Диафрагмальная грыжа у детей клинические рекомендации

Содержание

1. Какими бывают диафрагмальные грыжи у новорожденных?
2. Признаки диафрагмальной грыжи у ребенка
3. Лечение диафрагмальной грыжи у детей

Диафрагмальной грыжей называется аномалия развития диафрагмы, при которой происходит смещение органов брюшной полости в грудную клетку. Это состояние очень опасно для детей и требует немедленной медицинской помощи. Как заподозрить диафрагмальную грыжу у ребенка? Как помочь ему? На эти вопросы вы найдете ответ в нашей статье.

Какими бывают диафрагмальные грыжи у новорожденных?

Выделяют несколько типов врожденных диафрагмальных грыж у детей. Они отличаются друг от друга местом формирования и механизмом возникновения.

• По механизму возникновения грыжи бывают ложными и истинными.

Первые грыжи формируются при дефектах развития диафрагмы, то есть выход органов пищеварительного тракта в грудную клетку происходит через патологические отверстия в ней.

Истинные грыжи образуются в слабых местах диафрагмы. При этом патологического отверстия нет, а выпячивается купол диафрагмы в грудную клетку, следом за которым двигаются органы брюшной полости.

• По месту расположения выделяются грыжи собственно диафрагмы, грыжи отверстия, через которое проходит пищевод, и передние грыжи.

Чаще всего у новорожденных детей встречаются грыжи собственно диафрагмы, как ложные, так и истинные. Истинная грыжа у ребенка долгое время может оставаться нераспознанной, в то время как ложная грыжа несет серьезную угрозу жизни малыша. Если ему не будет вовремя оказана квалифицированная помощь, то он может погибнуть еще в родильном доме. Далее мы подробнее поговорим о ложной диафрагмальной грыже у ребенка, как об очень серьезном заболевании, требующем немедленной медицинской помощи.

Признаки диафрагмальной грыжи у ребенка

Ложная грыжа непосредственно самой диафрагмы формируется в ее задне-боковом отделе, когда есть дефект в этом месте. Из-за этого дефекта еще внутриутробно внутренние органы из живота перемещаются в грудную клетку. Они сдавливают развивающееся легкое и мешают его адекватному росту. Чаще в грудную клетку перемещаются кишечник, часть желудка, селезенка и даже левая доля печени (но это бывает редко). Чаще всего процесс локализуется с левой стороны.

Помимо сдавления легкого происходит смещение сердца в противоположную сторону. При этом смещении сдавливается и второе легкое, что также мешает ему нормально развиваться. В легочных сосудах резко повышается давление. Это называется легочной гипертензией. Данное состояние очень тяжелое для новорожденных детей.

Увидеть диафрагмальную грыжу у ребенка можно при проведении ультразвукового исследования при беременности. Это даст возможность заранее приготовиться к рождению такого ребенка, которому потребуется квалифицированная помощь, и направить будущую маму в соответствующий стационар для родоразрешения.

При отсутствии данных ультразвукового исследования придется опираться на клиническую картину диафрагмальной грыжи у ребенка, которая очень яркая.

Дети с врожденной ложной грыжей диафрагмы рождаются уже в тяжелом или среднетяжелом состоянии, которое ухудшается с каждым часом. После рождения из-за заполнения воздухом желудочно-кишечного тракта происходит дальнейшее сдавление органов грудной клетки. Таким образом, дети с грыжей диафрагмы страдают от прогрессирования дыхательной недостаточности.

Симптомы ее следующие: нарастающая одышка, затруднение при дыхании, синева кожных покровов (цианоз). Внешне можно отметить, что у ребенка запавший живот. А грудная клетка в это время раздута.

При прослушивании легких с больной стороны врач отмечает ослабленное дыхание или его отсутствие. Иногда высушивается шум кишечной перистальтики в грудной клетке. Сердечные тоны определяются не в своем положенном месте, они смещены в здоровую сторону.

В том случае, когда врач не слышит кишечных шумов, врожденную диафрагмальную грыжу можно спутать с другим очень опасным состоянием, которым является пневмоторакс. Пневмоторакс происходит при попадании воздуха в плевральную полость. При этом тоже происходит смещение легкого и сердца в грудной клетке в здоровую сторону. Разграничить эти состояния очень важно, так как помощь при них оказывается абсолютно разная.

Самым доступным и простым способом, с помощью которого можно подтвердить ли опровергнуть диагноз диафрагмальной грыжи у ребенка, является рентгенологическое исследование органов грудной клетки и брюшной полости. На снимке врач видит смещенные в здоровую сторону легкое и сердце, петли кишечника в грудной клетке на больной стороне, плохое газонаполнение кишечных петель.

В том случае, если грыжа у ребенка сформировалась справа, петель кишечника будет в грудной клетке не видно. Там будет печень. В таком случае диагноз поможет поставить ультразвуковое исследование органов живота и грудной клетки.

