Черепно мозговая грыжа презентация

Куратор : асс. к.м.н. Ткачева Н.В.
Докладчик: интерн Мурадханова М.К

Черепно­мозговые грыжи представляет собой сочетанный порок развития мозга и черепа в ре­ зультате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки.
Частота этого вида грыж составляет примерно один случай на 5000 новорожденных.
При энцефалоцеле летальность достигает 44 %, при менингоцеле – не наблюдается. Нормальное интеллектуальное развитие установлено только у 9 % детей с энцефалоцеле и у 60 % — с менингоцеле.

Черепно-мозговые грыжи возникают вследствие неправильной закладки нервной трубки во внутриутробном развитии, причины для этого могут быть самые разные: перенесенные инфекции во время беременности (токсоплазмоз,краснуха и др.), внезапные нарушения эмбрионального развития.

менингоцеле;
энцефалоцеле (цефалоцеле);
энцефалоцистоцеле.

I. Затылочное : часто включает сосудистые структуры
II. Свода черепа :
A. межлобное
B. переднего родничка
C. межтеменное
D. височное
E. заднего родничка
III. Лобно-этмоидальное : синципитальное.:
A. носо-лобной: наружный дефект в области назиона
B. носо-решетчатой: дефект находится между носовой костью и носовым хрящом
C. носо-орбитальной : дефект в передне-нижней части медиальной стенки орбиты
IV. базальное :
A. трансэтмоидальное: выпячивание в носовую полость через дефект продырявленной пластинки
B. сфено-этмоидальное : выпячивание в задней части носовой полости
C. транссфеноидальное: выпячивание в основную пазуху или носоглотку через сохраненный
кранио-фарингеальный канал (слепое отверстие)
D. фронто-сфеноидальное или сфено-орбитальное : выпячивание в орбиту через верхнюю
орбитальную щель
V. ЗЧЯ : обычно содержит ткань мозжечка и желудочка
В 84 % случаев черепно­мозговые грыжи локализуются в назофронтальной области и обусловлены дефектом решетчатой кости.

Реклама. Продолжение ниже

а — менингоцеле,
б — энцефалоцеле,
в — энцефалоцистоцеле

Менингоцеле  — форма, при которой содержимым грыжевого мешка являются только оболочки мозга (мягкая и паутинная) и мозговая жидкость .
Твердая мозговая оболочка и мозговое вещество остаются интактными. Твердая мозговая оболочка, не принимая участия в образовании грыжевого выпячивания, прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости черепа.
Грыжевое выпячивание флюктуирует, просвечивает, при пункции спадается. Кожа над ним истончена, синюшна.

Энцефалоцеле (цефалоцеле)   — истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимое грыжевого мешка — мозговые оболочки и мозговая ткань.
Клинически отмечается отчетливая пульсация грыжевого выпячивания.
Очаговая неврологическая симптоматика будет зависеть:
от локализации грыжи
степени вовлечения в процесс мозговой ткани.
Н-р: в области затылочной кости (задняя черепно­мозговая грыжа) определяются нарушения статики, координации, мышечного тонуса, связанные с повреждением прилежащих частей мозжечка. Может также отмечаться расстройство жизненно важных функций — сосания,глотания, дыхания.

Энцефалоцистоцеле — грубый порок развития мозговой ткани, когда в грыжевой мешок, помимо мозгового вещества, вовлекаются желудочки мозга. При этом отмечаются выраженные дегенеративные изменения нервной ткани, аномалии сосудистой и  ликворной систем мозга.

Цефалоцеле (Ж.Айкарди Том 1. 2013г.) часто ассоциированы с другими мальформациями, такими как агенезия мозолистого тела или патологическое формирование извилин.
Цефалоцеле в 3-16 раз менее распространены, чем кистозное расщепление позвоночника.

Задние цефалоцеле могут содержать субтенториальные и с упратенториальные структуры мозга или и те и другие. Костный дефект может иметь любой размер и располагаться над или под наметом мозжечка.

Назофронтальные цефалоцеле приводят к носовой обструкции, изредка к утечке ЦСЖ. Прогноз зависит от происхождения содержимого. Так называемая назальная глиома является небольшой назальной цефалоцеле, отделившейся от основания мозга.

Реклама. Продолжение ниже

Переднебазальные височные цефалоцеле распространяются в крылонебную ямку через костный дефект в основании большого крыла сфеноидальной кости и могут вызывать резистентную эпилепсию. Они часто сопровождаются зрительной патологией и могут приводить к ликворной оторрее и повторным менингитам.

