лобную долю, чаще имеют нормальный интеллект без гидроцефалии. Задние энцефалоцеле имеют худший прогноз, если содержат большое количество содержимого задней ямки (область мозга в задней части головы), особенно ствол мозга. Могут возникнуть такие осложнения, как кровоизлияние или воздушная эмболия (инсульт).
Источник
Энцефалоцеле – это порок развития черепа и головного мозга, при котором часть мозгового вещества оказывается вне черепной коробки вследствие дефекта костной ткани. Проявляется видимым выпячиванием на стыке костей, сопровождается разнообразными симптомами в зависимости от размеров и локализации. Возможны судороги, гидроцефалия, ликворея, зрительные расстройства, признаки умственной отсталости. Диагноз энцефалоцеле основывается на клинической картине аномалии развития при подтверждении результатами КТ и МРТ. Лечение оперативное, проводится удаление грыжевого мешка и закрытие костного дефекта.
Общие сведения
Энцефалоцеле – врожденное заболевание, которое исторически относили к группе мозговых грыж, включающих также менингомиелоцеле и энцефалоцистоцеле. Однако позже грыжевое происхождение патологии было опровергнуто, поскольку сама по себе грыжа предполагает выпячивание правильно развитых тканей, а в случае энцефалоцеле мозговое вещество имеет структурные дефекты. Аномалия встречается с частотой 1 случай на 4000-5000 новорожденных, то есть достаточно редко. Прогноз при энцефалоцеле зависит от тяжести патологии. Порок часто является множественным, в этом случае даже успешное оперативное лечение не позволяет компенсировать возникшие нарушения по причине умственной отсталости или стойкой гидроцефалии. Терапия заболевания продолжает разрабатываться.
Причины энцефалоцеле
Энцефалоцеле представляет собой аномалию развития головного мозга, причиной которой становится воздействие тератогенных факторов на ранних сроках беременности. Нарушать правильную закладку мозга и его оболочек могут:
- внутриутробные инфекции;
- прямое токсическое действие на плод (употребление алкоголя и наркотиков, курение, различные медикаменты);
- хроническая гипоксия.
Определенную роль играет наследственность. Особенно это касается врожденных синдромов, частью клинической картины которых является энцефалоцеле. К числу таких патологий относится, например, синдром Меккеля-Грубера, включающий также микроцефалию, микрофтальм и другие пороки.
Классификация
Возможна передняя и задняя локализация. Передние энцефалоцеле располагаются между лобной и носовой костью, иногда выпячивание проходит через внутренний край глазницы. Задние образования, в свою очередь, делятся на верхние и нижние по отношению к затылочному бугру. Также существуют базальные энцефалоцеле. Частота их не превышает 1,5%, при этом они представляют наибольшую опасность в связи с невыраженной клиникой и сложностями диагностики. В практической педиатрии диагноз, как правило, включает указание конкретных костей, между которыми располагается выпячивание, например, височно-сфеноидальное, носо-орбитальное энцефалоцеле и т. д.
Симптомы энцефалоцеле
Клинические проявления крайне разнообразны ввиду разных размеров и локализации. Образование представлено выпячиванием округлой формы и мягкоэластической консистенции, всегда расположенным по средней линии на стыке костей черепа. Кожа над ним бывает неизмененной, но чаще можно заметить рубцовую деформацию либо истончение и цианотичность. Большие энцефалоцеле иногда флюктуируют и пульсируют, что могут обнаружить как педиатр, так и родители малыша. Иногда пульсация и изменение окраски проявляются только при напряжении и плаче, но отсутствуют в состоянии покоя.
При передних энцефалоцеле возможно затруднение носового дыхания, ликворея. Всегда присутствует истинный гипертелоризм, то есть увеличение расстояния между глазницами, которое часто сопровождается зрительными расстройствами. Носовая перегородка расширена и уплощена, заметно ее смещение в здоровую сторону. Для затылочных образований более характерна неврологическая симптоматика, судороги и отставание в развитии, поскольку при такой локализации выпячивание может достигать больших размеров и в нем задействуется больший объем мозгового вещества. По этой же причине задние мозговые грыжи часто сочетаются с микроцефалией.
Диагностика
Первичная диагностика возможна уже в первые дни и часы жизни ребенка, поскольку образование визуализируется сразу после рождения. Любое опухолеподобное выпячивание изначально расценивается как энцефалоцеле с последующей дифференциальной диагностикой. Чаще всего приходится исключать полипы и ангиомы.
Диагноз уточняется на основании данных КТ и МРТ, при этом проводится серия снимков, подтверждающих наличие костного дефекта и присутствие мозговых тканей в выпячивании. Просвечивание (трансиллюминация) позволяет заподозрить наличие в образовании нервных тканей. Кроме того, даже легкое надавливание вызывает беспокойство пациента в связи с резким повышением внутричерепного давления.
Лечение энцефалоцеле
Лечение только оперативное. Срочность операции определяется состоянием ребенка. Чаще всего вмешательство по удалению энцефалоцеле планируется в возрасте от 3 лет. Такой срок необходим для того, чтобы понаблюдать за развитием головного мозга, в том числе за участком в составе выпячивания. Кроме того, ребенок этому времени уже достаточно окрепнет, чтобы благополучно перенести такую сложную операцию. Противопоказаниями являются повышенное внутричерепное давление, выраженные психические и неврологические расстройства. Истончение кожи над энцефалоцеле, наоборот, является показанием к срочному хирургическому вмешательству.
Операция осуществляется в два этапа. Сначала выполняется закрытие костного дефекта и отсечение ножки грыжи. В раннем возрасте отверстие в черепе можно закрыть лоскутом надкостницы, при более поздних операциях (в возрасте более 3 лет) применяется костный трансплантат.
