Грыжа задняя черепно мозговая

Описание

В современной нейрохирургии
имеется такой порок развития, как черепно-мозговая грыжа, которая преобладает у
одного новорожденного из 8000. Проблема по медицинским нормам достаточно
редкая, однако при диагностировании требует незамедлительного лечения.

Задняя черепно-мозговая грыжа

Итак, данное заболевание является
врожденным, причем окончательно его излечить не предоставляется такой
возможности. Если говорить о его патогенезе, то стоит отметить, что оболочки
мозга лабируют сквозь структурные дефекты в костях черепа, также
распространяясь и на серое вещество. Данный патологический процесс стремительно
прогрессирует еще в утробном периоде на раннем сроке беременности, а ребенок
рождается больным, о чем свидетельствует уже второй скрининг.

Этиология черепно-мозговой грыжи
также определяется пороками внутриутробного развития, связанного с нарушением
формирования черепа и мозга в первые 12 недель беременности. Именно в этом
временном интервале происходит закладка мозговой пластинки с дальнейшим ее замыканием
в мозговую трубку. Предшествуют этому аномальному явлению инфекционные и
вирусные заболевания, который подвержен организм будущей мамочки. Однако также
не стоит исключать и генетическую предрасположенность, ведь характерная
аномалия, преобладающая у кровных родственников, часто распространяется и на
будущее потомство.

Все черепно-мозговые грыжи
условно классифицируют на задние и передние, сагиттальные и базилярные, однако
поговорить подробнее стоит именно о задней черепно-мозговой грыже. Как правило,
очаг патологии в данной клинической картине сосредоточен в зоне затылочного
отверстия, но иногда немного выше или ниже него.

Не заметить данную патологию
просто невозможно, поскольку наблюдается определенная деформация черепной
коробки, которая заметно снижает жизнеспособность юного пациента. Однако в
любом случае черепно-мозговая грыжа требует немедленной диагностики и срочных
терапевтических мер, хотя добиться окончательного выздоровления все же не
получится.

Симптомы

Данное врожденное заболевание
имеет внешнюю и внутреннюю симптоматику, которая позволяет без подробной
диагностики точно поставить диагноз. Так, форма и величина задней
черепно-мозговой грыжи заметно отличается в отдельных клинических картинах, чем
и обусловлена различие признаков этого недуга.

Задняя черепно-мозговая грыжа симптомы

Основной симптом – это опухолевое
новообразование в зоне затылка, которое заметно деформирует голову и черепную
коробку. Кожа над такой опухолью имеет несколько измененную структуру, а
отличается шершавостью, грубостью и жесткостью. Однако на ней все же
преобладает пусть и незначительный, но волосяной покров.

При пальпации шишка на затылке не
вызывает острых болезненных ощущений, но пугает своей инородностью. Она плотная
и неподвижная, причем создает определенный визуальный дефект и дискомфорт пациенту.
Так что во что бы то ни стало от нее следует избавляться. Однако есть и другие
признаки задней черепно-мозговой грыжи.

Отчетливо наблюдается аномальное
увеличение расстояния между глазными яблоками пациента, а также присутствует симптом
флюктуации в зоне непосредственного выпячивания. В отличии от передних грыж,
появление задних вовсе не сопровождается внешними уродствами, однако в таких
клинических картинах часто прогрессирует физическая и умственная отсталость,
слабоумие.

Отличительной особенностью
является и тот факт, что с ростом пациента патогенное образование головы
увеличивается в своих размерах, при этом приобретает уже более выраженные
симптомы. Например, имеет место присутствие патологических рефлексов, поражение
отдельных пар нервов черепной коробки, аномальные подергивания конечностей, а
также приступы эпилепсии и парезы. На данном этапе пациент уже знает о своем
диагнозе, а усугубление клинической картины только напоминает об отсутствии
своевременного лечения.

Диагностика

Уже на первом осмотре у
грамотного специалиста можно получить окончательный диагноз, поскольку
присутствующая проблема просто на лицо. Однако врач изучает патогенез
заболевания, а для этого спрашивает пациента обо всех присутствующих жалобах и
симптомах, а после направляет на подробную диагностику.

