Физиологическая грыжа пупочного кольца у плода
Омфалоцеле у плода – врожденное патологическое грыжевое выпячивание за пределы передней стенки живота, состоящее из покрытых висцеральной брюшиной внутренних органов. Есть еще и другие названия этой патологии: «грыжа пупочного канатика» и «эмбриональная грыжа». Эта аномалия развития проявляется выходом через ворота грыжи в области пупка петель кишечника, печени, желудка или других органов.
Ее развитие может провоцироваться разными факторами, а само отклонение в развитии передней стенки живота может диагностироваться еще во время проведения УЗИ плода. Клинические рекомендации по лечению этой врожденной аномалии всегда однозначны – коррекция проводится исключительно хирургически.
Она заключается в поэтапном погружении компонентов грыжи (то есть находящихся в ней органов) обратно в брюшную полость. Впоследствии обязательно выполняется пластика самой передней стенки.
Омфалоцеле у плода – врожденная патологи, нуждающаяся в обязательной хирургической коррекции.
Общие сведения об аномалии
Впервые омфалоцеле описал хирург А. Паре (Франция) еще в 1634 году. Он характеризовал аномалию как грыжу пупочного кольца. Сейчас ученые не могут с точностью установить частоту возникновения этой аномалии, так как в подавляющем большинстве случаев подобные гестации закачиваются выкидышами или преждевременными родами. Омфалоцеле выявляется у 2 новорожденных из 10000.
По наблюдениям специалистов, чаще омфалоцеле выявляется среди представителей европеоидной расы – до 85%. У негроидной – около 13%, около 2% у монголоидной. Чаще грыжа формируется у плодов тех беременных, которым уже исполнилось 35 лет. Особенно часто грыжа появляется у плодов мужского пола – в 1, 5 раза, чем среди девочек.
Прогноз исхода данной аномалии во многом зависит от клинического случая. При изолированной форме грыжи и правильном своевременном лечении прогноз обычно положительный.
Причины
Основная причина формирования рассматриваемой аномалии кроется в том, что физиологическая грыжа во время развития плода в утробе матери вправляется неправильно. Этот процесс может вызываться рядом факторов:
- неправильное формирование передней стенки живота или кольца пупка;
- дефекты кишечника;
- генетические нарушения;
- частичное погружение органов в брюшную полость.
В норме физиологическая пупочная грыжа вправляется до 2,5 месяцев гестации. Если механизм ее самовправления нарушается, то у плода развивается омфалоцеле.
Наследственную предрасположенность к формированию омфалоцеле установить получается редко, но этот факт указывает на возможную генетическую причину данной патологии.
Повышать риск развития этой аномалии могут такие сопутствующие факторы:
- пагубные привычки матери;
- возраст после 35 лет, повышающий риск возникновения таких хромосомный аномалий, как синдромы Эдвардса и Патау;
- OEIS комплекс;
- пентада Кантрелла;
- неправильный прием лекарств;
- синдром амниотических тяжей;
- синдром Беквита – Видемана.
Нередко способствовать развитию аномалии может не один, а сразу несколько предрасполагающих факторов.
Классификация
Детские хирурги в зависимости от размера омфалоцеле выделяют такие формы аномалии:
- большая – диаметр дефекта стенки живота более 10 см, в грыжевом мешке расположены не только кишечные петли, но и внутренние органы (печень, желудок и пр.);
- средняя – диаметр около 5–10 см, в мешке присутствует 2–4 кишечные петли;
- малая – диаметр не превышает 5 см, в составе грыжи 1–2 кишечные петли.
Чаще всего обнаруживается малая эмбриональная грыжа. Как правило, она становится следствием хромосомных нарушений.
Омфалоцеле у плода может быть:
- изолированное – у будущего малыша существует лишь грыжа пупочного кольца, а других внутриутробных аномалий нет;
- сочетанная – кроме омфалоцеле, у будущего малыша есть другие хромосомные мутации, аномалии развития мочеполовой или сердечно-сосудистой системы (обычно это какие-либо скелетные пороки, дисплазии тазобедренных суставов или грыжи пищеводного отверстия диафрагмы).
