Что такое мозговая грыжа фото

Грыжа мозга (энцефалоцеле) – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям

I. Происхождение энцефалоцеле. Закрытие нейроэктодермы для формирования нервной трубки начинается на 22 день гестации в нескольких местах вдоль нервной пластинки и затем идет в двух направлениях к передней и задней нейропорам, в 25-26 и 27-28 дни соответственно. Череп образуется из параосевой мезодермы, покрывающей передний мозг.

Клетки, полученные из нервного гребня, формируют эту мезенхимальную ткань, которая разовьется в хрящевой нейрокраниум (хондрокраниум) в основании черепа. Окружающие конечный мозг пузырьки мезенхимы образуют мембраны неврокраниума, из которого сформируется хрящевой череп. Естественное развитие неврокраниума и мозга требует нормальной последовательности в процессе нейруляции. Лицевой череп происходит из жаберных дуг между 4-8 неделями беременности. Нарушение схождения жаберных дуг и хрящевого и перепончатого черепа приводит к образованию базального энцефалоцеле.

Энцефалоцеле были расценены как дефекты нервной трубки, и предполагается, что их происхождение зависит от первичного дефекта черепной нейруляции. Если бы это имело место, то серьезные кожные и нервные структурные аномалии встречались бы при всех энцефалоцеле. Текущие гипотезы рассматривают энцефалоцеле как дефект закрытия нервной трубки, основываясь на результатах исследований искаженной, но относительно хорошо сохранившейся мозговой цитоархитектоники. Большинство авторов полагает, что первичная аномалия при большинстве энцефалоцеле состоит из дефектного перемещения мезодермы между нейроэктодермой и кожной эктодермой.

Причины большинства энцефалоцеле неизвестны. Они могут быть единичными, семейными, экологического и генетического происхождения. Энцефалоцеле были получены экспериментально под воздействием облучения, при избытке витамина А, антагонистов фолиевой кислоты и недоедания. У людей энцефалоцеле были зарегистрированы после воздействия противоэпилептических препаратов (фенитоин, примидон, вальпроат и карбамазепин), варфарина, гипертермии, вирусных инфекций и материнского сахарного диабета.

С цефалоцеле могут быть связаны синдромы Меккеля-Грубера, Кноблох, Walker-Warburg, Жубера, Восс, диссегментарная карликовость, криптофтальм и амниотические синдромы.

Классификация энцефалоцеле

II. Эпидемология и заболеваемость. Заболеваемость энцефалоцеле колеблется от 0,8 до 4 на 10000 рождений, преобладания пола нет. Соотношение расщепления позвоночника с cranium bifidum составляет 10:1. Существуют значительные географические различия энцефалоцеле. На затылочное энцефалоцеле приходится 85% случаев в Европе и США, в то время как синципитальное и базальное энцефалоцеле являются более частыми в Африке, Азии и Австралии. Частота анэнцефалии и энцефалоцеле уменьшается за счет а) пренатальной диагностики и прекращения беременности и б) приема фолиевой кислоты.

Классификация и клинические формы мозговых грыж. Цефалоцеле классифицируются в соответствии с костью, в которой находится костный дефект. С практической точки зрения, мы предпочитаем классификацию Рутка et al., в которой поражения сгруппированы в соответствии с их двумя основными местами появления: задние и передние энцефалоцеле.

1. Заднее энцефалоцеле. Они возникают в любой точке от назиона до затылочного отверстия.

а) Затылочное энцефалоцеле является, безусловно, наиболее частым вариантом. Размер образования не всегда отражает объем мозговой ткани. Кожа может быть истонченной, но интактной или иметь изъязвления с утечкой ликвора. Поражения, расположенные выше синусного стока, включают одну или обе затылочные доли, а иногда и части желудочка. При субтенториальной локализации они являются более сложными и содержат части мозжечка, венозных синусов и даже ствола головного мозга.

б) Окципитоцервикальное энцефалоцеле простирается от задней черепной ямки до верхнего сегмента шейного отдела позвоночник.

в) Теменное цефалоцеле обычно расположено по средней линии и содержит одно из полушарий головного мозга.

г) Височные цефалоцеле возникают из большого и малого родничков, как правило, при менингоцеле, и содержат ликвор и остатки нейроглии.

