Хирургическое лечение врожденной диафрагмальной грыжи
Хирургическое лечение. Как только состояние ребенка стабилизировалось, производится оперативное вмешательство. Наркоз общий с использованием фторотана и павулона (pancuronium bromide), что помогает свести к минимуму сосудистую реакцию. Наиболее рационален поперечный разрез в эпигастральной области. Из этого доступа легче извлечь кишечник, растянуть брюшную стенку, чтобы уместить кишечник в брюшной полости, сформировать при необходимости вентральную грыжу и выполнить но показаниям дополни тельные вмешательства, такие как гастростомия или фундопликация, если есть основания предполагать развитие в дальнейшем гастроэзофагеального рефлюкса.
После извлечения органов из грудной клетки грудная полость тщательно осматривается на наличие грыжевого мешка, который может присутствовать более, чем в 20% случаев. Мешок должен быть иссечен.
Если дефект диафрагмы представляет собой узкую щель, ее ушивают нерассасывающимися швами 2-0 или 3-0. Большие дефекты, шириной в несколько сантиметров, хотя в принципе и могут быть ушиты, однако в результате диафрагма уплощается и ее экскурсии при дыхании становятся либо ослабленными, либо вовсе отсутствуют. В связи с этим грудная полость увеличивается, что способствует чрезмерному перерастяжению альвеолярных пространств.
Уменьшается также емкость брюшной полости. Поэтому большой дефект лучше закрывать каким-либо пластическим материалом. Мы предпочитаем использовать тефлононую сетку, к которой со стороны живота приклеиваем заплату из специального материала (ЗМ drape), предотвращающего подпаивание кишечника к сетке. Сетку вырезают таким образом, чтобы ее размеры слегка превышали величину дефекта диафрагмы.
Это обеспечивает выбухание купола в грудную клетку, возможность расширения брюшной полости, а также сводит к минимуму нерерас-тяжение легкого. Прежде, чем ушивать диафрагму, в грудную клетку ставят дренаж, который выводят наружу через одно из нижних межреберий.
При больших дефектах задний валик диафрагмы может быть плохо выражен или вообще отсутствовать. Тогда швы проводятся вокруг нижнего ребра. Тефлоновая сетка быстро приживает как к краям диафрагмы, так и к грудной стенке.
С ростом ребенка она имеет тенденцию к уплощению, в то время как сама диафрагма растет. Именно поэтому некоторые хирурги предлагали использовать для закрытия дефекта широчайшую мышцу спины и лоскуты из мышц брюшной стенки на ножке. Однако мы считаем, что это вмешательство неоправданно сложное и связано с излишней дополнительной травмой.
После восстановления диафрагмы брюшную стенку растягивают руками, чтобы увеличить емкость брюшной полости и возможности для расположения в ней кишечника. Если слои брюшной стенки не могут быть сопоставлены без существенного повышения внутрибрюшного давления, что обычно связано с растяжением кишечных петель воздухом, то к краям раны подшивают силиконовое покрытие, формируя таким образом вентральную грыжу. В течение нслели после операции это покрытие уменьшают в размерах, постепенно перевязывая как мешок, все ближе и ближе к брюшной стенке. Когда же достигнуто такое состояние, что края раны могут быть сближены без существенного натяжения, производят вторичное ушивание раны брюшной стенки.
Послеоперационное лечение. Дренирование плевральной полости осуществляют с использованием пассивного оттока (водяной затвор), а не вакуума, ибо легкие у этих детей легко рвутся при повышении эндобронхиального давления. При пассивном оттоке по мере относительного постепенного расширения легких воздух и жидкость оттекают из плевральной полости.
При спонтанном же дыхании или кашле воздух слишком интенсивно выходит из интраплеврального пространства и может возникнуть значительное разряжение в плевральной полости. При этом наступает перерастяжение альвеол, нарушение легочной капиллярной перфузии, ухудшение показателей газов крови. В такой ситуации для уменьшения перерастяжения воздушных пространств может понадобиться инсталляция воздуха обратно в плевральную полость. В послеоперационном периоде «здоровое» легкое расправляется первым, смещая средостение к средней лилии или даже на сторону грыжи.
Позже растягивается и растет и ипсилатеральное легкое, однако оно не всегда увеличивается настолько, чтобы сместить средостение к средней линии. Баротравма с пневмотораксом может возникнуть как на стороне грыжи, тан и на противоположной. В такой ситуации показатели концентрации газов крови внезапно снижаются и прогноз соответственно значительно ухудшается.
Для поддержания гипокапнии и уровня рН больше 7,5 вентиляционную поддержку продолжают и после операции. Всякую коррекцию режимов вентиляции, в частности, снижение давления, частоты или FIO2, следует проводить очень медленно, поскольку малейшие изменения могут резко усилить легочную вазоконстрикцию.