Чаще всего омфалоцеле обнаруживается еще вовремя УЗИ, которое проводится во время гестации.
Проявления
Состояние у новорожденного с омфалоцеле после рождения зависит от степени выраженности эмбриональной грыжи, сопутствующих проблем гестации и состояния здоровья. Нередко роды при этой аномалии происходят преждевременно, и новорожденный появляется на свет с весом от 1,5 кг или меньше.
Признаки омфалоцеле заметны уже сразу после родоразрешения. Дефект визуализируется по средней линии пупочного кольца. Он выглядит, как мешкообразное выпячивание, в котором располагаются покрытые висцеральной брюшиной кишечные петли, желудок или другие органы.
Размеры омфалоцеле вариабельны. В 10–20% случаев возможен разрыв грыжи еще в утробе или после рождения малыша.
Пуповина также включена в состав грыжи. При осмотре мышц передней стенки живота отмечается их нормальное развитие.
Нередко это нарушение развития сочетается с другими дополнительными пороками. Это могут быть деформации позвоночника или других костных структур, отсутствие заднепроходного канала, ануса и др.
Данные сочетанные патологии влияют на рекомендации доктора относительно хирургической коррекции. Именно поэтому решение о том, что делать для устранения существующих аномалий, принимается только индивидуально после проведения детального обследования малыша.
Лечение
Если омфалоцеле обнаруживается еще до родов, то родоразрешение проводится в перинатальном центре в условиях развернутой операционной. Метод ведения родов определяется размерами выявленной эмбриональной грыжи. Если она малая или средняя, то роды проводятся естественным путем. При больших размерах выполняется кесарево сечение, снижающее риски и для матери, и для малыша.
После появления ребенка с омфалоцеле на свет тактика лечения определяется клиническим случаем.
Если хирургическая коррекция не может проводиться сразу, то используются консервативные методики. Обычно подобная тактика избирается при больших грыжах или их комбинациях с другими пороками.
Эмбриональная грыжа может оперироваться не сразу.
Терапия направляется на создание уплотненной корки и рубца. Подобная тактика иногда способна трансформировать омфалоцеле в массивную грыжу, которая позднее подвергается устранению при помощи операции. Для терапии используют дубящие препараты. Их наносят 2–3 раза на протяжении дня на зафиксированную на пуповину грыжу.
Консервативная терапия при омфалоцеле назначается в крайне редких случаях, так как на ее фоне высок риск развития заражения крови, разрыва оболочек и спаек.
Хирургическая коррекция может проводиться на 1–2 день жизни малыша. Тактика операции определяется клиническим случаем. Иногда бывает достаточно одного вмешательства. Однако в некоторых случаях операции проводятся поэтапно, и для устранения дефекта их выполняется несколько. Примерно в 5–7 месяцев грыжа удаляется и проводится пластика передней стенки живота.
После операции малыша помещают в кувез, в котором создается оптимальный температурный режим. Ребенку назначается медикаментозная терапия, вводится зонд в желудок через нос или рот, выполняется искусственная вентиляция легких. После длительного лечения назначается курс реабилитации.
Понять, что это такое – омфалоцеле можно по видео, предоставленному в этой публикации. Это грыжевое образование состоит из петель кишечника и может содержать внутренние органы. Его лечение проводится хирургическим путем. Иногда для получения желаемого результата выполняется несколько поэтапных операций.