2. Энцефалоцеле передней черепной ямки. Эти пороки развития присутствуют при рождении, но могут не проявляться до взрослой жизни. Они могут отличаться по составу и содержать диспластические ткани мозга или только ликвор. Возможно сочетание с другими аномалиями лица, такими как расщелины губы или неба, микрофтальмия, колобома, катаракты и дефекты мозолистого тела. Энцефалоцеле передней черепной ямки можно разделить на две основные группы:

а) Синципитальное энцефалоцеле выходит из дефекта черепа в слепом отверстии решетчатой пластинки решетчатой кости.

б) Базальные энцефалоцеле находятся более кзади и выступают через пластинку решетчатой кости или из клиновидной кости. Они могут содержать части головного мозга, гипофиза или гипоталамуса, зрительного нерва, хиазмы и передней мозговой артерии. Они сгруппированы в несколько подтипов:

— Трансэтмоидальные

— Транссфеноидальные

— Сфеноэтмоидальные

— Сфено-орбитальные

— Клиновидно-верхнечелюстные

— Затылочные

Клинически базальные энцефалоцеле могут проявляться заложенностью носа, вызывая трудности кормления, спонтанную ринорею, менингит и даже эндокринные нарушения. Они часто связаны с небными трещинами. Базальное энцефалоцеле является одной из причин рецидивирующего менингита. Дифференциальный диагноз проводится с полипами носа, но они почти не встречаются у детей. Полипы носа не увеличивают напряжение при пробе Вальсалвы, в то время как при внутриносовом энцефалоцеле напряжение усиливается (симптом Фюрстенберга).

Сопутствующие аномалии. Приблизительно 50% пациентов с энцефалоцеле рождаются с гидроцефалией, особенно при энцефалоцеле, расположенных сзади. Описанные в сообщениях внутричерепные аномалии включают агенезию мозолистого тела или его гипоплазию, арахноидальные и порэнцефалические кисты, отсутствие прозрачной перегородки, мозжечковую дисплазию или атрофию, нарушения миграции нейронов (нейрональную гетеротопию, лиссэнцефалию, полимикрогирию и пахигирию), атрофию мозга или ствола мозга, мальформации Киари и Денди-Уокера, аномалии белого вещества и др..

Они также могут сочетаться с аномалиями развития венозных синусов и аномалиями синусного стока. Теменные цефалоцеле могут содержать дорзальные межполушарные кисты и дупликатуру сагиттального синуса. Сопутствующие экстракраниальные пороки развития присутствуют примерно в 50% случаев и включают в себя пороки развития глаз, сердца, почек, желудочно-кишечного тракта, костной, легочной и мышечной тканей.

III. Диагностика. Пренатальная диагностика выполняется при скрининге матерей и дородовыми УЗИ и MPT. Оценка клинического состояния младенцев педиатром является обязательной для оценки жизнеспособности детей и для выявления экстракраниальных аномалий. Большинство конвекситальных и теменных энцефалоцеле диагностируются при осмотре. Наличие дефекта черепа служит необходимым условием для подтверждения диагноза. Основным диагностическим инструментом в оценке цефалоцеле является МРТ. В настоящее время для планирования операции считается необходимым выполнение МР-ангиографии и МР-флебографии.

Рентгенография черепа и спиральная КТ с 3D реконструкцией дают очень ценную информацию, особенно в случаях базальной мозговой грыжи.

IV. Лечение энцефалоцеле. Хирургическое лечение требует (а) общей педиатрической оценки и (б) полной нейровизуализации, в том числе МРТ, МР-ангиографии и КТ в костном режиме. Хирургия не показана в случаях с прогнозом, несовместимым с жизнью. Детям с гидроцефалией, имеющим плохой прогноз, может быть показано наложение шунта в качестве паллиативной меры. Срочная операция нужна в случаях: а) отсутствия покрытия мозга кожей, б) кровотечения, в) утечки ликвора, (г) обструкции дыхательных путей и д) ухудшения зрения.

Плановая операция показана для: а) защиты мозга, б) предотвращения инфекции, в) улучшения функции (дыхательных путей, зрения и т. д.) и г) восстановления контура черепа (косметическая операция).

