Эмбриональная грыжа пупочного канатика у детей
Омфалоцеле – врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка. Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием. Лечение хирургическое, предусматривает радикальное или поэтапное погружение содержимого грыжевого пешка обратно в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.
Общие сведения
Омфалоцеле (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) – аномалия развития, при которой происходит выпячивание органов брюшной полости, укрытых висцеральной брюшиной, сквозь переднюю брюшную стенку. Впервые данную патологию описал французский хирург А. Паре в 1634 году. В среднем заболеваемость составляет порядка 2,2:10000 новорожденных. Точную частоту, с которой встречается омфалоцеле, установить невозможно, поскольку в большинстве случаев такие беременности прерываются. У мальчиков данная патология возникает в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Наибольшая склонность наблюдается у представителей европеоидной расы – 85% от всех случаев омфалоцеле. Для представителей негроидной расы этот показатель составляет 13%, монголоидной – 2%. Примерно 55% случаев патологии диагностируется при беременности у женщин в возрасте старше 35 лет. Общая летальность зависит от сопутствующих расстройств и колеблется от 9 до 60% новорожденных. При изолированной форме и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.
Омфалоцеле
Причины омфалоцеле
Омфалоцеле – это гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Патогенетически это может быть результатом пороков развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетических аномалий, неполного погружения органов обратно в брюшную полость или дефектов строения кишечника.
При внутриутробном развитии кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель происходит его физиологической разворот. Данный процесс начинается с 5 недели беременности. От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации. Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.
Способствовать возникновению данной патологии могут вредные привычки матери (алкоголь, курение, наркотики), нерациональный прием медикаментов, беременность после 35 лет, при которой растет риск хромосомных аномалий – синдромов Патау, Эдвардса. Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей, порок развития стебля тела, OEIS комплекса. Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.
Классификация и симптомы омфалоцеле
В педиатрии в зависимости от размера дефекта и его содержания выделяют следующие формы омфалоцеле:
- Малая. Диаметр – до 5 см. Наиболее распространенная форма. Содержит 1-2 кишечные петли. В основном выступает в роли проявлений хромосомных аномалий.
- Средняя. Размер дефекта пупочного кольца – от 5 до 10 см. В составе грыжевого мешка содержатся 2-4 кишечные петли.
- Большая. Дефект передней брюшной стенки составляет более 10 см. Помимо петель кишечника через него выходит часть печени, желудок и другие органы.
По наличию сопутствующих патологий выделяют:
- Изолированное омфалоцеле. Грыжа пупочного канатика – единственная развившаяся внутриутробная патология.
- Сочетанная форма. Помимо дефекта пупочного кольца у ребенка присутствуют хромосомные мутации (25-35%), пороки развития сердечно-сосудистой (15-50%) и мочеполовой систем (до 15%). Характерны грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и дисплазии тазобедренных суставов, другие скелетные аномалии.
Омфалоцеле является врожденной патологией, которая диагностируется еще в антенатальном периоде. После родов общее состояние ребенка зависит от сопутствующих заболеваний и срока гестации. При омфалоцеле характерны преждевременные роды, масса тела ребенка 1500г и меньше. Объективные признаки визуализируются уже с момента рождения. Определяется дефект передней брюшной стенки, который локализирован по срединной линии на уровне пупочного кольца. В этом месте находится образование, представленное петлями тонкого и толстого кишечника, возможно – желудком и печенью, покрытыми висцеральными листком брюшины. В 10-20% наблюдается анте- или интранатальный разрыв грыжевого мешка. Пуповина также входит в состав омфалоцеле. Абдоминальные мышцы развиты нормально. Другие возможные пороки развития зависят от сопутствующих патологий и могут включать в себя деформации позвоночного столба и конечностей, макроглоссию, макросомию, атрезию ануса и т. д.
Диагностика омфалоцеле
В современных условиях наличие омфалоцеле определяется еще в I триместре беременности благодаря инструментальным и лабораторным методам исследования. Ведущую роль играет УЗ-диагностика. В зависимости от аппарата установить наличие данной патологии можно уже на 11-14 неделе. Основной признак – эвентрация петель кишечника, печени, желудка за пределы брюшной полости в участке крепления пуповины к брюшной стенке. Все вышедшие органы покрыты мембраной, состоящей из брюшины, вартонового студня и амниотической оболочки. Наличие данной мембраны важно для проведения дифференциальной диагностики с гастрошизисом. При внутриутробном разрыве грыжевого мешка петли кишечника прикрывает только амнион. Также на потенциальное развитие омфалоцеле может указывать размер ворот физиологической грыжи, составляющий свыше 7 мм в диаметре. УЗИ позволяет выявить другие проявления присутствующих генетических патологий. Повторные исследования проводятся каждые 2-3 недели, т. к. возможно самостоятельно закрытие дефекта в более поздние сроки.