Также интересно почитать: отошли воды через сколько рожать
Источник
Из журнала пользователя
Татьяна Шабалина
7 декабря 2015, 19:51
Начну с начала! 27 числа прошлого месяца (ноября) дали направление в диагностический центр на скрининг 1 триместра. НА момент скрининга срок был 11 недель и 3 дня. Когда давала направления гинекологичка я у нее спросила… А НЕ РАНО? на что получила ответ, в стиле, мне лучше знать))))) Во общем отступлю от темы и немного про гинеколога. Наблюдаюсь я бесплатно… у гинеколога по адресу прописки. Наблюдаюсь уже 2 раз. и при 1 беременности тоже закрадывалась мысль и не единожды, поменять… но как обычно то то то се… во общем так и родила не сменив. На этот раз тверда решила поменять… но что то все останавливает… чтоб понимали, гинеколог моя лет так 50-60, казалось бы возраст, опыт… но не тут то было!)))) на вопросы всегда мямлит, элементарных вещей не знает) простите, которые даже я со школы из курса биологии знаю)))) а когда пришла к ней в самый первый раз… она вообще мне лекцию прочитала на 40 минут о том, что должна делать, а что не должна будущая мама) (типа не курить не пить и все в таком стиле). Ну ладно это к слову, что она лучше знает когда положено делать скрининг))). Так вот возвращаясь к теме… пришла на скрининг… все как обычно там посмотрели тут посмотрели… Смотрю на узистку, а она внимательно так всматривается, потом медсестре говорит, чтоб та позвала еще кого нибудь… вот собрали консилиум, смотрят в 2… а меня напрягает… ДУМАЮ ЛЮБОГО БЫ НАПРЯГЛО) я мол что там? они типа потерпите все скажем… а в голове уже мысли… и как обычно не самые радужные! Во общем говорит, у ребенка физиологическая эмбриональная грыжа. я попросила объяснить доступным языком. она рассказала… что на данном сроке это нормально, типа пупочное кольцо смыкается к 12 неделям, а у вас срок 11 и 3. что мол все уйдет, но… но может и не сомкнуться, и дали направление на контрольное узи на 7.12… Придя домой, как и все нормальные люди полезла в интернет… ОХ, лучше бы я этого не делала) начиталась всякой пакости и разных историй… и все не с радужным концом( Что если пупочное кольцо не сомкнется, то прерывание и все! других путей нет! 2.11 надо было идти на прием в консультацию… я такая вся решительная, думаю потребую от своей старушки-гинекологички подробного рассказа, а если скажет что то не то, хлопну дверью и поменяю ее нафиг! но… она заболела) нельзя так конечно, но я была рада) направили к другой гинекологичке на другой участок. Та на все мои вопросы ответила и сказала, что я глупая женщина, что себе всякой ерунды по накрутила! Что кольцо пупочное закрываетсят и 1 случай на миллион, что не закрывается. Во общем длились для меня эти дни до 7 как каторга… ночами не спала, богу молилась как умела. Думала, а вдруг у нас тот самый 1 на миллион! Еще дочка заболела и я вместе с ней. Короче состояние жуткое, муж в командировке, даже плеча нет куда поплакать( Наступил день Х. Пришла на узи… зашла… поглядела она меня… ВСЕ ХОРОШО! грыжи нет) Радовалась я как дурочка)) еду за рулем а у самой улыбка до ушей)))). Так что теперь буду ходить и наслаждаться беременностью и ждать первых еле слышных толчков моего крошки))))) Для себя выяснила 1 вещь… НЕФИГ ЧИТАТЬ ИНТЕРНЕТ)))))) всегда только хуже себе сделаешь))))
И еще слово физиологическая… она и в африке физиологическая особенность развития эмбриона до 12 недель). Только себе накручивала почем зря! Так что девочки кому ставят такой диагноз на сроке до 12 недель… не переживайте, просто рано вы приперлись на УЗИ).
