Грыжа у основания черепа

В современной нейрохирургии
имеется такой порок развития, как черепно-мозговая грыжа, которая преобладает у
одного новорожденного из 8000. Проблема по медицинским нормам достаточно
редкая, однако при диагностировании требует незамедлительного лечения.

Итак, данное заболевание является
врожденным, причем окончательно его излечить не предоставляется такой
возможности. Если говорить о его патогенезе, то стоит отметить, что оболочки
мозга лабируют сквозь структурные дефекты в костях черепа, также
распространяясь и на серое вещество. Данный патологический процесс стремительно
прогрессирует еще в утробном периоде на раннем сроке беременности, а ребенок
рождается больным, о чем свидетельствует уже второй скрининг.

Этиология черепно-мозговой грыжи
также определяется пороками внутриутробного развития, связанного с нарушением
формирования черепа и мозга в первые 12 недель беременности. Именно в этом
временном интервале происходит закладка мозговой пластинки с дальнейшим ее замыканием
в мозговую трубку. Предшествуют этому аномальному явлению инфекционные и
вирусные заболевания, который подвержен организм будущей мамочки. Однако также
не стоит исключать и генетическую предрасположенность, ведь характерная
аномалия, преобладающая у кровных родственников, часто распространяется и на
будущее потомство.

Все черепно-мозговые грыжи
условно классифицируют на задние и передние, сагиттальные и базилярные, однако
поговорить подробнее стоит именно о задней черепно-мозговой грыже. Как правило,
очаг патологии в данной клинической картине сосредоточен в зоне затылочного
отверстия, но иногда немного выше или ниже него.

Не заметить данную патологию
просто невозможно, поскольку наблюдается определенная деформация черепной
коробки, которая заметно снижает жизнеспособность юного пациента. Однако в
любом случае черепно-мозговая грыжа требует немедленной диагностики и срочных
терапевтических мер, хотя добиться окончательного выздоровления все же не
получится.

Данное врожденное заболевание
имеет внешнюю и внутреннюю симптоматику, которая позволяет без подробной
диагностики точно поставить диагноз. Так, форма и величина задней
черепно-мозговой грыжи заметно отличается в отдельных клинических картинах, чем
и обусловлена различие признаков этого недуга.

Основной симптом – это опухолевое
новообразование в зоне затылка, которое заметно деформирует голову и черепную
коробку. Кожа над такой опухолью имеет несколько измененную структуру, а
отличается шершавостью, грубостью и жесткостью. Однако на ней все же
преобладает пусть и незначительный, но волосяной покров.

При пальпации шишка на затылке не
вызывает острых болезненных ощущений, но пугает своей инородностью. Она плотная
и неподвижная, причем создает определенный визуальный дефект и дискомфорт пациенту.
Так что во что бы то ни стало от нее следует избавляться. Однако есть и другие
признаки задней черепно-мозговой грыжи.

Отчетливо наблюдается аномальное
увеличение расстояния между глазными яблоками пациента, а также присутствует симптом
флюктуации в зоне непосредственного выпячивания. В отличии от передних грыж,
появление задних вовсе не сопровождается внешними уродствами, однако в таких
клинических картинах часто прогрессирует физическая и умственная отсталость,
слабоумие.

Отличительной особенностью
является и тот факт, что с ростом пациента патогенное образование головы
увеличивается в своих размерах, при этом приобретает уже более выраженные
симптомы. Например, имеет место присутствие патологических рефлексов, поражение
отдельных пар нервов черепной коробки, аномальные подергивания конечностей, а
также приступы эпилепсии и парезы. На данном этапе пациент уже знает о своем
диагнозе, а усугубление клинической картины только напоминает об отсутствии
своевременного лечения.

Уже на первом осмотре у
грамотного специалиста можно получить окончательный диагноз, поскольку
присутствующая проблема просто на лицо. Однако врач изучает патогенез
заболевания, а для этого спрашивает пациента обо всех присутствующих жалобах и
симптомах, а после направляет на подробную диагностику.

Основной метод клинического
обследования – выполнение рентгеновского снимка, который предоставляет
особенности патологии, размеры грыжи, а также потенциальную угрозу жизни и
здоровью. Кроме того, определить суть заболевания позволяет и компьютерная
томография, которая также считается одной из основных методик диагностики.

УЗИ
структур головного мозга определяет суть аномалии, в
частности ее геометрическую форму, размера и область преобладания в черепной
коробке.

После
получения подробной клинической картины врач может подобрать правильное
лечение, ну а в присутствующем диагнозе и сомнений не возникает.