Методы лечения мозговой грыжи. Следующие методы могут быть использованы для различных типов энцефалоцеле:

1. Конвекситальные и простые синципитальные энцефалоцеле. При конвекситальных энцефалоцеле и при некоторых формах синципитального цефалоцеле выполняется прямой хирургический подход. Ребенок интубируется и укладывается в оптимальном положении для операции. Мешок и зона окружающей кожи тщательно очищается и обрабатывается бетадином. Выполняется разрез кожи, кожа и оболочки свободно рассекаются. Следует попытаться поместить большинство церебральных тканей в полость черепа, что в большинстве случаев является неразрешимой задачей.

Тем не менее, можно пожертвовать некротическими или нежизнеспособными тканями. ТМО, как правило, достаточна, чтобы выполнить первичную пластику. Если это не представляется возможным, проводится дуропластика аутологичным или гетерологичным трансплантатом. Обычно, кожи достаточно, поэтому нет никакой необходимости в ее транспозиции. При необходимости операция проводится совместно с пластическим хирургом.

2. Комбинация синципиталъного и базального энцефалоцеле. При сочетании синципиталь-ного и базального поражения лечение лучше всего проводить с участием челюстно-лицевого и пластического хирургов. Таким образом, должен быть получен к сопутствующим аномалиям и трещинам лица. Такие аномалии часто требуют интраи экстракраниального подхода. Внутричерепной подход предпочтительнее, позволяя поместить жизненно важные структуры в полость черепа и выполнить пластику твердой мозговой оболочки.

Современные подходы включают бифронтальную трепанацию черепа (для большинства поражений) или птериональный или подвисочный подходы для энцефалоцеле распространяющихся в глазницу или в подвисочную ямку. В настоящее время оцениваются возможности эндохирургии в лечении малых базальных цефалоцеле, но эти методы ограничены энцефалоцеле с небольшим дефектом черепа, и не все центры имеют такой опыт.

3. Достижения в лечении мозговых грыж. В дополнение к использованию нейроэндоскопических процедур и черепно-лицевой реконструкции растет интерес к сохранению мозговой ткани и техники, направленной на увеличение объема черепа, чтобы вместить грыжевую ткань.

V. Осложнения лечения мозговых грыж. Современные методы анестезии и нейрохирургии заметно сократили хирургическую летальность. Описанные интраоперационные осложнения включают кровоизлияния и инфаркт мозга. Осложнения после операции включают расхождение краев раны или некроз, ликворею, менингит, поверхностные или глубокие инфекции, развитие гидроцефалии и эпилепсии.

VI. Прогноз энцефалоцеле. Неврологические и интеллектуальные результаты лучше при передних и базальных цефалоцеле, чем при конвекситальных поражениях. Перспективы детей с энцефалоцеле зависят от объема грыжи мозга, наличия микроцефалии, гидроцефалии. Только 20-30% пациентов с задним энцефалоцеле добьются нормального интеллектуального развития. При отсутствии гидроцефалии этот процент увеличивается до 40%, однако многие будут иметь инвалидность. Относящиеся к атрезии цефалоцеле и менингоцеле связаны с гораздо лучшим прогнозом, чем истинное энцефалоцеле.

Атретическое цефалоцеле и черепные менингоцеле в связи с наличием менее функциональной нервной ткани связаны с гораздо лучшим прогнозом, чем истинное энцефалоцеле.

Затылочная энцефалоцеле
A-В Фотография двух типичных случаев затылочного энцефалоцелле.

Ангиография показывает объем мозговых тканей, проникающих в грыжевой мешок.

Теменное энцефалоцеле
А, Б. Фотография новорожденного с теменным энцефалоцеле. МРТ этого же пациента.
Энцефалоцеле основания черепа
А, Б. Энцефалоцеле основания.

А Визуализация патологических изменений (стрелка) при МРТ и Б 3D-реконструкция черепа, показывающая его дефект (стрелка).

– Также рекомендуем “Краниальное менингоцеле – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям”

Оглавление темы “Пороки развития черепа и головного мозга.”:

Классификация пороков развития черепа – cranium bifidum
Анэнцефалия – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
Грыжа мозга (энцефалоцеле) – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
Краниальное менингоцеле – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
Цефалоцеле с атрезией – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
Дефект кожи головы – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
Перикраниальный синус – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям

Источник

Черепно-мозговые грыжи.