В первые 24—48 часов после операции интравенозные инфузии должны проводиться раствором Рингер-лактата в связи с выраженной чрескапиллярной потерей плазменного объема. При тяжелой предшествовавшей гипоксии могут возникнуть кардиомиопатия и почечная недостаточность. Поэтому при внутривенном введении жидкости необходим мониторинг давления в правом сердце и иногда эхокардиография. Если возникает повышение давления в правом сердце, может потребоваться инфузия допамина или добутамина.
Результаты лечения. Среди детей, которые рождаются живыми непосредственно в медицинском центре, где производится оперативное лечение, летальность превышает 60—65%. Из пациентов, имеющих с рождения симптоматику и относительно благополучно перенесших транспортировку в детские хирургические центры, умирают 35—50%.
У детей, требующих экстренного хирургического лечения в течение первых 6—24 час жизни, легальность, по сравнению с более старшими пациентами, намного выше. Столь высокие показатели летальности мало менялись в течение 10 лет, предшествовавших 1985 г., несмотря на значительные достижения в тот период в области неонатальной интенсивной терапии. У большинства детей легкие были столь тяжело гипоплазированы, что достичь адекватной вентиляции не представлялось возможным. Увеличение выживаемости иа 10—15% может быть обеспечено благодаря использованию высокочастотной вентиляции и ЭКМО, что позволяет, отложив оперативное вмешательство, корригировать за это время состояние легочных артерий.
У некоторых из выживших пациентов отмечается задержка умственного развития и неврологические расстройства. Естественно, что с повышением выживаемости детей с ВДГ (благодаря активно проводимым, порок героическим реанимационным мероприятиям) эта проблема становится все более актуальной. Определенное значение в возникновении этих последствий имеют сочетанные аномалии мозга, однако главную роль чаще играет гипоксия, связанная с длительным периодом неадекватной вентиляции и нарушением перфузии мозга.
У детей, выписывающихся из стационара, состояние легких в последующем может варьировать в значительных пределах. В тех случаях, когда до-и послеоперационный период протекал относительно благополучно, легкие функционируют нормально, в то время как при тяжелых формах леточной гипоплазии отмечаются нарушения вентиляционной функции, а потому в первые несколько месяцев таких пациентов следует тщательно оберегать от наслоения респираторной инфекции.
Ни в одном центре, к сожалению, не оказалось возможным провести изучение отдаленных результатов абсолютно у всех пациентов, выживших после лечения ВДГ. Однако, по имеющимся данным, рост тканевых легочных элементов продолжается (притом ускоренно) вплоть до 8- 10 лет, позволяя компенсировать задержку развития, отмечавшуюся при рождении. При рентгенологическом обследовании выявляется нормальное положение средостения и обычная картина в легких.
В некоторых сообщениях указывается, что в 20% случаев определяется уменьшение легочного объема и повышенная прозрачность ипсилатерального легкого, обусловленная эмфизематозными изменениями или нарушением иаскуляризации. Радиоизотопное вентиляционно/перфузионное сканирование показывает почти равный объем обоих легких. По данным некоторых авторов, на стороне грыжи отмечается нарушение перфузии. Общая емкость легких нормальная или уменьшена, а остаточный объем и функциональная остаточная емкость увеличены соответственно до 136% и 122% по отношению к норме.
Показатели жизненной емкости, объема форсированного выдоха и максимальной вентиляции легких варьируют от нормальной до уменьшенной, что объясняется об-структивным компонентом поражения легких, связанным с резидуально небольшими по размерам воздушными путями. Тесты с нагрузкой показали неизмененные значения максимального поступления кислорода и уровня газов капиллярной крови. УЗИ сердца выявляет обычное состояние его полостей и функции клапанов, а также отсутствие признаков остаточной легочной гипертензии. Клинически у пациентов не отмечается каких-либо отклонений от нормы, и они обычно не ограничивают себя в плане физической нагрузки, которую переносят безболезненно.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Опубликовал Константин Моканов
Источник
Советы при врожденной диафрагмальной грыже
1. Какие типы врожденной диафрагмальной грыжи наиболее распространены?
Известны 3 типа диафрагмальной грыжи — заднебоковая (грыжа Бохдалека (Bochdalek)), парастернальная (грыжа Морганьи) и центральная (френо-перикардиальная)). Грыжа Бохдалека — наиболее частый вариант, она встречается в 80% случаев. Вследствие заднебокового дефекта диафрагмы кишечник перемещается в грудную клетку, легкое сдавливается и развивается его гипоплазия.
2. Какова клиническая картина врожденной диафрагмальной грыжи?
