Диафрагмальные грыжи у детей баиров
Врожденные
диафрагмальные грыжи являются своеобразным
пороком развития грудобрюшной преграды,
при котором органы брюшной полости
‘могут перемещаться в грудную через
естественные или патологические
отверстия в диафрагме, а также путем
выпячивания ее истонченного участка.
В зависимости от размеров грыжевых
ворот, их локализации, . количества и
величины смещенных органов развивается
нарушение функции дыхания, пищеварения
и сердечно-сосудистой деятельности.
Все это может быть компенсировано и
длительно не выявляться. Декомпенсация
чаще наступает вскоре после рождения
или в более старшем возрасте и
сопровождается тяжелыми осложнениями.
В зависимости от
локализации грыжевых ворот врожденные
диафрагмальные грыжи делят на 3 основные
группы:
1) грыжи собственно
диафрагмальные (ложные и истинные);
2)(
грыжи пищеводного отверстия (как правило,
истинные);
3) грыжи переднего
отдела диафрагмы — парастернальные
(истинные) в области грудинореберного
треугольника (щель Лоррея) и
фре-нико-перикардиальные, возникающие
при наличии дефектов диафрагмы и
перикарда (ложные). Аплазию (отсутствие)
купола диафрагмы можно расценивать как
обширную ложную грыжу собственно
диафрагмы, а релаксацию относят к
истинным грыжам с выпячиванием всего
купола.
Так называемая
истинная диафрагмальная грыжа возникает
в результате недоразвития мышечного и
сухожильного слоя диафрагмы, которая,
истончаясь, выпячивается в грудную
полость, образуя грыжевой мешок.
Недоразвитие всех слоев диафрагмы
сопровождается образованием различных
по форме и величине сквозных дефектов.
В таких случаях брюшные органы свободно
перемещаются в грудную полость и
образуется ложная диафрагмальная грыжа,
не имеющая грыжевого мешка.
За последние 30 лет
мы наблюдали 306 детей с различными видами
врожденных диафрагмальных грыж, среди
которых 142 поступили в клинику по
неотложной помощи в связи с осложнениями.
Клиническая
картина, лечение и прогноз при осложненных
врожденных диафрагмальных грыжах в
значительной степени зависят от вида
порока и возраста
ребенка. Публикуемые данные о высокой
летальности при диафрагмальных грыжах
прежде всего относятся к детям первых
месяцев жизни. Летальность в указанной
группе больных зависит от различных
осложнений, которые возникают
преимущественно в связи с ложными
грыжами (особенно собственно диафрагмы),
реже — с грыжами пищеводного отверстия
и релаксацией.
Грыжи собственно диафрагмы
Среди врожденных
пороков диафрагмы наиболее часто, по
нашим данным, встречаются ложные грыжи
собственно диафрагмы, несколько реже—
истинные. Клиническое течение, прогноз
и техника оперативных вмешательств в
этих группах врожденных диафрагмальных
грыж довольно существенно отличаются
друг от друга, хотя иногда, при возникновении
сходных осложнений, симптоматика и
хирургическая тактика бывают одинаковы.
Осложненные ложные грыжи собственно диафрагмы
Врожденные дефекты
диафрагмы, через которые перемещаются
органы брюшной полости в грудную, обычно
бывают трех видов: щелевидный дефект в
области пояснично-реберного отдела
(щель Богдалека, рис. 21, а), значительный
дефект купола диафрагмы (рис. 21,6) и
аплазия— отсутствие одного из куполов
диафрагмы (рис. 21, в). Осложнения мы
наблюдали у 64 детей с щелевидным дефектом,
у 28 — со значительным дефектом и у 2 —
с аплазией купола. У всех больных
нарушения развития диафрагмы были
слева.
Клиническая
картина. При
наличии щелевидного дефекта в области
пояснично-реберного отделз (щели
Богдалека) возникает острое течение
ложной грыжи собственно диафрагмы
обычно в первые часы или дни после
рождения ребенка. В большинстве случаев
грыжа проявляется симптомами нарастающей
асфиксии и сердечно-сосудистой
недостаточности, которые развиваются
вследствие метеоризма перемещенных в
грудную полость кишечных петель и
желудка. В таких случаях происходит
сдавление легких и смещение органов
средостения — состояние, названное С.