Врожденным пороком развития являются черепно-мозговые грыжи, которые встречаются с частотой 1:4000-5000 новорожденных. Эта форма порока развития формируется на 4-м месяце внутриутробного развития. Она представляет собой грыжевое выпячивание в области костного дефекта, который может быть различным по своему размеру и форме. Локализуются грыжи обычно в местах соединения костей черепа: между лобными костями, у корня носа, около внутреннего угла глаза (передние грыжи), в области соединения теменных костей и затылочной кости (задние грыжи). Чаще других встречаются передние черепно-мозговые грыжи. По локализации наружного отверстия грыжевого канала они дифференцируются на носолобные, носорешетчатые и носоглазничные. Задние черепно-мозговые грыжи разделяются на верхние и нижние в зависимости от того, где расположен дефект в затылочной области: выше или ниже затылочного бугра. Кроме названных вариантов черепно-мозговых грыж, иногда выявляются так называемые базальные грыжи, при которых имеется дефект костей основания черепа на дне передней или средней черепных ямок, и грыжевой мешок выпячивается в полость носа или носоглотки. Редко встречаются черепно-мозговые грыжи в области сагиттального шва.

Основными формами черепно-мозговых грыж являются: 1) менингоцеле, при которой грыжевой мешок представлен кожей и измененными мягкой и паутинными оболочками, твердая мозговая оболочка обычно не принимает участия в образовании грыжевого выпячивания, а фиксируется к краям дефекта кости; содержимым грыжевого мешка при этом является ЦСЖ; 2) ме-нингоэнцефалоцеле – грыжевой мешок составляют те же ткани, а содержимое его, кроме ЦСЖ, составляет и ткань мозга; 3) менингоэнцефалоцистоцеле – грыжевое выпячивание, в которое, кроме тех же тканей, вовлекается и часть расширенного желудочка мозга. Из перечисленных трех форм черепно-мозговых грыж чаше встречается менингоэнцефалоце-ле, нередко именуемое как энцефалоцеле. При гистологическом изучении грыжевого мешка и его содержимого выявляются утолщение и уплотнение (фиброз) мягкой и паутинной оболочек, резкая атрофия и перерождение оказавшейся в грыжевом мешке мозговой ткани.

Читайте также: Грыжа спинная от чего

Поверхность грыжевого выпячивания может быть покрыта неизмененной кожей или истонченной, рубцово-измененной кожей, имеющей синеватую окраску. Иногда уже при рождении ребенка в центре грыжи имеется ликворный свищ. Нередко в первые годы жизни ребенка размеры грыжевого выпячивания значительно увеличиваются, при этом его кожные покровы истончаются и изъязвляются. Возможен и разрыв грыжевого мешка с массивной ликвореей, опасной для жизни. К тому же изъязвления на поверхности грыжевого мешка и ликворные свищи зачатую инфицируются, что может обусловить развитие гнойного менинигоэнцефалита. Грыжевое выпячивание бывает на ножке (заужено в основании) или же имеет широкое основание. В последнем случае оно нередко пульсирует, а при натуживании ребенка – напрягается. При пальпации грыжевое выпячивание может быть различной плотности, эластичным, флюктуирующим.

Передние черепно-мозговые грыжи вызывают обезображивание лица, деформацию глазниц, носа, при этом нередко отмечаются уплощенная широкая переносица, неправильное расположение глазных яблок, нарушение бинокулярного зрения. При назоорбитальных грыжах, как правило, выявляются деформация и непроходимость слезно-носового канала, часто развиваются конъюнктивит, дакриоцистит. Базальные черепно-мозговые грыжи, располагающиеся в полости носа или носоглотки, по внешнему виду напоминают полипы. Если грыжевой мешок находится в одной половине носа, возникает искривление носовой перегородки; при этом дыхание затруднено, речь невнятная с носовым оттенком.