Цефалоцеле часто связаны с другими врожденными дефектами :
Волчья пасть
Микрофтальмия
Голопрозэнцефалия
Агенезия мозолистого тела
Дефекты мозжечка

Основные синдромы с энцефалоцеле:
Меккеля – Грубера
Данди – Уокера
Уокера – Варбурга
Жубера синдром
Голденхара – Горлина
Клонблоха
Хромосомные синдромы, в особенности трисомия 13
Синдром срединной расщелины лица
Синдром Робертса

Клиника и диагностика
Черепно-мозговые грыжи имеют разнообразную форму и величину, что обусловливает вариабельность клинической картины. При осмотре ребенка определяется опухолевидное образование, располагающееся чаще в области переносицы, у внутреннего угла глаза или реже в затылочной области. Кожа над опухолью не изменена, пальпация безболезненна. При передних грыжах обращает на себя внимание истинный гипертелоризм. Консистенция грыжевого выпячивания мягкоэластическая, иногда определяется флюктуация. При беспокойстве ребенка образование становится более напряженным, иногда удается определить флюктуацию, что свидетельствует о сообщении с полостью черепа. Значительно реже определяются края костного дефекта черепа.

Черепно­мозговые грыжи локализуют­ ся по средней линии в области смыкания черепных швов, могут иметь разные размеры. Кожные покровы грыжевого выпячивания обычно имеют синюшно­багровый цвет или быть гиперпигментированными. Кожные покровы могут изъязвляться, при этом будет наблюдаться ликворрея, и велика опасность вторичного инфицирования.

При передних черепно-мозговых грыжах на первый план выступают деформации лицевого скелета, уплощение переносицы, широко расставленные глаза, косоглазие. Задние мозговые грыжи, при которых головной мозг страдает сильнее, часто сопровождаются микроцефалией и умственной отсталостью.

В случаях, когда нет ярко выраженной видимой грыжи, следует обратить внимание на такие симптомы у ребенка, как частые менингиты, истекания из носа прозрачной жидкости, затруднения носового дыхания, зрительно увеличенная переносица с асимметрией глазниц. При обнаружении у ребенка указанных выше симптомов следует обратиться к специалистам:
Нейрохирургу  — определяет показания к оперативному вмешательства и его сроки.
ЛОР  — определяет объемное образование носовой полости в случае базальных грыж, признаки ликвореи.
Невропатологу  — оценивает наличие неврологической симптоматики, задержку темпов развития ребенка.
Офтальмологу  — оценивает воздействие грыжи на зрительные пути, признаки внутричерепной гипертензии по результатам осмотра глазного дна (в запущенных случаях — снижение остроты зрения).
Педиатру  — оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию
Генетику  — выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребенка

Необходимо проведение инструментальных методов обследования:
Спиральная Компьютерная Томография (Sp-КТ)  — позволяет выявить дефект костей черепа, его размер, спланировать хирургическую операцию. В ряде случаев, при наличии ликвореи необходимо проведение КТЦГ  — введение посредством люмбальной пункции контрастного вещества и последующим проведением SP-КТ в определённом положении. Это исследование позволяет выявить источник ликвореи.
Магнитно-резонансная томография  — позволяет выявить содержимое грыжевого мешка, спланировать операцию.
Эндоскопическое исследование полости носа  — позволяет определить объём энцефалоцеле, визуализировать грыжевые ворота, оценить анатомические отношения для планирования хирургической операции.
УЗИ структур головного мозга определяет суть аномалии, в частности ее геометрическую форму, размера и область преобладания в черепной коробке.

Также диагноз можно поставить еще во время беременности. При   УЗИ возможен пренатальный диагноз с 12-13 недели, также можно сделать необходимые выводы по изменениям анализов крови ( в случае энцефалоцеле повышается концентрация белка АФП   – альфафетопротеина ).

Дифференциальный диагноз
передних черепно-мозговых грыж проводят главным образом с дермоидными кистами, которые иногда располагаются у внутреннего угла глаза. В отличие от мозговых грыж дермоидные кисты обычно бывают небольшими (редко более 1—1,5 см), имеют плотную консистенцию. Причиной диагностической ошибки может явиться узурация костной пластинки, выявляемая при рентгенографическом исследовании и принимаемая за дефект кости при мозговой грыже. Реже черепно-мозговую грыжу приходится дифференцировать от липомы, гемангиомы и лимфангиомы. При опухолевидных образованиях мягких тканей никогда не определяются костный дефект и пульсация, характерные для черепно-мозговой грыжи.
Базилярные черепно-мозговые грыжи дифференцируют от фиброангиом и тератом.

Хирургическое лечение направлено на решение следующих задач: устранение грыжевого выпячивания, устранение костного дефекта черепа — для профилактики рецидива грыжи, создание герметичности полости черепа — для профилактики истечения мозговой жидкости. Решение этих задач осуществляется за счет реконструкции черепа с использованием саморассасывающихся фиксирующих материалов. Со временем такие материалы самозаменяются собственной костью человека. Операции показаны на первом году жизни ребенка.

Наиболее частые осложнения в послеоперационном периоде — ликворе я, нарастание гидроцефалии.
Шунтирование при гидроцефалии   — традиционный метод лечения, направленный не на устранение причины заболевания, а на облегчение его симптомов. Процедура заключается в формировании альтернативного пути оттока ликвора из желудочков головного мозга.

Спасибо за внимание!