Я. Долецким «асфиксическое ущемление».
У старших детей возможно истинное
ущемление смещенных через дефект
диафрагмы органов брюшной полости.
Клиническое проявление этих осложнений
ложных грыж собственно диафрагмы имеет
свои особенности.
«Асфиксическое
ущемление» только условно можно назвать
осложнением врожденной диафрагмальной
грыжи. Это, скорее, обычное клиническое
проявление ложной грыжи собственно
диафрагмы, если смещение полых органов
в плевральную полость произошло до
рождения ребенка. В первые часы жизни
кишечные петли и желудок заполняются
газом, резко
увеличивается их объем и усиливается
сдавление органов грудной полости. При
узком щелевидном дефекте полые органы
лишены возможности самостоятельно
переместиться обратно в брюшную полость.
Самым
постоянным признаком «асфиксического
ущемления» бывает прогрессивно
нарастающий цианоз. Ребенок становится
вялым, крик слабый, периодически возникает
рвота. Дыхание затрудненное, поверхностное
и сравнительно редкое (20—30 в минуту).
Заметно участие вспомогательных
дыхательных мышц, западают грудина и
ложные ребра. При вдохе воронкообразно
втягивается надчревная область (больше
слева). Живот малых
размеров, несколько асимметричен за
счет выступающей печени. Во время крика
или при попытках кормления ребенка
цианоз заметно усиливается. Явления
асфиксии несколько уменьшаются при
переводе ребенка в вертикальное положение
с некоторым наклоном в сторону грыжи.
Следует помнить о том, что ИВЛ при
подозрении на осложнение диафраг-мальной
грыжи не показана, так как она резко
ухудшает состояние ребенка: усиливается
присасывание брюшных органов в грудную
полость, а отсюда увеличивается смещение
органов средостения и сдавление легких.
Физикальные данные значительно помогают
в постановке диагноза. На стороне грыжи
(обычно слева) дыхание резко ослаблено
или не прослушивается. У более старших
детей улавливаются слабые шумы кишечной
перистальтики. На противоположной
стороне дыхание ослаблено в меньшей
степени. Тоны сердца выслушиваются
отчетливо, как правило, отмечается
декстрокардия. Очень важным является
симптом «передвижения сердца»: при
рождении ребенка тоны сердца прослушиваются
в обычном месте, но сравнительно быстро
(через 1—2 ч) смещаются вправо за срединную
или даже сосковую линию.
Отсутствие купола
диафрагмы (аплазия) встречается крайне
редко, и дети с этим тяжелым пороком
рождаются мертвыми или живут не более
1 ч. Клиническая картина мало.чем
отличается от приведенной выше при
остро протекающей ложной грыже диафрагмы.
Однако нарушение функции органов дыхания
и кровообращения нарастает настолько
быстро, что крайне трудно поставить
правильный диагноз, транспортировать
в хирургическое отделение и произвести
операцию за короткий промежуток времени.
Рентгенологическое
исследование имеет
решающее значение для уточнения диагноза.
Основными симптомами диафрагмальной
грыжи будут резкое смещение границ
сердца (чаще вправо) и появление в
легочном поле ячеистых полостей
неравномерной величины соответственно
наполнению газом перемещенных петель
кишечника. При обследовании ребенка в
первые часы после рождения полости
будут сравнительно мелкими, постепенно
их количество увеличивается, и они
становятся крупнее (рис. 22). Иногда при
смещении в грудную полость желудка
видна большая воздушная полость, имеющая
грушевидную форму. В брюшной полости
петли кишечника мало заполнены газом.