Очень крупные менингоэнцефалоцеле (есть описание передней черепно-мозговой грыжи диаметром 40 см) обычно сопровождаются выраженной мозговой патологией, и новорожденные в таких случаях оказываются нежизнеспособными. Судьба остальных больных, как правило, зависит от размеров и содержимого грыжевого выпячивания, а также возможности оперативного лечения этого порока развития. Дети нередко испытывают головную боль, головокружение. Очаговая мозговая симптоматика может отс>тствовать или быть умеренно выраженной, однако возможны и очаговые неврологические симптомы, в частности центральные парезы, гиперкинезы, расстройства координации движений и пр., признаки недостаточности функций черепных нервов (I, II, VI, VII, VIII, XII). Возможны эпилептические пароксизмы, отставание умственного развития.

Черепно-мозговые грыжи могут сочетаться с другими врожденными аномалиями: микроцефалией, краниостенозом, гидроцефалией, микрофтальмией, эпикантусом, врожденным птозом верхнего века, аномалией развития сетчатой оболочки глаза и зрительных нервов, колобомами (дефекты тканей глазного яблока), врожденным гидрофтальмом, краниоспинальными аномалиями, расщеплением дужек позвонков.

Фанни Э. Морон, Michael C. Morriss, Джереми Дж. Джонс и Джил В. Хантер

Менингоэнцефалоцеле

Назоорбитальная (фронто-этмоидальная) грыжа.

Назо – этмоидальная грыжа.

Менингоцеле.

Источник

Причины заболевания

Черепно-мозговые грыжи возникают вследствие неправильной закладки нервной трубки во внутриутробном развитии. Факторы, которые приводят к этому, четко не выявлены. Предполагается влияние вредных факторов на организм беременной женщины:

употребление наркотиков, алкоголя; курение;
злоупотребление лекарственными средствами;
частые простудные заболевания;
инфекционные болезни во время беременности: токсоплазмоз, краснуха;
внезапные нарушения эмбрионального развития.

Также не стоит исключать и генетическую предрасположенность, ведь характерная аномалия, преобладающая у кровных родственников, часто распространяется и на будущее потомство.

Грыжа обычно покрыта видоизмененными тканями, которые склонны воспаляться и притягивать инфекции. Черепно-мозговые грыжи делятся на группы в зависимости от содержимого и от локализации. По первому типу энцефалоцеле делятся на:

менингоцеле — маленькие грыжи, наполненные спинномозговой жидкостью, оболочка кожная или мозговая;
энцефаломенингоцеле — выпячивание какого-либо отдела мозга, соответственно содержимое — мозговое вещество;
энцефалоцистоменингоцеле — крупные грыжи, содержащие как мозговые оболочки и мозговое вещество, так и часть желудочков мозга.

По локализации черепно-мозговые грыжи делятся на:

затылочные — наиболее часто встречающиеся, до 80% всех случаев;
свода черепа;
лобно-этмоидальные или синципитальные;
базальные.

Наиболее тяжелый вид энцефалоцеле — базальное, так как он не проявляется видимыми признаками, но может сдавливать носовую полость, проявляется обычно стеканием ликворообразной жидкости по задней носовой стенке, также симптомом часто является менингит. Остальные типы грыж обычно видны невооруженным взглядом как опухоли в области черепа и могут достигать огромных размеров.

Симптомы и протекание заболевания

Симптомы черепно-мозговые грыжи:

Видимое мягкое выпячивание на голове, лице, в носу.
Затруднение носового дыхания: ребенок при этом дышит преимущественно ртом.
Асимметрия глазниц.
Широкая переносица.
Истечение прозрачной жидкости (ликвор — цереброспинальная жидкость) из носа.
Беспокойство ребенка: ребенок отказывается от еды, плохо спит.