Основной симптом врожденной диафрагмальной грыжи — нарушения дыхания. С рождения или в первые часы жизни у новорожденного возникает тяжелая одышка, втяжение межреберий на вдохе, цианоз. При объективном осмотре выявляется резкое ослабление дыхательных шумов на стороне поражения. Топы сердца лучше выслушиваться па противоположной ему стороне. Из-за того, что новорожденный дышит с усилием, воздух проникает в кишечник. Последний расширяется и еще больше нарушает дыхание.
Предоставленная естественному течению диафрагмальная грыжа приводит к смещению средостения, нарушению венозного возврата и сердечного выброса.
3. Что подтверждает диагноз диафрагмальной грыжи?
Диагноз диафрагмальной грыжи подтверждается обнаружением на рентгенограмме грудной клетки в прямой проекции множественных петель кишечника, наполненных газом, на стороне грыжи. Однако, если рентгенография делается до того, как воздух проник в кишечник, выявляются только смещение средостения, необычное расположение сердца и затемнение в одной половине грудной клетки.
Для подтверждения диагноза рентгенографию повторяют после введения через пазогастральный зонд воздуха или контрастного вещества.
4. Какие пороки развития сопутствуют врожденной диафрагмальной грыже?
В 50% случаев диафрагмальной грыжи имеются сопутствующие пороки развития. При множественных тяжелых сопутствующих пороках выживает менее 10% больных. В случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа выявляется еще во внутриутробном периоде (до 25 недель беременности), пороки развития часто бывают потенциально смертельными.
Кроме незавершенного поворота кишечника и гипоплазии легких, особенно часто встречаются пороки сердца (63%), далее по частоте следуют пороки мочевых путей и половых органов (23%), желудочно-кишечного тракта (17%), центральной нервной системы (14%) и дополнительные пороки легких (5%).
Врожденная диафрагмальная грыжа слева
5. Какие терапевтические мероприятия должны предшествовать транспортировке ребенка и операции?
Возможно, самой простой и наиболее эффективной паллиативной мерой является декомпрессия желудка путем постановки пазогастрального зонда. Она предотвращает дальнейшее растяжение кишечника и улучшает легочную вентиляцию. Эндотрахеальная интубация позволяет обеспечить адекватную легочную вентиляцию и оксигенацию. Кроме того, она также предотвращает дальнейшее растяжение кишечника.
Так как гипоплазия легких предрасполагает к их баротравме, давление на вдохе не должно превышать 30 мм ртутного столба. Адекватность ИВЛ обеспечивают за счет увеличения частоты дыхания до 40-60 в 1 минуту. Кроме того, необходимо обеспечит венозный доступ, достаточное введение жидкости и коррекцию ацидоза.
6. Что такое период мнимого благополучия?
В то время как 65% детей с врожденной диафрагмальной грыжей рождаются мертвыми или умирают вскоре после рождения, у 25% этот порок развития диагностируется после 28 дней жизни. Дети, у которых симптомы врожденной диафрагмальной грыжи развиваются после первых 24 часов жизни, выживают почти в 100%. Тяжесть нарушений дыхания зависит от степени гипоплазии легких. Отсутствие или слабая выраженность дыхательных нарушений у новорожденного свидетельствует о достаточном, совместимом с жизнью объеме легких.
Период мнимого благополучия — это тот отрезок времени, в течение которого у новорожденного вентиляция легких и оксигенация остаются адекватными без интенсивной терапии. Несмотря па последующую декомпенсацию, наличие этого периода свидетельствует о совместимой с жизнью функции легких.
7. Каковы принципы хирургической коррекции врожденной диафрагмальной грыжи?
До операции необходимо добиться стабилизации состояния ребенка. Оптимальный срок операции не установлен. Врожденная диафрагмальная грыжа вызывает физиологические нарушения в легких, которые сами по себе восстановление целости диафрагмы не устраняют, так что нет необходимости производить ее экстренно. В кооперативном исследовании современного состояния проблемы хирургической коррекции врожденной диафрагмальной грыжи Кларк с соавторами установили, что средний возраст, в котором она производилась, превышал 1 сутки жизни.
В случаях, когда применялась экстракорпоральная мембранная оксигенация, возраст составил 170 часов, в остальных — 73 часа. Применяют как трансабдоминальный, гак и трансторакальный доступ. Трансабдоминальный доступ предпочтителен по следующим соображениям:
(1) он облегчает возвращение внутренних органов в брюшную полость;
(2) позволяет устранить дефект диафрагмы при достаточном обзоре и без натяжения;
(3) облегчает выявление и коррекцию сопутствующих пороки развития, в том числе нарушающих проходимость кишечника и
(4) если первоначальные размеры брюшной полости недостаточны, чтобы вместить внутренние органы, позволяет увеличить их или создать грыжевой мешок брюшной стенки с помощью лоскута-протеза.