Лабораторная диагностика омфалоцеле осуществляется при помощи биохимического исследования крови с измерением уровня α-фетопротеина. При врожденных пороках развития этот показатель будет значительно выше нормы для имеющегося срока беременности. Для подтверждения генетических аномалий показано проведение амниоцентеза с дальнейшим кариотипированием.
Лечение омфалоцеле
При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной. При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояний родоразрешение может осуществляться через естественные родовые пути. Во всех других ситуациях показано кесарево сечение в связи с большим риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.
Консервативная терапия используется при невозможности провести хирургическое вмешательство. Как правило, она применяется при больших формах омфалоцеле и комбинации с множественными тяжелыми аномалиями развития. Лечение заключается в формировании плотной корки и рубца, что трансформирует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем оперируют. С этой целью применяют дубящие средства (5% перманганат калия, нитрат серебра), которые наносят на вертикально зафиксированный за пуповину грыжевой мешок 2-3 раза в день. Консервативное лечение используется крайне редко, т. к. при нем имеется большая вероятность инфицирования и сепсиса, риск разрыва оболочек, массивной спаечной болезни в дальнейшем. Предпочтение отдается раннему оперативному вмешательству.
Хирургическая тактика при омфалоцеле напрямую зависит от размеров дефекта брюшной стенки, операции могут проводиться в один или несколько этапов. Начинают такое лечение на протяжении первых 1-2 дней жизни ребенка. При одномоментном вмешательстве выполняется погружение содержимого грыжевого мешка в абдоминальную полость и послойное зашивание брюшной стенки с ее пластикой и формированием пупка. Такая тактика – метод выбора, при омфалоцеле малых и средних размеров с минимальной торакоабдоминальной диспропорцией. В других случаях прибегают к поэтапному лечению. Первый этап – подшивание силиконового мешка с силопластиковым покрытием и помещением в него содержимого грыжевого мешка. По мере постепенного погружения органов в абдоминальную полость данный мешок перевязывают, уменьшая его в объеме. На 5-15 день выполняется второй этап – удаление мешка и формирование минимальной вентральной грыжи посредством ушивания дефекта. В возрасте 5-7 месяцев эта грыжа удаляется, после чего осуществляется полноценная пластика брюшной стенки.
После первого этапа или одноэтапной операции ребенок помещается в кувез для поддержания температурного режима, применяются обезболивающие, антибиотики широкого спектра действия. Режим питания парентеральный. При необходимости выполняется декомпрессия желудка через назо- или орогастральный зонд, проводится инфузионная терапия и ИВЛ. После проведенного лечения следует длительный реабилитационный период, в течение которого осуществляется коррекция всех послеоперационных осложнений.
Прогноз и профилактика омфалоцеле
В целом прогноз для детей с омфалоцеле сомнительный. Исход зависит от срока гестации, сопутствующих хромосомных аномалий и анатомических пороков развития, диаметра дефекта пупочного кольца, объема и содержания грыжевого мешка, результатов проведенного лечения. Как правило, при адекватной терапии и отсутствии сопутствующих патологий, несовместимых с жизнью, вероятность благоприятного исхода достаточно велика. При изолированной форме омфалоцеле малого размера, несмотря возможные отдаленные осложнения хирургического лечения (ГЭРБ, спаечная болезнь, пупочная грыжа), дальнейший рост и развитие ребенка не будут отличаться от возрастной нормы. На протяжении всего периода реабилитации показано диспансерное наблюдение у лечащего педиатра, хирурга и семейного врача.
Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности, полном отказе матери от вредных привычек. С целью ранней диагностики омфалоцеле необходимо регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования: УЗИ и измерение α-фетопротеина крови.
Источник
Пупочная грыжа у детей – смещение внутренних органов (кишечника, большого сальника) за пределы передней брюшной стенки через пупочное кольцо. Пупочная грыжа у детей проявляется округлым или овальным выпячиванием в области пупка, увеличивающимся при натуживании; в редких случаях – ущемлением. Пупочная грыжа у детей распознается на основании осмотра; дополнительно могут выполняться УЗИ и рентгенография органов брюшной полости. Методы лечения пупочной грыжи у детей включают массаж передней брюшной стенки, ЛФК, наложение лейкопластырной повязки; в некоторых случаях – хирургической устранение грыжи.