Всем добра! Спасибо что дочитали)
Подпишись на канал baby.ru в
Другие статьи на эту тему
Актуальные посты
Источник
В процессе развития эмбриона, между 6-й и 10-й неделями, происходит увеличение размеров кишечника, его удлинение, и петли кишечника, не помещаясь в брюшной полости, выталкиваются за её пределы через пупочное кольцо в месте прикрепления пуповины к передней брюшной стенке. Располагаясь внебрюшинно, в пуповинных оболочках, они проходят временную стадию «физиологической кишечной грыжи», а затем, выполнив процесс вращения, возвращаются в увеличивающуюся брюшную полость. Если в результате нарушения процесса вращения кишечника, недоразвития брюшной полости или нарушения замыкания брюшной стенки часть органов остается в пуповинных оболочках, ребенок рождается с грыжей пупочного канатика, или ОМФАЛОЦЕЛЕ.К 11-й неделе беременности, в норме, петли кишечника возвращаются обратно в брюшную полость и грыжевое выпячивание исчезает.
К тому времени, когда вы приходите на скрининг 1-го триместра в 11-13 недель, в большинстве случаев этот процесс уже завершается, но следует помнить, что до 12-13 недель кишечник эмбриона может в норме выходить за границу брюшной полости, и это всё ещё будет считаться физиологической кишечной грыжей. Выпячивание петель кишечника в пуповину, происходящее при нормальном развитии, обычно сопровождается увеличением диаметра ее основания менее чем на 7 мм.
В случае, когда вышедшее кишечное содержимое определяется отдельно от области вхождения пуповины в брюшную полость и не покрыто оболочкой, то такая эхографическая картина будет являться диагностическим признаком уже другой аномалии развития передней брюшной стенки – гастрошизиса, даже в первом триместре беременности.
При расчёте риска хромосомных аномалий (ХА) в программном обеспечении FMF в 11-13 недель, обнаружение омфалоцеле хоть и указывается, но на результат не влияет.
Итак. Омфалоцеле представляет собой дефект передней брюшной стенки в области пупочного кольца с образованием грыжевого мешка с внутрибрюшинным содержимым, покрытого амниоперитонеальной мембраной.
При рождении ребёнка омфалоцеле может быть маленьким, лишь с небольшой частью петли кишечника, но может быть и большим, до 10см и более, включать в себя, помимо кишечника, печень и другие органы. Частота встречаемости маленьких омфалоцеле (до 5 см) – 1:5000 живорождённых, больших (10 см и более) – 1:10000 живорождённых.
Ультразвуковая диагностика омфалоцеле основана на обнаружении примыкающего к передней брюшной стенке образования округлой или овальной формы с чёткими ровными контурами, заполненного неоднородным содержимым, непосредственно к которому прикрепляется пуповина.
Омфалоцеле может быть изолированным, когда никаких других изменений и аномалий развития у плода нет.
Однако:
- Примерно в 30% случаев отмечается сочетание омфалоцеле с хромосомными аномалиями. Согласно результатам Е.В. Юдиной, частота ХА при омфалоцеле у плода в группе пациенток старше 35 лет составила 54,5%, а у пациенток моложе 35 лет – 28%. Все хромосомные аномалии были обнаружены только в случаях сочетанных омфалоцеле, их частота в этой группе составила 46,4%;
- У части детей впоследствии диагностируется синдром Беквита-Видемана;
- Больше чем у половины детей с омфалоцеле обнаруживаются пороки других органов и систем. Чаще всего это пороки сердечно-сосудистой, мочеполовой системы, позвоночника, диафрагмальная грыжа, скелетные дисплазии.
Что делать, если во время скрининга первого триместра был поставлен диагноз омфалоцеле
- Помните, что до 12-13 недель это может быть вариантом нормы и дождитесь результатов скринингового обследования.
- Если по результатам скрининга индивидуальный риск ХА низкий, то повторите УЗИ через 2-3 недели. К этому времени физиологическая кишечная грыжа должна исчезнуть.
- При высоком риске ХА, в любом случае показано пренатальное медико-генетическое консультирование и рекомендовано проведение кариотипирования плода. Либо вы можете сделать выбор в пользу прерывания беременности.