Задняя черепно-мозговая грыжа диагностика

Основной метод клинического
обследования – выполнение рентгеновского снимка, который предоставляет
особенности патологии, размеры грыжи, а также потенциальную угрозу жизни и
здоровью. Кроме того, определить суть заболевания позволяет и компьютерная
томография, которая также считается одной из основных методик диагностики.

УЗИ
структур головного мозга определяет суть аномалии, в
частности ее геометрическую форму, размера и область преобладания в черепной
коробке.

После
получения подробной клинической картины врач может подобрать правильное
лечение, ну а в присутствующем диагнозе и сомнений не возникает.

Профилактика

Говорить о профилактических
мероприятиях в данной клинической картине весьма проблематично, поскольку
задняя черепно-мозговая грыжа является врожденным заболеванием. Именно поэтому
здоровье ребенка зависит от его матери в период беременности.

Итак, будущая мамочка должна
отказаться от всех вредных для здоровья соблазнов, а также в период
планирования беременности пройти положенную вакцинацию. Таким образом, ей
удастся защитить организм от патогенного воздействия вирусов и инфекций. Также
положено укреплять иммунитет.

Как правило, присутствующая
патология плода видна на плановом скрининге во втором триместре, о чем врач УЗИ
сообщает беременной женщине.

Лечение

Как правило, данное заболевание
лечится хирургическим путем, однако желательно провести операцию в возрасте 1 –
3 лет. Однако в тех клинических картинах, где задняя черепно-мозговая грыжа
стремительно увеличивается в размерах, показаны хирургические манипуляции в
любом возрасте, но строго по показаниям.

Задняя черепно-мозговая грыжа лечится хирургическим путем

В современной нейрохирургии
имеется два метода оперативного лечения: экстра-и интракраниальный. В первом
случае происходит окончательное удаление грыжевого мешка, и устранение дефекта
кости без трепанации черепной коробки. Такая операция уместна на ранней стадии
диагностирования черепно-мозговой грыжи, когда имеет место небольшая грыжевая
коробка и незначительные дефекты костей. Желательно, чтобы возраст пациента не
превышал одного года.

А вот интракраниальный способ уместен
для пациентов старше одного года жизни, а характерную операцию проводят в один
этап в отличие от передней черепно-мозговой грыжи. Так, показана исключительно интракраниальная
пластика дефекта костей черепной коробки. В целом, клинический исход позволяет
пациенту вернуться к нормальной жизни.

Однако такие хирургические
манипуляции часто влекут за собой осложнения, представленные ликвореей и
стремительным прогрессированием такого неизлечимого диагноза, как гидроцефалия.
Чтобы избежать усугубления присутствующей клинической картины, требуется
предварительно провести дегидратационную терапию и люмбальные пункции, однако
опять-таки строго по медицинским показаниям.

Источник

Главная –
Заболевания –
Черепно-мозговые грыжи

Черепно-мозговая грыжа – это выпячивание содержимого полости черепа (головной мозг, оболочки мозга) через врожденный дефект костей черепа, развившийся внутриутробно.

Симптомы черепно-мозговых грыж

Видимое мягкое выпячивание на голове, лице, в носу.
Затруднение носового дыхания: ребенок при этом дышит преимущественно ртом.
Асимметрия глазниц.
Широкая переносица.
Истечение прозрачной жидкости (ликвор – цереброспинальная жидкость) из носа.
Беспокойство ребенка: ребенок отказывается от еды, плохо спит.

Формы

В зависимости от локализации грыжи выделяют следующие формы.
- Затылочная: грыжа расположена на затылке.
- Грыжа свода черепа:
  - межлобная — грыжа расположена на лбу;
  - межтеменная — грыжа расположена на темени;
  - височная — грыжа расположена в области виска.
- Лобно-этмоидальная: грыжа расположена на лице, в носу, в глазницах.
- Базальная: грыжа расположена на основании черепа (его нижней части).
В зависимости от состава грыжи выделяют следующие ее формы:
- менингоцеле – в грыжевом мешке (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга) расположены только оболочки мозга;
- энцефалоцеле – в грыжевом мешке расположено только вещество мозга;
- менингоцистоэнцефалоцеле – в грыжевом мешке расположены оболочки и вещество мозга, а также часть желудочковой системы мозга.