Стоит отметить, что пневмоторакс часто становится осложнением диафрагмальной грыжи у детей.

Лечение диафрагмальной грыжи у детей

Дети с подобной врожденной грыжей диафрагмы обязательно подлежат оперативному лечению. Поскольку часто дети погибают еще до операции от сопутствующих осложнений болезни, важно адекватно организовать помощь ребенку до хирургического вмешательства.

• Правильное положение тела: возвышенное положение на больном боку.
• Освобождение желудочно-кишечного тракта от воздуха: постановка зонда в желудок через нос и газоотводная трубка.
• Не рекомендуется промывать желудок и ставить клизмы.
• Проведение искусственной вентиляции легких при ее необходимости через интубационную трубку. Нельзя проводить вентиляцию легких через маску, так как при этом будет кишечник наполняться воздухом.
• Лекарственная терапия для стабилизации жизненно важных функций.
• Перевод ребенка в хирургическое отделение при стабилизации состояния, где будет проведено оперативное лечение.

В настоящее время все большее число детей с врожденной грыжей диафрагмы выживает. В некоторых клиниках их число достигает 80-90%. Это обусловлено тем, что подходы к лечению таких детей постоянно совершенствуются. Существуют специализированные центры, где оказывается хирургическая помощь детям с тяжелыми пороками развития. Поэтому будущим мамам очень важно своевременно проходить все обследования при беременности, чтобы вовремя выявить проблемы у малыша.

Грыжа диафрагмы – протрузия органов брюшной полости в грудную клетку через дефект в диафрагме. Сжатие легких может привести к постоянной легочной гипертензии. Диагноз ставят на основании данных рентгенографии грудной клетки. Лечение подразумевает проведение восстановительной операции.

Дыхательная недостаточность, как правило, наступает в первые несколько часов после рождения, а в тяжёлых случаях – сразу после родов. Когда после рождения новорожденный кричит и глотает воздух, желудок и петли кишечника быстро наполняются воздухом и увеличиваются, что приводит к острым респираторным осложнениям, поскольку сердце и органы средостения сдвигаются вправо (при наиболее часто встречающейся левосторонней грыже), сжимая более здоровое правое легкое. Возможно формирование ладьевидного живота (за счет смещения органов брюшной полости в грудную клетку). Из-за вовлечения гемиторакса могут прослушиваться кишечные шумы (и отсутствовать дыхательные).

В менее тяжелых случаях легкое затруднение дыхания развивается через несколько часов или дней спустя, когда содержимое брюшной полости постепенно формирует грыжу дефект диафрагмы меньшего размера. В редких случаях, проявление порока откладывается на более позднее детство, иногда после перенесения инфекционного энтерита, который вызывает неожиданное выпячивание кишечника в грудную клетку.

Иногда диафрагмальную грыжу диагностируют на основании данных пренатального УЗИ.

В родильном отделении может возникнуть подозрение на диафрагмальную грыжу, когда у новорожденных с респираторным расстройством наблюдается ладьевидный живот.

После родов диагноз ставят по результатам рентгенографии грудной клетки, которая показывает выпячивание желудка и кишечника в грудную клетку. При серьезном дефекте множество заполненных воздухом петель кишечника заполняют гемиторакс и выявляется контралатеральное смещение сердца и органов средостения. Если рентгенографию проводят сразу после рождения, органы брюшной полости проявляются в виде непрозрачной безвоздушной массы в гемитораксе.

Если грыжа диафрагмы подозревается у новорожденного с респираторным дистресс-синдромом, его следует немедленно интубировать эндотрахеально и провести искусственную вентиляцию лёгких непосредственно в родильном зале. Не стоит использовать мешок АМБУ, поскольку это может заполнить смещенные внутренние органы грудной полости воздухом и усугубить дыхательную недостаточность. Непрерывная аспирация с использованием назогастрального зонда с двойным просветом препятствует дальнейшему прохождению проглоченного воздуха по желудочно-кишечному тракту и усугублению компрессии легкого.

Хирургическое вмешательство необходимо для перемещения кишечника в брюшную полость и закрытия диафрагмального дефекта после стабилизации у новорожденного функции легких, кислотно-щелочного баланса и кровяного давления.

Тяжелая персистирующая легочная гипертензия требует стабилизации перед операцией с ингаляцией оксида азота, который помогает расширить легочные артерии и улучшить системную оксигенацию. По данным проведенных исследований, при использовании экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО) исход улучшается, однако новорожденных с очень тяжелой гипоплазией легких до сих пор спасти не удается. Успешную перевозку тяжелобольных новорожденных с врожденной грыжей диафрагмы и персистирующей легочной гипертензией осуществить очень сложно. Именно поэтому, если грыжу диафрагмы диагностируют при проведении пренатального УЗИ, разумно принимать роды в педиатрическом центре, располагающем средствами для проведения экстракорпоральной мембранной оксигенации.