Менее чем в 25% случаев грыжа выпячивается через лицевой скелет, обычно в области лба или между глазами (обе эти формы называются лобными грыжами головного мозга). Если энцефалоцеле располагается в области лба, оно может смещать глазницы, в результате чего у больных широко расставлены глаза. Если аномалия расположена между глазами, то наблюдается расширение спинки носа, хотя иногда такую грыжу можно заметить только при исследовании носовых ходов, то есть снаружи дефект совершенно незаметен. Часто грыжу принимают за полип носа, в результате ставится неправильный диагноз, и грыжа головного мозга остается нераспознанной. Как правило, передняя черепно-мозговая грыжа влечет за собой внешние уродства, представленные отвратительным наростом плотной структуры в области носогубной складки. Данное новообразование покрыто плотным слоем кожи, не содержит волосяного покрова, а при пальпации не перемещается в подкожном слое. Болезненные ощущения вовсе отсутствуют, однако визуальный дефект провоцирует общий дискомфорт и навивает комплекс неполноценности. Кроме того, присутствует очевидная ассиметрия лица, то есть расстояние между глазными яблоками больного заметно искажено. Также наблюдается не менее красноречивый симптом флюктуации в области характерного выпячивания.

При отсутствии своевременной терапии черепно-мозговая грыжапередняя продолжает расти, а нейрохирурги в таких клинических картинах отваживаются выполнять операцию в любом возрасте пациента. Если этого не сделать, то такие симптомы, как аномальные рефлексы, подергивания конечностей, припадки эпилепсии и парезы, будут только усугубляться по своей характерной интенсивности.

Энцефалоцеле часто встречается изолированно, однако эта аномалия может сочетаться со многими другими дефектами, например с микросомией половины лица. Лобная грыжа головного мозга, расположенная между глазами, может сочетаться с волчьей пастью или непроходимостью носовых ходов.

Грыжа головного мозга, расположенная в затылке (она называется затылочным энцефалоцеле), может сочетаться с гидроцефалией. Основной симптом задней черепно-мозговой грыжи — это опухолевое новообразование в зоне затылка, которое заметно деформирует голову и черепную коробку. Кожа над такой опухолью имеет несколько измененную структуру, а отличается шершавостью, грубостью и жесткостью. Однако на ней все же преобладает пусть и незначительный, но волосяной покров. При пальпации шишка на затылке не вызывает острых болезненных ощущений, но пугает своей инородностью. Она плотная и неподвижная, причем создает определенный визуальный дефект и дискомфорт пациенту. Так что во что бы то ни стало от нее следует избавляться. Однако есть и другие признаки задней черепно-мозговой грыжи. Отчетливо наблюдается аномальное увеличение расстояния между глазными яблоками пациента, а также присутствует симптом флюктуации в зоне непосредственного выпячивания. В отличии от передних грыж, появление задних вовсе не сопровождается внешними уродствами, однако в таких клинических картинах часто прогрессирует физическая и умственная отсталость, слабоумие. Отличительной особенностью является и тот факт, что с ростом пациента патогенное образование головы увеличивается в своих размерах, при этом приобретает уже более выраженные симптомы. Например, имеет место присутствие патологических рефлексов, поражение отдельных пар нервов черепной коробки, аномальные подергивания конечностей, а также приступы эпилепсии и парезы. На данном этапе пациент уже знает о своем диагнозе, а усугубление клинической картины только напоминает об отсутствии своевременного лечения.

Для каждой врожденной аномалии существуют свои специфические осложнения. Некоторые деформации сопровождаются возникновением функциональных нарушений: расстройствами глотания, слуха, речи, дыхания и зрения. Встречаются случаи задержки развития и снижения способности к обучению.

Представление ребенка о самом себе и его отношения с семьей и другими людьми — эти эмоциональные аспекты жизни ребенка всегда нарушены при деформациях лица. Разрешение этих проблем — такая же важная часть лечения, как ликвидация дефектов с помощью хирургических операций.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

После постановки диагноза назначается операция. В зависимости от вида энцефалоцеле плода применяются разные виды хирургического вмешательства.

Общий принцип — это иссечение грыжевого мешка и пластика грыжевых ворот — закрытие дефекта черепа во избежание рецидива грыжи.

В случае небольших внутриносовых грыж возможна эндоскопическая операция.

При значительном дефекте основания черепа одномоментно проводится иссечение грыжевого мешка, пластика дефекта основания черепа, коррекция гипертелоризма в ряде случаев в комбинации с эндоскопическим эндоназальным этапом удаления грыжи и пластики грыжевых ворот.

В зависимости от размера грыжи и ее положения операция может занять от одного до десятка часов. Через неделю ребенок, как правило, выписывается из больницы. В течение нескольких лет после операции ребенок должен наблюдаться врачом-нейрохирургом и регулярно проходить магнитно-резонансное и спиральное исследование.