Причины

Точные причины образования черепно-мозговых грыж не установлены.
В основе заболевания лежит нарушение формирования тканей головного мозга внутриутробно. Факторы, которые приводят к этому, четко не выявлены.
Предполагается влияние вредных факторов на организм беременной женщины:
- употребление наркотиков, алкоголя;
- курение;
- злоупотребление лекарственными средствами;
- частые простудные заболевания;
- инфекционные болезни во время беременности: токсоплазмоз, краснуха.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика

Анализ жалоб и анамнеза заболевания (опрос родителей):
- как протекала беременность этим ребенком (были ли какие-либо инфекционные заболевания у беременной, особенно в первый триместр, принимала ли она лекарственные препараты, наркотики, алкоголь, курила ли);
- были ли в семье случаи подобного порока развития.
Неврологический осмотр: оценка наличия опухолевидного мягкого образования на голове или лице, состояние мышечного тонуса (может быть как повышенным, так и сниженным), движений глазных яблок (может наблюдаться косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок).
Осмотр детским отоларингологом: осмотр полости носа, поиск грыжи в носу, оценка наличия истечения ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ головного мозга) из носа.
КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) головы: позволяют послойно изучить строение головного мозга, оценить содержимое грыжевого мешка (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга), размеры дефекта костей черепа.
Возможна также консультация детского невролога, нейрохирурга.

Лечение черепно-мозговых грыж

Лечение только хирургическое: иссечение грыжевого мешка (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга), его содержимого (по возможности сохраняя мозговую ткань) и закрытие костного дефекта черепа.

Осложнения и последствия

Неврологический дефект остается на всю жизнь: слабость (до полного отсутствия силы и обездвиженности) в мышцах, косоглазие, отсутствие речи, нарушение мышечного тонуса и т.п.
Умственная неполноценность: нарушение формирования интеллекта, выражающееся в неспособности к чтению, письму, выполнению какого-либо труда (умственного и физического).
Риск летального исхода от обездвиженности и присоединения вторичных инфекций (пневмония, пиелонефрит и др.).

Профилактика черепно-мозговых грыж

Профилактика возможна только со стороны беременной женщины:

отказ от алкоголя, курения, употребления наркотиков;
ограничение применения лекарственных препаратов либо применение их только по назначению врача в минимально необходимых дозировках;
ведение здорового образа жизни (регулярные прогулки не менее 2-х часов, занятия лечебной гимнастикой, соблюдение режима дня и ночи (ночной сон не менее 8-ми часов));
соблюдения режима питания и рациона (регулярное питание не менее 2-х раз в день, включение в рацион продуктов, богатых витаминами (фрукты, овощи));
своевременное обращение к врачу при возникновении проблем со здоровьем;
регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1-м триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2-м триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3-м триместре);
своевременная постановка на учет беременной в женской консультации (до 12 недели беременности).

Авторы
Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.

Что делать при черепно-мозговых грыжах?

Источник

Черепно-мозговые грыжи.

Врожденным пороком развития являются черепно-мозговые грыжи, которые встречаются с частотой 1:4000-5000 новорожденных. Эта форма порока развития формируется на 4-м месяце внутриутробного развития. Она представляет собой грыжевое выпячивание в области костного дефекта, который может быть различным по своему размеру и форме. Локализуются грыжи обычно в местах соединения костей черепа: между лобными костями, у корня носа, около внутреннего угла глаза (передние грыжи), в области соединения теменных костей и затылочной кости (задние грыжи). Чаще других встречаются передние черепно-мозговые грыжи. По локализации наружного отверстия грыжевого канала они дифференцируются на носолобные, носорешетчатые и носоглазничные. Задние черепно-мозговые грыжи разделяются на верхние и нижние в зависимости от того, где расположен дефект в затылочной области: выше или ниже затылочного бугра. Кроме названных вариантов черепно-мозговых грыж, иногда выявляются так называемые базальные грыжи, при которых имеется дефект костей основания черепа на дне передней или средней черепных ямок, и грыжевой мешок выпячивается в полость носа или носоглотки. Редко встречаются черепно-мозговые грыжи в области сагиттального шва.