Общие сведения
Пупочная грыжа у детей – грыжа передней брюшной стенки, при которой происходит выпячивание внутренних органов через расширение пупочного кольца. Пупочная грыжа встречается у каждого пятого доношенного и каждого третьего недоношенного ребенка, что позволяет считать данную патологию одной из наиболее распространенной в педиатрии и хирургии детского возраста. Среди общего количества грыж, встречающихся у детей (паховых, бедренных, вентральных, белой линии живота и др.), пупочные грыжи составляют 12-15%. Чаще всего пупочные грыжи встречаются у девочек и проявляются до 10-летнего возраста. В большинстве случаев пупочные грыжи у детей имеют небольшую величину; в редких случаях достигают значительных размеров и ущемляются.
Пупочная грыжа у детей
Причины пупочной грыжи у детей
В норме у новорожденных после отпадения пуповины пупочное кольцо смыкается, а отверстие облитерируется рубцово-соединительной тканью. У многих детей нижняя часть пупочного кольца, содержащая мочевой проток и пупочные артерии, сокращается хорошо, а верхняя, содержащая пупочную вену, не имеет мышечной оболочки и сокращается слабо. Важное участие в укреплении пупочного кольца принимают брюшные мышцы, обеспечивающие дополнительное стяжение отверстия. До тех пор, пока процессы облитерации пупочного кольца не завершены, любое повышение внутрибрюшного давления может спровоцировать выход брюшины, сальника и петель кишечника в околопупочное пространство. Таким образом, пупочная грыжа у детей формируется вследствие незаращения пупочного кольца и слабости брюшинной фасции.
В качестве основного фактора, приводящего к возникновению пупочной грыжи у детей, рассматривается наследственно обусловленная слабость брюшинной фасции. Так, при наличии в детстве у одного из родителей пупочной грыжи, риск ее возникновения у ребенка составляет 70%. Кроме этого, формированию пупочной грыжи способствуют различные заболевания детей, сопровождающиеся увеличением внутрибрюшного давления: коклюш, бронхит, пневмония, дизентерия, дисбактериоз, лактазная недостаточность, запоры, фимоз и др. Кашель или натуживание способствуют еще большему расширению пупочного кольца и увеличению выпячивания брюшины. При пупочных грыжах у детей в грыжевой мешок обычно входит сальник и тонкий кишечник.
Пупочные грыжи чаще встречаются у детей, рожденных раньше срока, страдающих синдромом Дауна, врожденным гипотиреозом, гипотрофией, рахитом, асцитом и другими заболеваниями, снижающими тонус мышц брюшной стенки.
Симптомы пупочной грыжи у детей
Для удобства рассмотрения целесообразно выделить эмбриональные пупочные грыжи (грыжи пупочного канатика) и постнатальные пупочные грыжи. Каждая из этих разновидностей пупочных грыж у детей отличается своими анатомическими и клиническими особенностями, показаниями к хирургическому лечению.
Эмбриональные пупочные грыжи (грыжи пуповины)
Формирование эмбриональной пупочной грыжи происходит еще в раннем эмбриогенезе. Данный вид грыжи у детей фактически представляет собой эвентрацию органов брюшной полости вследствие недоразвития передней брюшной стенки. Эмбриональные грыжи редки; встречаются примерно в 2 случаях на 7000 родов.
Эмбриональной пупочной грыже у детей обычно сопутствует расщепление грудины, дефекты диафрагмы, врожденные пороки сердца (тетрада Фалло), недоразвитие лонного сочленения, эктопия мочевого пузыря, расщелины лица («заячья губа» и «волчья пасть»), врожденная кишечная непроходимость, дивертикул Меккеля, киста урахуса, атрезия ануса и др.
При осмотре ребенка сразу после рождения видны расположенные вне брюшной полости и просвечивающие через прозрачную оболочку петли кишечника и печень. В процессе родового акта или в первые часы жизни ребенка легко может произойти разрыв тонкой оболочки, покрывающей эмбриональную пупочную грыжу. В этом случае присоединение инфекции и последующее нагноение вызывают развитие перитонита, от которого дети погибают, как правило, на третьи сутки жизни. Другими частыми причинами гибели новорожденных с эмбриональной пупочной грыжей служат пневмония и сепсис. В большинстве случаев дети с такими тяжелыми пороками нежизнеспособны.
Грыжи пупочного канатика (зародышевые или пуповинные грыжи у детей, омфалоцеле) формируются на 3-м месяце внутриутробного развития вследствие задержки развития брюшины. Грыжи пупочного канатика встречаются с частотой 1:3000-5000 родов.