Исследование с
контрастированием, которое мы проводим
с йодоли-полом, показано только при
сомнении в диагнозе. Для этого
новорожденному через зонд вводят в
желудок 5—7 мл йодированного масла
(йодолипол), которое, растекаясь, хорошо
контурирует стенку желудка. Повторное
исследование через 2—3 ч может показать
прохождение контрастирующего вещества
по тонкой кишке и выявить ее смещение
в грудную полость. В ряде случаев при
рентгенологическом исследовании удается
диагностировать такие сопутствующие
пороки развития, как врожденная
непроходимость кишечника. При этом
видно резкое вздутие отдельных,
перемешенных в грудную полость кишечных
петель, с горизонтальными уровнями
жидкости или метеоризмом приводящей
кишки.
Ущемление
ложных диафрагмальных грыж. В
связи с наличием «жестких» грыжевых
ворот при ложных грыжах диафрагмы
ущемление перемещенных органов брюшной
полости возможно чаще, чем при других
грыжах диафрагмы. Ущемление полых
органов характеризуется внезапным
началом. На первый план выступают явления
острой непроходимости желудочно-кишечного
тракта в сочетании с дыхательной
недостаточностью. Ранним признаком,
позволяющим заподозрить ущемление,
являются приступы схваткообразных
болей. Грудные дети внезапно начинают
беспокоиться, метаться в кровати,
хвататься руками за живот. Более старшие
указывают на возникающие боли в области
груди или верхних отделах живота.
Длительность и интенсивность приступов
могут быть различными, обычно схватки
повторяются каждые 10—15 мин. В промежутках
больные ведут себя относительно спокойно.
Общее состояние прогрессивно ухудшается.
Рвота всегда сопровождает ущемление,
возникает во время приступа болей, часто
бывает многократной. Задержка стула и
газов наблюдается во всех случаях.
Только в начале заболевания иногда
бывает скудный стул (при ущемлении
верхних отделов кишечника).
Грудная клетка на
стороне ущемления несколько отстает в
движении при дыхании, появляются одышка,
цианоз, учащение пульса. Живот слегка
втянут, нерезко болезненный при пальпации
в надчревной области. Перкуторно и
аускультативно определяется смещение
органов средостения в противоположную
грыже сторону, ослабление или отсутствие
дыхания на больной стороне. В начале
заболевания в грудной полости часто
прослушиваются звонкие шумы перистальтики.
Менее характерная
клиническая картина бывает при ущемлении
селезенки, что мы наблюдали у одного
ребенка в возрасте 2 мес. Ведущими
симптомами у него были приступы
возбуждения и судорог, повторяющиеся
каждые 15—20 мин и сопровождающиеся
легким цианозом, несколько раз была
рвота. Рентгенологическое исследование
не помогло установить диагноз. Только
пробная лапаротомия позволила распознать
характер заболевания. Селезенка была
низведена в брюшную полость, дефект
диафрагмы зашит. Ребенок выздоровел.
Ущемление развивается
чаще у детей с подострым течением грыжи.
В связи с этим у больного могут быть
хроническая легочная недостаточность,
пневмония. При обследовании врач должен
особое внимание уделить состоянию
легких.
Рентгенологическое
исследование позволяет выявить симптомы,
типичные для диафрагмальной грыжи:
смещение средостения; наличие ячеистых
полостей, обусловленных перемещенными
в грудную полость кишечными петлями.
Характерным для непроходимости, вызванной
ущемлением, является наличие нескольких
крупных или множественных горизонтальных
уровней.
Дифференциальную
диагностику ложной
диафрагмальной грыжи у новорожденного
следует проводить с
некоторыми
врожденными пороками сердца и родовой
травмой головного мозга, при которых
цианоз и общая слабость ребенка дают
повод заподозрить «асфиксическое
ущемление». Однако отсутствие характерных
изменений органов дыхания и данные
рентгенологического исследования
помогают установить правильный диагноз.
Приступы цианоза
также наблюдаются у новорожденного с
острой лобарной эмфиземой или кистой
легкого. Клинические симптомы в таких
случаях мало помогают дифференциальной
диагностике. Рентгенологическое
исследование при этих заболеваниях,
так же как и при диафрагмальной грыже,
показывает резкое смещение границ
сердца, но при острой эмфиземе нет
характерной ячеистой структуры легочного
поля на стороне поражения, соответствующей
газовым пузырям кишечных петель. Киста
легкого проявляется отдельными крупными
полостями, но, в отличие от грыжи, имеются
видимый замкнутый контур диафрагмы,
нормальный газовый пузырь желудка и
обычное количество кишечных петель в
брюшной полости. Исследование
пищеварительного тракта с контрастированием
помогает поставить окончательный
диагноз.