К сожалению, это заболевание плода считается крайне тяжелым, полностью избавиться от последствий удается не более 5% детей, родившихся с такой патологией. Самые лучшие прогнозы имеет затылочное менингоцеле, при базальном энцефалоцеле возможно огромное количество осложнений, таких как, например, гидроцефалия или рахишизис. Большинство же детей рождаются мертвыми, и только небольшой процент выживает и, в лучших случаях, живет до 17 лет.

Диагностика заболевания

В случаях, когда нет ярко выраженной видимой грыжи, следует обратить внимание на такие симптомы у ребенка, как частые менингиты, истекания из носа прозрачной жидкости, затруднения носового дыхания, зрительно увеличенная переносица с асимметрией глазниц. При обнаружении у ребенка указанных выше симптомов следует обратиться к специалистам:

Нейрохирургу — определяет показания к оперативному вмешательства и его сроки.
ЛОР — определяет объемное образование носовой полости в случае базальных грыж, признаки ликвореи.
Невропатологу — оценивает наличие неврологической симптоматики, задержку темпов развития ребенка.
Офтальмологу — оценивает воздействие грыжи на зрительные пути, признаки внутричерепной гипертензии по результатам осмотра глазного дна (в запущенных случаях — снижение остроты зрения).
Педиатру — оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию
Генетику — выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребенка.

Необходимо проведение инструментальных методов обследования:

Рентгеновский снимок, который предоставляет особенности патологии, размеры грыжи, а также потенциальную угрозу жизни и здоровью. Кроме того, определить суть заболевания позволяет и компьютерная томография, которая также считается одной из основных методик диагностики.
Спиральная Компьютерная Томография (Sp-КТ) — позволяет выявить дефект костей черепа, его размер, спланировать хирургическую операцию. В ряде случаев, при наличии ликвореи необходимо проведение КТЦГ — введение посредством люмбальной пункции контрастного вещества и последующим проведением SP-КТ в определённом положении. Это исследование позволяет выявить источник ликвореи.
Магнитно-резонансная томография — позволяет выявить содержимое грыжевого мешка, спланировать операцию.
Эндоскопическое исследование полости носа — позволяет определить объём энцефалоцеле, визуализировать грыжевые ворота, оценить анатомические отношения для планирования хирургической операции.
УЗИ структур головного мозга определяет суть аномалии, в частности ее геометрическую форму, размера и область преобладания в черепной коробке.

Также диагноз можно поставить еще во время беременности. В случае большой опухоли возможно выявление патологии на УЗИ уже в начале беременности, также можно сделать необходимые выводы по изменениям анализов крови (в случае энцефалоцеле повышается концентрация белка АФП — альфафетопротеина), а также по анализу околоплодных вод.

Цены

Заболевание	Ориентировочная цена, $
Цены на детскую нейрохирургию	30 000
Цены на краниотомию	43 490 – 44 090

Видеоматериалы по теме

Материалы по теме

10 Окт 2018
Американская компания Medtronic приобрела израильского разработчика роботизированных технологий для спинальной хирургии. Результатом слияния должно стат…
13 Июл 2017
В наши дни медицина весьма развита. Раскрыты загадки многих болезней и способы их лечения. Но некоторые заболевания так и остаются секретом для медиков….
13 Июл 2017
В центре Асаф ха-Рофэ в Израиле работает самая большая и лучшая гипербалическая камера в Израиле и во всем мире.
13 Июл 2017
Израильскими учёными разработана новая методика прогнозирования и лечения опухоли головного мозга. Медики выявили способ воздействия на белки, ответстве…
14 Июл 2017
Получение и обработка данных о состоянии человека с заболеванием Паркинсона теперь возможна посредством новой мобильной технологии. Исследованиями занял…
13 Июл 2017
Медицинский центр «Сорока» в конце 2015 года представил новый способ бороться с этим страшным заболеванием. Специалисты Израиля нашли новое решение, кот…
13 Июл 2017
В клинике «Рамбам» — событие! Здесь успешно проведена двухтысячная пересадка костного мозга. Специалисты в сфере трансплантации считают данную новость н…