Трансторакальный доступ используют в основном при рецидивирующей диафрагмальной грыже и у детей старше 1 года.
8. Каково самое опасное осложнение врожденной диафрагмальной грыжи? Устранимо ли оно, и как?
При врожденной диафрагмальной грыже одно или оба легких гипопластичны. Их кровеносная система развита недостаточно. Артерии имеют утолщенный мышечный слой и обладают повышенной реактивностью. Без коррекции врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка быстро возникает персистирующий фетальный тип кровообращения, что представляет собой наиболее опасное осложнение.
Персистирование фетального тина кровообращения обусловлено длительным повышением давления в легочной артерии. Происходит сброс крови, минуя легкие (право-левый шунт). Неоксигенированная кровь возвращается в большой круг кровообращения через открытый артериальный проток и открытое овальное окно. Персистирование фетального типа кровообращения приводит к гипоксемии, глубокому ацидозу и шоку. Пусковым механизмом его формирования является ацидоз, гиперкапния и гипоксия, оказывающие на кровеносные сосуды легких резкое сосудосуживающее действие.
Для предотвращения развития персистирующего фетального типа кровообращения используют следующие мероприятия:
а) Мониторинг оксигенации крови или взятие проб артериальной крови на предуктальном (из артерий правой руки) и постдукталыюм (из артерий ног) уровне, выявляющий сброс неоксигепироваппой крови в большой круг кровообращения.
б) Оптимальный для предотвращения гиперкапнии режим ИВЛ с высокой частотой дыхания и низким давлением на вдохе; достаточное введение седативных препаратов, при необходимости — применение миорелаксантов.
в) Адекватную искусственную вентиляцию легких газовой смесыо с высоким, как правило 100%, содержанием кислорода, позволяющую избежать гипоксемии.
г) Восстановление перфузии тканей путем достаточного введения электролитных растворов или крови, инотропных препаратов и бикарбоната натрия, устраняющее метаболический ацидоз.
Если эти мероприятия не дают эффекта, их дополняют введением препаратов, расширяющих артерии малого круга кровообращения (окись азота путем ингаляции, внутривенно присколин (priscoline) или простогландина E2); высокочастотной искусственной вентиляцией легких и, наконец, прибегают к экстракорпоральной мембранной оксигенации. Кроме того, осложнения включают баротравму легких и пневмоторакс и кровотечение, особенно при использовании экстракорпоральной мембранной оксигенации.
9. Каков уровень выживаемости при врожденной диафрагмальной грыже?
Общий уровень выживаемости — 60%. Уровень выживаемости определяется, в основном, степенью гипоплазии легких и наличием тяжелых сопутствующих пороков развития. У детей, не имевших в первые дни жизни тяжелых нарушений дыхания, уровень выживаемости приближается к 100%. В тех клиниках, где применяются такие методы интенсивной терапии, как экстракорпоральная мембранная оксигенация или ингаляции окиси азота, уровень выживаемости не выше, чем в остальных.
В Мичиганском университете (University of Michigan) после введения в практику экстракорпоральной мембранной оксигенации общий уровень выживаемости снизился с 75% до 59%. При использовании специальных критериев для группы больных, которым она проводилась, установлено, что этот метод повышает на 27% выживаемость больных, ранее считавшихся неизлечимыми.
10. Играют ли какую-либо роль в лечении врожденной диафрагмальной грыжи внутриутробные вмешательства?
Пока внутриутробная хирургическая коррекция врожденной диафрагмальной грыжи не вышла за рамки эксперимента. В 1997 г в проспективном исследовании установлено, что она не улучшает прогноза по сравнению с общепринятой постнатальной хирургической коррекцией. Его авторы считают, что коррекцию пренатально диагностированной врожденной диафрагмальной грыжи надо производить постнатально, так как открытая внутриутробная хирургическая коррекция не улучшает исхода и не повышает выживаемости.
– Также рекомендуем “Советы при опухоли брюшной полости у детей – Вильмса и нейробластомы”
Оглавление темы “Советы при хирургических болезнях.”:
- Советы при эмпиеме плевры
- Советы при раке легкого
- Советы при выявлении очага в легком
- Советы при расслаивающейся аневризме аорты
- Советы при стенозе привратника у ребенка
- Советы при непроходимости кишечника у новорожденных и грудных детей
- Советы при атрезии заднего прохода
- Советы при атрезии пищевода и трахеопищеводном свище
- Советы при врожденной диафрагмальной грыже
- Советы при опухоли брюшной полости у детей – Вильмса и нейробластомы
Источник