Дифференцирование
ущемлений ложных диафрагмальных грыж
приходится проводить с плевритом,
который при стафилококковой пневмонии
начинается остро, имеет изменчивую
рентгенологическую картину и у старших
детей бывает многокамерным. Для уточнения
диагноза доста-
точно провести
рентгенологическое исследование с
контрастированием. Понятно, что
диагностическая пункция при подозрении
на ущемленную грыжу категорически
противопоказана.
Лечение.
Врожденная
ложная диафрагмальная грыжа собственно
диафрагмы с острым течением у новорожденных
(«асфиксическое ущемление») и явления
ущемления у грудных детей и
в более
старшем возрасте служат абсолютным
показанием к немедленной операции.
Недооценка значения экстренного
хирургического вмешательства влечет
за
собой
гибель больного при явлениях асфиксии
(у новорожденных) или острой непроходимости
желудочно-кишечного тракта.
Предоперационная
подготовка при
неотложных операциях кратко-временна.
Новорожденного помещают в кислородную
палатку (кувез), согревают. В ряде случаев,
если имеется выраженная гипоксия и
явления асфиксии нарастают, сразу
интубируют трахею и начинают проводить
управляемое дыхание (в это время хирург
готовится к операции).
Техника
операции. Производят левостороннюю
парамедиан-ную лапаротомию. Тщательно
обследуют верхние отделы брюшной
полости, выявляя особенности расположения
органов, которые затем осторожно низводят
из грудной полости. Это становится
возможным после наложения пневмоторакса
путем вдувания воздуха через толстый
металлический катетер, проведенный в
грудную полость по краю дефекта в
диафрагме (под контролем пальца) рядом
с петлями кишечника (рис. 23). Низведение
начинают с подтягивания тонкой кишки,
затем толстой и в последнюю очередь из
грудной полости выводят паренхиматозные
органы. Перемещение селезенки бывает
несколько затруднено и в ряде случаев
требует расширения дефекта путем
растягивания краев диафрагмы пальцами
или тупыми крючками. Сравнительно часто
отмечается высокое расположение левой
почки. Она должна быть опушена ниже
диафрагмы, что удается после введения
в околопочечное пространство 0,25% раствора
новокаина. Оставленная в грудной полости
почка создает условия для рецидива
диафрагмальной грыжи.
После
низведения брюшных органов зашивают
дефект диафрагмы. Эту часть операции
выполняют различными способами, в
зависимости от величины и расположения
отверстия. Наиболее часто встречающийся
задний щелевидный дефект ликвидируют
путем сшивания его краев двумя рядами
отдельных шелковых швов. В тех случаях,
когда пристеночного мышечного валика
нет, мы накладываем 1—2 укрепляющих
«погружных» шв”а вокруг ребер. Для
этого край диафрагмы прошивают П-образно
прочной шелковой нитью (№ 4), один конец
которой выводят длинной иглой в восьмом
межреберье изнутри наружу с выколом
через кожу. Обратный вкол производят в
то же отверстие, проводят иглу вокруг
ребра и выкалывают в полость плевры
(рис. 24, а). При завязывании
узла край диафрагмы подтягивают к
грудной стенке, а
снаружи
шов погружают под кожу {рис. 24, б). Овальные
или треугольные дефекты удается
ликвидировать путем сближения краев
диафрагмы (без освежения) отдельными
матрацными или узловыми швами.
Для ликвидации
пневмоторакса воздух из полости плевры
отсасывают шприцем путем плевральной
пункции с одновременным расправлением
легких аппаратом для эндотрахеального
наркоза. Не следует стремиться к
одномоментному полному раздуванию
легкого, так как постепенное, самостоятельное
его расправление будет более физиологичным.
Рану брюшной полости зашивают наглухо.