Грыжа пупочного канатика покрыта трехслойной оболочкой, состоящей из амниона, вартонова студня и брюшины. Грыжевое выпячивание, включающее петли кишечника и часть печени, переходит на пупочный канатик, увеличивается при плаче ребенка. Размеры зародышевой грыжи могут варьировать от небольших (до 5 см) до гигантских (более 10 см).
Наиболее тяжелым осложнением грыжи пупочного канатика является разрыв оболочек грыжевого мешка, что может повлечь за собой выпадение внутренностей и последующее развитие перитонита. Детям с пуповинной грыжей показано срочное хирургическое вмешательство в первые часы после рождения. Летальность при данном врожденном дефекте составляет 20-60%.
Постнатальные пупочные грыжи у детей
Постнатальные пупочные грыжи у детей чаще всего проявляются в первые 2-3 месяца или на первом году жизни. Основным, а иногда и единственным проявлением пупочной грыжи у детей служит наличие в области пупка округлого или овального выпячивания, которое увеличивается при напряжении ребенка (плаче, натуживании, кашле) и уменьшается либо исчезает в положении лежа. Грыжевое выпячивание покрыто кожей, иногда с признаками пигментации. В большинстве случаев пупочная грыжа у детей не вызывает беспокойства и дискомфортных ощущений. Однако при больших грыжевых дефектах старшие дети могут жаловаться на коликообразные боли в животе, тошноту, запоры, болезненность в области выпячивания.
Ущемление пупочной грыжи у детей возникает относительно редко. В том случае, когда происходит странгуляция части кишечника, отмечается невправляемость грыжи, увеличение в размерах и изменение цвета кожи грыжевого выпячивания, тошнота и рвота, вздутие живота, выраженные болевые ощущения. Ущемление пупочной грыжи у детей может привести к механической кишечной непроходимости и некрозу части кишечника.
Диагностика пупочной грыжи у детей
Обычно наличие пупочной грыжи у детей устанавливается педиатром или детским хирургом при профилактическом осмотре ребенка в первые месяцы жизни. В этом случае при пальпации живота определяется расширение пупочного кольца. При подъеме головы и туловища хорошо контурируется расхождение прямых мышц живота и грыжевое выпячивание.
Дополнительные обследования детям с пупочной грыжей обычно проводятся, если встает вопрос о хирургическом лечении патологии. В этом случае может потребоваться выполнение УЗИ органов брюшной полости, обзорной рентгенографии брюшной полости, рентгенографии пассажа бария по тонкому кишечнику, герниографии.
Эмбриональные пупочные грыжи у детей необходимо выявлять еще в антенатальном периоде с помощью акушерского УЗИ. Также важно проводить дифференциальную диагностику между омфалоцеле и гастрошизисом (экстраумбиликальным расщеплением брюшной стенки).
Лечение пупочной грыжи у детей
Поскольку пупочные грыжи у детей в подавляющем большинстве случаев склонны к самостоятельному излечению, в их отношении обоснована выжидательная тактика. Самоликвидации грыжи способствуют мероприятия, направленные на укрепление передней брюшной стенки: выкладывание ребенка на животик, массаж, ЛФК, плавание. Консервативное лечение пупочной грыжи у детей может включать наложение лейкопластырной повязки и ношение бандажа, которые механически закрывают дефект. Обычно при диаметре пупочного кольца не превышающем 1,5 см, грыжи у детей исчезают самостоятельно к 5-7-летнему возрасту.
Показаниями к оперативному лечению пупочной грыжи у детей служат ее большие размеры, расстройства пищеварения, отсутствие спонтанного излечения в дошкольном возрасте, ущемление грыжи. В процессе герниопластики производится возвращение содержимого в брюшную полость, иссечение грыжевого мешка, ушивание и укрепление грыжевых ворот. Операция грыжесечения у детей продолжается не более 30 минут и сопровождается хорошим косметическим результатом. Как правило, после нескольких часов наблюдения в клинике ребенок может вернуться домой.
Ущемление пупочной грыжи у детей диктует необходимость резекции некротизированного участка тонкой кишки с последующим восстановлением ее целостности.
Прогноз и профилактика пупочной грыжи у детей
При эмбриональных грыжах, сочетающихся с множественными пороками развития, прогноз выживаемости неблагоприятный. Постнатальные пупочные грыжи у детей ликвидируются самостоятельно или с помощью хирургического лечения. Рецидивы пупочной грыжи у детей маловероятны.
Самоизлечению пупочной грыжи у детей способствует правильное физическое развитие ребенка, достаточная двигательная активность, нормализация деятельности кишечника, лечение сопутствующих заболеваний, сопровождающихся повышением внутрибрюшного давления. Для своевременного выявления пупочной грыжи важное значение имеет диспансеризация детей.
Источник