Второй этап операции – косметическое иссечение поверхностно расположенной оставшейся части грыжевого мешка. Проводится через 15-20 дней после первого этапа (3-6 месяцев в случае интракраниального доступа). Тактику операции в каждом конкретном случае определяют в зависимости от степени вовлеченности мозговых тканей в энцефалоцеле.
Прогноз и профилактика
Исход более благоприятный в случае небольшого размера грыж, особенно передних. Затылочные грыжи, включающие значительный объем мозгового вещества, а также труднооперабельные базальные грыжи значительно ухудшают прогноз. Двухэтапная операция в раннем возрасте приводит к излечению, тем не менее, практически 100% детей после вмешательства имеют отставания в нервно-психическом развитии. Возможна умственная отсталость различной степени выраженности.
Основными послеоперационными осложнениями являются ликворея и нарастающая внутричерепная гипертензия. В дальнейшем это может привести к развитию инфекционных процессов. Наименее благоприятный прогноз – при синдромальных формах, включающих множественные пороки развития, часто несовместимые с жизнью. Профилактика энцефалоцеле возможна только в антенатальном периоде.
Источник
Главная –
Заболевания –
Черепно-мозговые грыжи
Черепно-мозговая грыжа – это выпячивание содержимого полости черепа (головной мозг, оболочки мозга) через врожденный дефект костей черепа, развившийся внутриутробно.
Симптомы черепно-мозговых грыж
- Видимое мягкое выпячивание на голове, лице, в носу.
- Затруднение носового дыхания: ребенок при этом дышит преимущественно ртом.
- Асимметрия глазниц.
- Широкая переносица.
- Истечение прозрачной жидкости (ликвор – цереброспинальная жидкость) из носа.
- Беспокойство ребенка: ребенок отказывается от еды, плохо спит.
Формы
- В зависимости от локализации грыжи выделяют следующие формы.
- Затылочная: грыжа расположена на затылке.
- Грыжа свода черепа:
- межлобная — грыжа расположена на лбу;
- межтеменная — грыжа расположена на темени;
- височная — грыжа расположена в области виска.
- Лобно-этмоидальная: грыжа расположена на лице, в носу, в глазницах.
- Базальная: грыжа расположена на основании черепа (его нижней части).
- В зависимости от состава грыжи выделяют следующие ее формы:
- менингоцеле – в грыжевом мешке (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга) расположены только оболочки мозга;
- энцефалоцеле – в грыжевом мешке расположено только вещество мозга;
- менингоцистоэнцефалоцеле – в грыжевом мешке расположены оболочки и вещество мозга, а также часть желудочковой системы мозга.
Причины
- Точные причины образования черепно-мозговых грыж не установлены.
- В основе заболевания лежит нарушение формирования тканей головного мозга внутриутробно. Факторы, которые приводят к этому, четко не выявлены.
- Предполагается влияние вредных факторов на организм беременной женщины:
- употребление наркотиков, алкоголя;
- курение;
- злоупотребление лекарственными средствами;
- частые простудные заболевания;
- инфекционные болезни во время беременности: токсоплазмоз, краснуха.
LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!
Диагностика
- Анализ жалоб и анамнеза заболевания (опрос родителей):
- как протекала беременность этим ребенком (были ли какие-либо инфекционные заболевания у беременной, особенно в первый триместр, принимала ли она лекарственные препараты, наркотики, алкоголь, курила ли);
- были ли в семье случаи подобного порока развития.
- Неврологический осмотр: оценка наличия опухолевидного мягкого образования на голове или лице, состояние мышечного тонуса (может быть как повышенным, так и сниженным), движений глазных яблок (может наблюдаться косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок).
- Осмотр детским отоларингологом: осмотр полости носа, поиск грыжи в носу, оценка наличия истечения ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ головного мозга) из носа.
- КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) головы: позволяют послойно изучить строение головного мозга, оценить содержимое грыжевого мешка (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга), размеры дефекта костей черепа.
- Возможна также консультация детского невролога, нейрохирурга.
Лечение черепно-мозговых грыж
- Лечение только хирургическое: иссечение грыжевого мешка (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга), его содержимого (по возможности сохраняя мозговую ткань) и закрытие костного дефекта черепа.
Осложнения и последствия
- Неврологический дефект остается на всю жизнь: слабость (до полного отсутствия силы и обездвиженности) в мышцах, косоглазие, отсутствие речи, нарушение мышечного тонуса и т.п.
- Умственная неполноценность: нарушение формирования интеллекта, выражающееся в неспособности к чтению, письму, выполнению какого-либо труда (умственного и физического).
- Риск летального исхода от обездвиженности и присоединения вторичных инфекций (пневмония, пиелонефрит и др.).
Профилактика черепно-мозговых грыж
Профилактика возможна только со стороны беременной женщины:
- отказ от алкоголя, курения, употребления наркотиков;
- ограничение применения лекарственных препаратов либо применение их только по назначению врача в минимально необходимых дозировках;
- ведение здорового образа жизни (регулярные прогулки не менее 2-х часов, занятия лечебной гимнастикой, соблюдение режима дня и ночи (ночной сон не менее 8-ми часов));
- соблюдения режима питания и рациона (регулярное питание не менее 2-х раз в день, включение в рацион продуктов, богатых витаминами (фрукты, овощи));
- своевременное обращение к врачу при возникновении проблем со здоровьем;
- регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1-м триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2-м триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3-м триместре);
- своевременная постановка на учет беременной в женской консультации (до 12 недели беременности).
- Авторы
Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.
Что делать при черепно-мозговых грыжах?
Источник