Говорить о профилактических
мероприятиях в данной клинической картине весьма проблематично, поскольку
задняя черепно-мозговая грыжа является врожденным заболеванием. Именно поэтому
здоровье ребенка зависит от его матери в период беременности.

Итак, будущая мамочка должна
отказаться от всех вредных для здоровья соблазнов, а также в период
планирования беременности пройти положенную вакцинацию. Таким образом, ей
удастся защитить организм от патогенного воздействия вирусов и инфекций. Также
положено укреплять иммунитет.

Как правило, присутствующая
патология плода видна на плановом скрининге во втором триместре, о чем врач УЗИ
сообщает беременной женщине.

Как правило, данное заболевание
лечится хирургическим путем, однако желательно провести операцию в возрасте 1 –
3 лет. Однако в тех клинических картинах, где задняя черепно-мозговая грыжа
стремительно увеличивается в размерах, показаны хирургические манипуляции в
любом возрасте, но строго по показаниям.

В современной нейрохирургии
имеется два метода оперативного лечения: экстра-и интракраниальный. В первом
случае происходит окончательное удаление грыжевого мешка, и устранение дефекта
кости без трепанации черепной коробки. Такая операция уместна на ранней стадии
диагностирования черепно-мозговой грыжи, когда имеет место небольшая грыжевая
коробка и незначительные дефекты костей. Желательно, чтобы возраст пациента не
превышал одного года.

А вот интракраниальный способ уместен
для пациентов старше одного года жизни, а характерную операцию проводят в один
этап в отличие от передней черепно-мозговой грыжи. Так, показана исключительно интракраниальная
пластика дефекта костей черепной коробки. В целом, клинический исход позволяет
пациенту вернуться к нормальной жизни.

Однако такие хирургические
манипуляции часто влекут за собой осложнения, представленные ликвореей и
стремительным прогрессированием такого неизлечимого диагноза, как гидроцефалия.
Чтобы избежать усугубления присутствующей клинической картины, требуется
предварительно провести дегидратационную терапию и люмбальные пункции, однако
опять-таки строго по медицинским показаниям.

Черепно-мозговая грыжа — довольно редкий порок развития (встречается у 1 из 4000—8000 новорожденных), при котором через дефекты в костях черепа пролабируют оболочки мозга, а иногда и его вещество. Возникновение черепно-мозговых грыж связывают с нарушением развития черепа и мозга в ранних стадиях эмбрионального периода, когда происходит закладка мозговой пластинки и замыкание ее в мозговую трубку. Среди причин, вызывающих черепно-мозговые грыжи, отмечают инфекционные и другие заболевания матери во время беременности. Большое значение придают наследственности.

Черепно-мозговые грыжи делят на:

• передние,
• сагиттальные (свода черепа),
• задние и
• грыжи основания черепа (базилярные).

При базилярных, наиболее редких формах грыж дефект локализуется в области передней или средней черепной ямки, грыжевое содержимое выступает в полость носа или ротовую полость. Преимущественно встречаются передние грыжи, которые локализуются в местах эмбриональных щелей — у корня носа, у внутреннего края глазницы (рис. 106). Задние мозговые грыжи располагаются в области затылочного отверстия (выше или ниже его).

Рис. 106. Передняя мозговая грыжа.

По анатомическому строению черепно-мозговые грыжи подразделяют

• на менингоцеле,
• энцефалоцеле,
• энцефалоцистоцеле (рис. 107).

Рис.107. Формы мозговых грыж. а – менингоцеле; б – энцефалоцеле; в – энцефалоцистоцеле

Менингоцеле (meningocele)—форма, при которой содержимым грыжевого мешка являются только оболочки мозга (мягкая и паутинная) и мозговая жидкость. Твердая мозговая оболочка и мозговое вещество остаются интактными.

Энцефалоцеле (encephalocele) — истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимым грыжевого мешка являются мозговые оболочки и измененная мозговая ткань.

Энцефалоцистоцеле (encephalocystocele) — наиболее тяжелая форма, когда содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга.

Довольно часто наблюдаются отшнуровавшиеся мозговые грыжи. Это наиболее благоприятная форма, когда сообщения с полостью черепа нет.

В тяжелых случаях мозговые грыжи сопровождаются микро- и гидроцефалией.