У новорожденных
и детей первых месяцев жизни в ряде
случаев возникают трудности при зашивании
стенки брюшной полости, размеры которой
оказываются недостаточными, и она не
вмещает низведенные органы. У таких
детей следует прибегать к двухэтапному
зашиванию брюшной полости, что снижает
напряжение швов диафрагмы и уменьшает
внутрибрюшное давление.
Iэтап.
Перед зашиванием брюшной полости кожу
по краям раны отсепаровывают вместе с
клетчаткой. Низведенные органы, которые
нельзя удержать в
брюшной
полости без насилия, покрывают
отсепарованной кожей и зашивают над
ними отдельными шелковыми швами.
II
этап. Окончательное вправление органов
в брюшную полость и зашивание апоневроза
производят через 5—6 дней, когда состояние
больного улучшилось и ликвидирован
обычный послеоперационный парез
кишечника.
Источник
Диафрагмальной грыжей называют перемещение органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка. Редко органы грудной полости ретроградно перемещаются в брюшную полость. В зависимости от размеров и локализации грыжевых ворот, количества и величины смещенных органов возникает нарушение функций дыхательной, пищеварительной и сердечно-сосудистой систем. Все это может быть компенсировано и не выявляться длительное время, но чаще вскоре после рождения развивается декомпенсация с характерными клиническими проявлениями, обусловливающая отставание ребенка в физическом развитии или возникновение тяжелых осложнений.
У детей диафрагмальные грыжи чаще всего бывают врожденными. Приобретенные (травматические) грыжи встречаются редко.
Врожденная диафрагмальная грыжа наблюдается у 1 ребенка на 1700— 2500 родившихся (В. П. Умном, 1935; М. М. Баюс, 1959; Г. А. Баиров, 1963). По данным И. В. Давыдовского, на вскрытии больных, умерших от врожденных пороков развития, диафрагмальную грыжу обнаруживают в 12% случаев.
В возникновении диафрагмальных грыж имеют значение расстройства, наступающие в эмбриональном периоде. Первые признаки диафрагмы появляются у эмбриона 3 нед на уровне III—V шейных сегментов в виде циркулярно расположенных скоплений мезенхимальных клеток. В течение 3—4-й недели клетки усиленно растут в переднем отделе, образуя поперечную перегородку; на 6-й неделе появляются парные скопления мезенхимальных клеток в задних и боковых отделах (столбы Ускова). Парные столбы постепенно продвигаются навстречу поперечной перегородке и срастаются с ней, образуя грудо-брюшную преграду.
Щель между ними образует плевро-перитонеальный канал; кроме пего, в этот период с обеих сторон от опускающегося желудка возникают два слепых кармана, или воздушно-кишечных углубления, подвергающихся в дальнейшем облитерации. Развивающаяся диафрагма вначале представляет собой соединительнотканную пластинку, куда позднее, между II и IV мес, врастают мышцы. Одновременно диафрагма опускается книзу до нормального положения, которое она занимает к концу III мес внутриутробной жизни.
В случае недоразвития столбов Ускова, задержки дифференцировки мышц диафрагмы, зарастания воздушно-кишечных углублений и возникают различные виды диафрагмальных грыж.
При нарушении нормального развития диафрагмы в период, когда не произошло полного разобщения грудной и брюшной полостей первичной диафрагмой, образуются различные по форме и величине (вплоть до полного отсутствия диафрагмы) дефекты грудо-брюшной преграды, чаще всего в задне-боковом отделе (щель Богдалека). Грудная и брюшная полости свободно сообщаются между собой, и в дальнейшем органы могут переместиться из брюшной полости в грудную, реже обратно. Возникает порок развития, носящий название ложной диафрагмальной грыжи.
При нарушении развития грудо-брюшной преграды в период, когда обе полости разделены плевро-перитонеальными складками, но укрепление их мышечными и сухожильными волокнами еще не произошло, наступает выпячивание истонченной части диафрагмы в грудную полость. Этому способствует нарастающее у ребенка внутрибрюшное давление. Органы брюшной полости смещаются в грудную, растягивая истонченную часть диафрагмы и образуя грыжевой мешок. Такое состояние носит название истинно и диафрагмальной грыжи.