- При повторном обнаружении омфалоцеле спустя 2-3 недели, даже при низком индивидуальном риске ХА в первом триместре, показано пренатальное медико-генетическое консультирование, рекомендовано проведение кариотипирования плода, а также тщательная оценка ультразвуковой анатомии плода в 18-20 недель для исключения сочетанных пороков развития.
При пролонгировании беременности, показано динамическое ультразвуковое наблюдение каждые 3-4 недели для оценки роста плода и динамики изменений размеров грыжевого мешка. В среднем в 25% случаев отмечается внутриутробная задержка роста плода, но следует учитывать, что точность фетометрии в этом случае невысока, так как окружность живота значительно изменена. Иногда происходит разрыв оболочек омфалоцеле, и тогда становится практически невозможно отличить грыжу пупочного канатика от гастрошизиса.
Методом выбора при родоразрешении часто является кесарево сечение в плановом порядке в интересах плода, хотя в этом вопросе мнения специалистов неоднозначны.
После рождения, при совсем маленьких грыжах (до 1.5 см), можно надеяться на самостоятельное закрытие пупочного кольца через несколько недель, но если по достижении трехлетнего возраста грыжа самостоятельно не закрылась, принимается решение об операции. Более крупные омфалоцеле, как правило, оперируют в первые сутки жизни. Большие размеры грыжевого мешка требуют двухэтапной операции с постепенным вправлением органов в брюшную полость.
Kaiser и соавторы проследили развитие детей на протяжении 1-28 лет, прооперированных по поводу омфалоцеле, и пришли к выводу, что наличие изолированного омфалоцеле не является показанием к прерыванию беременности, так как последующее развитие и социальная адаптация детей протекает без осложнений.
Несколько слов о синдроме Беквита-Видемана
Это генетически-обусловленное заболевание, которое характеризуется сочетанием макросомии (быстрый, гипертрофичный рост), омфалоцеле, макроглоссии (большой, не помещающийся во рту язык), предрасположенностью к эмбриональным опухолевым образованиям и неонатальной гипогликемией (снижение уровня сахара в крови у новорожденного). Кроме того, часто встречаются аномалии развития ушных раковин и гемигиперплазия, когда некоторые части тела на одной стороне больше, чем на другой.
Такие дети рождаются достаточно крупными (около 4 кг) и в первые месяцы жизни значительно прибавляют в весе и росте. При рождении обращает на себя внимание большой, высовывающийся изо рта язык и дефект передней брюшной стенки, в основном омфалоцеле.
[IMG ID=324]
При своевременной коррекции гипогликемии, ускоренные темпы роста постепенно снижаются уже в детском возрасте, интеллектуальное развитие, как правило не страдает, и взрослые люди обычно не испытывают медицинских проблем, связанных с этим заболеванием. Но ранняя диагностика синдрома Беквита-Видемана важна, так как у таких детей повышенный риск образования различных опухолей, в первую очередь это опухоль Вильмса (нефробластома) и гепатобластома. После 10 летнего возраста риск образования опухолей снижается до общепопуляционного.
Заподозрить синдрома Беквита-Видемана во время УЗИ возможно, но только в III триместре при сочетании макроглоссии, омфалоцеле и макросомии с нормальным кариотипом. В журнале Пренатальная диагностика за 2003 год было представлено описание случая пренатальной ультразвуковой диагностики синдрома Беквита — Видемана без омфалоцеле у плода в III триместре беременности. Подозрение о наличии указанного синдрома было высказано при ультразвуковом исследовании в 30—31 неделю беременности на основании макроглоссии, микроринии, висцеромегалии и макросомии. Диагноз подтвержден после рождения ребенка.
Источники:
1. https://medicalplanet.su/akusherstvo/174.html
2. https://omphalocele.net/
3. https://stopgryzha.ru/belly/fiziologicheskaya-embrionalnaya-gryizha-u-ploda-omfalotsele
4. https://www.cancer.net/cancer-types/beckwith-wiedemann-syndrome
Источник