Клиническая картина при черепно-мозговых грыжах

Черепно-мозговые грыжи имеют разнообразную форму и величину, что обусловливает вариабельность клинической картины. При осмотре ребенка определяется опухолевидное образование, располагающееся чаще в области переносицы, у внутреннего угла глаза или, реже, в затылочной области. Кожа над опухолью не изменена, пальпация безболезненна. При передних грыжах обращают на себя внимание широко расставленные глаза. Консистенция грыжевого выпячивания мягкоэластическая, иногда определяется флюктуация. При беспокойстве ребенка припухлость становится более напряженной; иногда удается определить флюктуацию, что свидетельствует о сообщении с полостью черепа. Значительно реже определяются края костного дефекта черепа.

При передних черепно-мозговых грыжах на первый план выступают деформации лицевого скелета (уплощение переносицы, широко расставленные глаза, косоглазие); задние мозговые грыжи, при которых головной мозг страдает сильнее, часто сопровождаются микроцефалией и умственной отсталостью.

Дифференциальный диагноз передних черепно-мозговых грыж проводят главным образом с дермоидными кистами, которые иногда располагаются у внутреннего угла глаза. В отличие от мозговых грыж дермоидные кисты обычно бывают небольших размеров (редко более 1 —1,5 см), плотной консистенции. Причиной диагностической ошибки является узурация костной пластинки, выявляемая при рентгенологическом исследовании, которую ошибочно принимают за дефект кости при мозговой грыже. Дифференциальной диагностике помогает люмбальная пункция, после которой черепно-мозговая грыжа значительно уменьшается.

Значительно реже черепно-мозговую грыжу приходится дифференцировать с липомой, гемангиомой и лимфангиомой. Спинномозговая пункция в этих случаях также является важным дифференциально-диагностическим приемом. Кроме того, при опухолях мягких тканей никогда не определяются костный дефект и пульсация, характерные для черепно-мозговой грыжи.

Отличить внутриносовую мозговую грыжу от полипа носа позволяют следующие симптомы: своеобразная деформация носового скелета в виде расширения переносья, выбухание одной из сторон его. Носовая перегородка резко отдавлена в противоположную сторону. Цвет грыжи голубоватый в отличие от серого цвета полипа носа. Грыжи, как правило, односторонние, имеют широкое основание. При пункции грыжевого мешка в пунктате обнаруживается ликвор.

Лечение при черепно-мозговых грыжах

Оперативное вмешательство обычно предпринимают в возрасте 1—3 лет. При быстро увеличивающихся грыжах и угрозе прорыва оболочек операция производится в любом возрасте, в том числе и у новорожденных. Резкие нарушения психики ребенка являются противопоказанием к оперативному вмешательству (умственная отсталость наблюдается примерно у 16% детей с черепно-мозговыми грыжами).

При сопутствующей гидроцефалии первым этапом является операция по поводу водянки головного мозга, вторым — черепно-мозговой грыжи.

Среди предложенных многочисленных способов оперативного лечения черепно-мозговой грыжи выделяют два основных: экстра-и интракраниальный.

Экстракраниальный способ заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта кости без вскрытия полости черепа. Его применяют при отшнуровавшихся грыжах и небольших дефектах кости у детей в возрасте до 1 года.

Для закрытия дефекта используют аутотрансплантат из большеберцовой кости, хрящевые пластинки черепа плода, расщепленное ребро, консервированную костную ткань и др. У новорожденных пластика дефекта возможна за счет мягких тканей.

Интракраниальный способ — закрытие внутреннего отверстия костного дефекта с подходом к нему из полости черепа — применяют у детей старше года. Операцию производят в два этапа. Первый этап — интракраниальная пластика дефекта костей черепа, второй этап — удаление грыжевого мешка и пластика носа (выполняют через 3—6 мес).

Известно много модификаций этой операции. Распространенной является операция Герцена в модификации Терновского. Проводят дугообразный разрез кожи по краю волосистой части головы, затем образуют фрезевые отверстия, из которых с помощью пилы Джильи выкраивают костно-надкостничный лоскут, имеющий вид бабочки (во избежание повреждения сагиттального синуса). Лоскут откидывают книзу, после чего открывается свободный доступ к ножке грыжевого мешка. После удаления грыжевого мешка производят пластику внутреннего отверстия дефекта костным трансплантатом, выкроенным из внутренней пластинки костного лоскута. Затем лоскут фиксируют на место шелковыми швами через отверстие, проделанное дрелью. Рану ушивают послойно.

При задних черепно-мозговых грыжах операцию производят в один этап.

Наиболее частые осложнения в послеоперационном периоде — ликворея, нарастание гидроцефалии. Для предупреждения осложнений проводят дегидратационную терапию и систематические люмбальные пункции.

Результаты оперативного лечения черепно-мозговых грыж благоприятные.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.