При задержке темпов опускания желудка облитерация воздушно-кишечных карманов может не наступить, и они представляют собой врожденно сформированный грыжевой мешок. В этих случаях обычно отмечается недоразвитие мышц в окружности пищеводного отверстия диафрагмы, которое остается расширенным. Создаются условия для перемещения опустившегося желудка в предуготовленный грыжевой мешок и возникает грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.
Классификация
Общепринятое клиницистами деление грыж вообще на врожденные и приобретенные, истинные и ложные, неосложненные и осложненные, вправимые и невправимые распространяется и на диафрагмальные грыжи. Кроме того, получили широкое признание классификации, основанные на локализации грыжевых ворот. Так, Gross (1967) различает задне-латеральыые (правосторонние и левосторонние) грыжи, грыжи пищеводного отверстия и ретростерпальные. В отечественной литературе врожденные диафрагмальные грыжи принято делить на три основные группы: 1) грыжи собственно диафрагмы; 2) грыжи пищеводного отверстия диафрагмы; 3) грыжи переднего отдела диафрагмы (М. М. Басе, 1959; С. Я. Дикадкий, 1960; Г. А. Баиров, 1963; А. И. Птицьин, 1964, и др.). Наиболее детализированная классификация приведена С. Я. Долецким.
Согласно данным литературы и нашим собственным наблюдениям, более чем в половине случаев наблюдаются грыжи собственно диафрагмы; второе место по частоте занимают эзофагеальные грыжи, третье — грыжи переднего отдела диафрагмы.
Клинические проявления порока развития, а также диагностические, тактические и оперативно-технические задачи меняются в зависимости от возраста ребенка, вида и формы грыжи. Поэтому целесообразно рассматривать различные виды диафрагмальных грыж отдельно.
Грыжи собственно диафрагмы
Грыжи собственно диафрагмы бывают истинными и ложными. Наиболее часто (до 2/3 — 3/4 наблюдений) встречаются ложные грыжи. Здесь уместно заметить, что традиционное понятие «грыжа», включающее грыжевой мешок, грыжевое содержимое и грыжевые ворота, в отношении диафрагмальной грыжи пересмотрено, и отдельные составные части грыжи как обязательные ее компоненты в понятие грыжи не включаются. Так, при ложных грыжах отсутствует грыжевой мешок, а при истинных часто понятие грыжевых ворот является вешима условным (С. Я. Долецкий).
Левосторонняя локализация грыж собственно диафрагмы преобладает над правосторонней. У мальчиков этот порок развития наблюдается несколько чаще, чем у девочек.
Схема грыж собственно диафрагмы:
а — ложная грыжа; б — истинная грыжа; в — переходная форма
Ложная грыжа имеет в своей основе врожденный дефект диафрагмы, через который органы брюшной полости перемещаются в грудную. В подавляющем большинстве случаев наблюдается задний щелевидный дефект (щель Богдалека), находящийся в пояснично-реберном отделе.
Иногда щель располагается пристеночно и париетальная брюшина, образуя небольшой изгиб над почкой, переходит в париетальную плевру, но чаще щель отдалена от грудной стенки тонким шаром мышечных волокон.
Возможны и другие анатомические варианты ложной грыжи. Например, встречается значительный дефект купола диафрагмы (плевро-перитонеальный канал), имеющий овальную или треугольную форму и расположенный в боковом или центральном отделе. Крайним выражением этого порока развития является отсутствие одного купола диафрагмы (аплазия).
Истинная грыжа образуется вследствие выпячивания в сторону плевральной полости недоразвитого участка диафрагмы под влиянием внутри-брюшного давления. Выпячивание может локализоваться в любом отделе купола и варьировать в своих размерах от небольшого ограниченного участка до значительного, занимающего до 80—90% поверхности диафрагмы. Полное выпячивание купола (релаксация) также условно относят к истинным диафрагмальным грыжам.