Основными формами черепно-мозговых грыж являются: 1) менингоцеле, при которой грыжевой мешок представлен кожей и измененными мягкой и паутинными оболочками, твердая мозговая оболочка обычно не принимает участия в образовании грыжевого выпячивания, а фиксируется к краям дефекта кости; содержимым грыжевого мешка при этом является ЦСЖ; 2) ме-нингоэнцефалоцеле – грыжевой мешок составляют те же ткани, а содержимое его, кроме ЦСЖ, составляет и ткань мозга; 3) менингоэнцефалоцистоцеле – грыжевое выпячивание, в которое, кроме тех же тканей, вовлекается и часть расширенного желудочка мозга. Из перечисленных трех форм черепно-мозговых грыж чаше встречается менингоэнцефалоце-ле, нередко именуемое как энцефалоцеле. При гистологическом изучении грыжевого мешка и его содержимого выявляются утолщение и уплотнение (фиброз) мягкой и паутинной оболочек, резкая атрофия и перерождение оказавшейся в грыжевом мешке мозговой ткани.

Поверхность грыжевого выпячивания может быть покрыта неизмененной кожей или истонченной, рубцово-измененной кожей, имеющей синеватую окраску. Иногда уже при рождении ребенка в центре грыжи имеется ликворный свищ. Нередко в первые годы жизни ребенка размеры грыжевого выпячивания значительно увеличиваются, при этом его кожные покровы истончаются и изъязвляются. Возможен и разрыв грыжевого мешка с массивной ликвореей, опасной для жизни. К тому же изъязвления на поверхности грыжевого мешка и ликворные свищи зачатую инфицируются, что может обусловить развитие гнойного менинигоэнцефалита. Грыжевое выпячивание бывает на ножке (заужено в основании) или же имеет широкое основание. В последнем случае оно нередко пульсирует, а при натуживании ребенка – напрягается. При пальпации грыжевое выпячивание может быть различной плотности, эластичным, флюктуирующим.

Передние черепно-мозговые грыжи вызывают обезображивание лица, деформацию глазниц, носа, при этом нередко отмечаются уплощенная широкая переносица, неправильное расположение глазных яблок, нарушение бинокулярного зрения. При назоорбитальных грыжах, как правило, выявляются деформация и непроходимость слезно-носового канала, часто развиваются конъюнктивит, дакриоцистит. Базальные черепно-мозговые грыжи, располагающиеся в полости носа или носоглотки, по внешнему виду напоминают полипы. Если грыжевой мешок находится в одной половине носа, возникает искривление носовой перегородки; при этом дыхание затруднено, речь невнятная с носовым оттенком.

Очень крупные менингоэнцефалоцеле (есть описание передней черепно-мозговой грыжи диаметром 40 см) обычно сопровождаются выраженной мозговой патологией, и новорожденные в таких случаях оказываются нежизнеспособными. Судьба остальных больных, как правило, зависит от размеров и содержимого грыжевого выпячивания, а также возможности оперативного лечения этого порока развития. Дети нередко испытывают головную боль, головокружение. Очаговая мозговая симптоматика может отс>тствовать или быть умеренно выраженной, однако возможны и очаговые неврологические симптомы, в частности центральные парезы, гиперкинезы, расстройства координации движений и пр., признаки недостаточности функций черепных нервов (I, II, VI, VII, VIII, XII). Возможны эпилептические пароксизмы, отставание умственного развития.

Черепно-мозговые грыжи могут сочетаться с другими врожденными аномалиями: микроцефалией, краниостенозом, гидроцефалией, микрофтальмией, эпикантусом, врожденным птозом верхнего века, аномалией развития сетчатой оболочки глаза и зрительных нервов, колобомами (дефекты тканей глазного яблока), врожденным гидрофтальмом, краниоспинальными аномалиями, расщеплением дужек позвонков.

Фанни Э. Морон, Michael C. Morriss, Джереми Дж. Джонс и Джил В. Хантер

Менингоэнцефалоцеле