Переходная форма представляет собой своеобразный анатомический вариант диафрагмальной грыжи, по форме и локализации дефекта напоминающий ложную грыжу (щель Богдалека), но по существу стоящий ближе к истинным грыжам, так как имеется грыжевой мешок. Последний сильно растянут и истончен, плотно прилегает к плевре и повторяет контуры плевральной полости. Мешок прикрывает легкое, и при операции может создаться ложное впечатление врожденного отсутствия легкого.
Клиника и диагностика
Симптомы диафрагмальной грыжи непосредственно связаны с механизмом перемещения органов брюшной полости в грудную. В тех случаях, когда в грудную полость перемещается значительная часть кишечных петель, возникают признаки дыхательных расстройств и на рушения сердечно-сосудистой деятельности, обусловленные метеоризмом. Смещение полых органов в плевральную полость может произойти до рождения ребенка. В первые часы жизни кишечные петли и желудок заполняются газом, резко увеличивается их объем; происходит сдавление легких и смещение органов средостения. Ранним и наиболее характерным симптомом в таких случаях является приступ асфиксии, цианоза, который обычно связан с приемом пищи или плачем. Одновременно нередко отмечаются кашель и одышка. Явления асфиксии несколько уменьшаются, когда ребенку придают вертикальное положение с некоторым наклоном в сторону грыжи: при этом уменьшается сдавление органов грудной полости.
В части случаев на передний план выступают нарушения сердечно-сосудистой деятельности: сердцебиения, боли за грудиной и др. Приступ дыхательных или сердечно-сосудистых расстройств может продолжаться более или менее длительное время. При этом периодически может возникать рвота, ребенок теряет аппетит, становится вялым.
Объективное исследование больного выявляет весьма характерные данные, особенно во время приступа. Так, часто заметно участие вспомогательных дыхательных мышц, западают грудина и ложные ребра, а при вдохе воронкообразно втягивается эпигастральная область. У грудных детей можно отметить западение живота — так называемый ладьевидный живот. На стороне грыжи (обычно слева) дыхание ослаблено или даже не прослушивается, а на противоположной стороне оно ослаблено в меньшей степени. Над соответствующей половиной грудной клетки выявляются участки тимпанита, чередующиеся с притуплением перкуторного звука.
Нередко удается прослушать звуки кишечной перистальтики над грудной клеткой. Сердце обычно смещено в здоровую сторону. При этом характерен симптом передвижения сердца (Peter, Pokony, 1933): при рождении ребенка тоны сердца прослушиваются в нормальном месте, но затем сравнительно быстро, в течение нескольких часов, смещаются в противоположную от грыжи сторону за срединную и даже сосковую линию. Со временем у ряда больных детей выявляются общие расстройства, проявляющиеся отставанием в физическом развитии, гипотрофией и др.
Клиника
Проявления диафрагмальных грыж весьма вариабельны. Сроки возникновения симптомов, степень их выраженности и общая картина в целом зависят от формы грыжи, ее размеров, времени перемещения органов, компенсаторных возможностей организма ребенка. Схематически грыжи собственно диафрагмы по своему клиническому течению можно подразделить на декомпенсированные, субкомпенсированные и компенсированные.
Декомпенсированное течение характерно главным образом для ложных грыж, но иногда оно может наблюдаться и при истинных грыжах со значительным выпячиванием купола диафрагмы. Заболевание в таких случаях проявляется в первые дни после рождения ребенка и протекает с ярко выраженной симптоматикой. Ухудшение общего состояния ребенка прогрессирует, он плохо берет грудь или отказывается от нее, дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства нарастают, часто присоединяется пневмония. Если ребенку не оказывается своевременная помощь, он умирает. Катастрофически быстро нарушения функций органов дыхания и кровообращения нарастают при аплазии диафрагмы. Дети с этим пороком умирают в первые минуты и часы жизни, ибо дыхательный акт у них практически невозможен.
Преобладание декомпенсированного течения при ложной диафрагмальной грыже находит объяснение с точки зрения как количества перемещенных органов, так и состояния грыжевых ворот. В «жестких» грыжевых воротах происходит перегиб внутренних органов, их травматизация, поэтому симптоматология в таких случаях более яркая, нарушения функции выражены резче. «Жесткие» грыжевые ворота чаще обусловливают наиболее грозное осложнение грыжи — ее ущемление.
Ущемление грыжи собственно диафрагмы может произойти как в период новорожденности, так и в более позднем возрасте. Возникновение данного осложнения характеризуется остро наступающими явлениями непроходимости желудочно-кишечного тракта в сочетании с дыхательной недостаточностью. Первым признаком ущемления бывает приступ схваткообразных болей различной интенсивности и длительности. Обычно схватки продолжительностью 1—2 мин повторяются каждые 10—15 мин. В это время окружающие замечают резкое беспокойство новорожденных и грудных детей, они кричат, часто меняют положение, а более старшие дети указывают на боль в области груди или верхних отделов живота. Во всех случаях во время приступа наблюдается многократная рвота, а затем задержка стула и газов. Параллельно отмечаются одышка, цианоз, учащение пульса.
Грудная клетка на стороне ущемления несколько отстает в движениях. Перкуторно и аускультативно определяют смещение органов средостения в сторону, противоположную грыже, а также ослабление или отсутствие дыхания на пораженной стороне. Нередко в грудной полости прослушиваются звонкие шумы кишечной перистальтики. Живот слегка вздут и нерезко болезнен в эпигастральной области.
Менее характерная картина наблюдается при ущемлении паренхиматозных органов, в частности селезенки. На первый план выступают приступы возбуждения и судорог, сопровождающиеся легким цианозом и рвотой
(Г. А. Баиров, 1968).
Субкомпенсированное течение наблюдается чаще при ложных грыжах, реже при истинных. При данном клиническом варианте первые признаки заболевания возникают в грудном возрасте, но в дальнейшем дети постепенно приспосабливаются к пороку развития и симптомы становятся менее яркими. В случаях ложной грыжи это возможно благодаря такому дефекту диафрагмы, когда смещенные органы опускаются из грудной полости в брюшную (частично или полностью вправимые грыжи), а при истинной грыже — вследствие ограниченного перемещения органов. Однако общее состояние ребенка таково, что в любой момент может наступить декомпенсация сниженных функций организма.
При субкомпенсированном течении грыжи собственно диафрагмы обычно отмечается периодически возникающее беспокойство, связанное с приемом пищи, а также рвота. Последняя чаще возникает после обильного приема пищи. Приступы болей редкие и несильные, обычно болезненность локализуется в эпигастральной области. Одышка и цианоз появляются при физическом напряжении (бег, подвижные игры); иногда дыхательные расстройства усиливаются при лежании на определенном боку (на стороне грыжи). Часто повторяется пневмония. Отмечается отставание в физическом развитии.
В период усиления жалоб при физикальном исследовании можно уловить отклонения, обычные для диафрагмальной грыжи: неравномерный перкуторный звук, ослабление дыхания, шумы кишечной перистальтики на стороне поражения. Во время осмотра ребенка выявляют западение живота, деформацию грудной клетки. При левосторонней грыже иногда удается отметить признак отсутствия селезенки в брюшной полости (селезенка смещается в грудную полость).
Компенсированное течение чаще характерно для истинной грыжи, редко — для ложной. Клинические проявления, как правило, отсутствуют, и чаще всего такие грыжи обнаруживают случайно во время профилактического рентгенологического исследования. При тщательном собирании анамнеза можно отметить непостоянные жалобы на болевые ощущения, некоторую тяжесть в груди после еды или подвижных игр, оставшиеся родителями незамеченными и трактовавшиеся по-разному.
Подобное течение отмечается не только при истинных грыжах с ограниченным выпячиванием купола диафрагмы, но и при полном выпячивании (релаксация). Однако это состояние не является стабильным. Как показали наблюдения Б. В. Петровского, после более пли менее длительного периода благополучия больные чаще начинают жаловаться па боли, тошноту, чувство дискомфорта, что связано с прогрессирующим повышением уровня диафрагмы.
А. И. Ленюшкин
Опубликовал Константин Моканов
Источник
