Черепно мозговая грыжа мкб 10
Рубрика МКБ-10: Q01.9
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q00-Q07 Врожденные аномалии пороки развития нервной системы / Q01 Энцефалоцеле
Определение и общие сведения[править]
Энцефалоцеле — выпячивание твердой мозговой оболочки и ткани головного мозга между костями черепа.
Эпидемиология
Этот порок развития встречают примерно у 1 из 10 000 новорождённых, частота зависит от локализации и
расовой принадлежности. Так, затылочные черепно-мозговые грыжи встречают примерно в 75% случаев всех грыж, частота их варьирует от 1:2000 до 1:5000. Париетальные грыжи составляют около 10-14%, в остальных случаях регистрируют передние грыжи. Чаще черепно-мозговые грыжи встречают в африканских странах. Если в США частота затылочных и передних черепно-мозговых грыж соотноситься как 6:1, то в странах Африки передние и задние черепно-мозговые грыжи отмечают с равной частотой (1:1). Наименее изучены базальные черепно-мозговые грыжи, их предположительная частота составляет 1:35 000.
Классификация
Окципитальные и париетальные формы – прерогатива нейрохирурга. Черепно-лицевая хирургия в основном имеет дело с передними черепно-мозговыми грыжами. Передняя локализация порока часто не только вызывает нарушение анатомии лицевого скелета, но и приводит к нарушениям дыхания, зрения и слуха. В настоящее время лечение передних черепно-мозговых грыж проводят при участии группы специалистов, состоящей из черепно-лицевого хирурга, нейрохирурга, окулиста и ЛОР-врача.
Передние черепно-мозговые грыжи подразделяют на синципитальные (видимые) и базальные (невидимые). По анатомической локализации передние грыжи подразделяют следующим образом.
I. Синципитальные.
• Лобноэтмоидальные:
– носолобные;
– носоэтмоидальные;
– носоорбитальные.
• Лобные.
• Черепно-лицевые расщелины.
II. Базальные.
• Крылоорбитальные.
• Крыло-верхнечелюстные.
• Трансэтмоидальные.
• Крылоэтмоидальные.
• Крылофарингеальные.
Этиология и патогенез[править]
Патогенез энцефалоцеле и менингоцеле схож, но энцефалоцеле встречается реже. Энцефалоцеле нередко сочетается с другими пороками развития ЦНС.
Клинические проявления[править]
Внешние проявления черепно-мозговых грыж и срединных расщелин крайне многообразны, но во всех случаях можно отметить наличие мягкотканной деформации над местом поражения, деформацию носа (спинки, кончика или того и другого), симметричный или асимметричный орбитальный гипертелоризм. При расположении грыж в носовой и ротовой полости отмечают нарушения дыхания и приёма пищи.
Энцефалоцеле неуточненное: Диагностика[править]
Самый надёжный метод диагностики – компьютерная томография, позволяющая выявить все костные и мягкотканные нарушения лица и пороки головного мозга.
Дифференциальный диагноз[править]
Энцефалоцеле неуточненное: Лечение[править]
Лечение черепно-мозговых грыж всегда оперативное. Для большинства грыж необходим совместный черепно-лицевой подход. Бикоронарным разрезом кожи по волосистой части головы осуществляют доступ к скелету верхней и средней зон лица. Проводят бифронтальную краниотомию и выделяют костный грыжевой канал со стороны полости черепа, после чего отсекают грыжевое содержимое и делают пластику твёрдой мозговой оболочки с помощью ауто- или аллогенного материала. После внутричерепного этапа проводят мобилизацию костных грыжевых ворот со стороны лицевых костей. Удаляют мягкотканное содержимое грыжи и проводят костную пластику образовавшегося дефекта с устранением деформации лица.
Обязательный костный этап – сближение стенок орбит с устранением орбитального гипертелоризма, всегда существующего у детей с передними черепно-мозговыми грыжами. В зависимости от степени гипертелоризма выполняют или верхнюю С-образную орбитотомию, при которой мобилизуют только латеральные, верхние и медиальные стенки орбит, или полную круговую орбитотомию с перемещением всех костных стенок орбит медиально.
Практически всегда необходима костная пластика спинки носа.
После проведения внутричерепного и лицевого этапа иссекают избыток по-кровных тканей и выполняют окончательный этап – мягкотканную реконструкцию. Обязательный этап операции – медиальная кантопексия.
Послеоперационный период проводят при совместном наблюдении больного черепно-лицевым хирургом и нейрохирургом. При небольших грыжах результаты хирургического лечения поразительны
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз неблагоприятный. При менингоцеле (выпячивании только оболочек мозга) прогноз лучше.
Источники (ссылки)[править]
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
1. Fanaroff M., Martin R. J. Neonatal-Perinatal Medicine: Diseases of the Fetus and Newborn. St. Louis: Mosby-Year Book, 1992.
2. Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html
Действующие вещества[править]
Источник
Черепно-мозговые грыжи.
Врожденным пороком развития являются черепно-мозговые грыжи, которые встречаются с частотой 1:4000-5000 новорожденных. Эта форма порока развития формируется на 4-м месяце внутриутробного развития. Она представляет собой грыжевое выпячивание в области костного дефекта, который может быть различным по своему размеру и форме. Локализуются грыжи обычно в местах соединения костей черепа: между лобными костями, у корня носа, около внутреннего угла глаза (передние грыжи), в области соединения теменных костей и затылочной кости (задние грыжи). Чаще других встречаются передние черепно-мозговые грыжи. По локализации наружного отверстия грыжевого канала они дифференцируются на носолобные, носорешетчатые и носоглазничные. Задние черепно-мозговые грыжи разделяются на верхние и нижние в зависимости от того, где расположен дефект в затылочной области: выше или ниже затылочного бугра. Кроме названных вариантов черепно-мозговых грыж, иногда выявляются так называемые базальные грыжи, при которых имеется дефект костей основания черепа на дне передней или средней черепных ямок, и грыжевой мешок выпячивается в полость носа или носоглотки. Редко встречаются черепно-мозговые грыжи в области сагиттального шва.
Основными формами черепно-мозговых грыж являются: 1) менингоцеле, при которой грыжевой мешок представлен кожей и измененными мягкой и паутинными оболочками, твердая мозговая оболочка обычно не принимает участия в образовании грыжевого выпячивания, а фиксируется к краям дефекта кости; содержимым грыжевого мешка при этом является ЦСЖ; 2) ме-нингоэнцефалоцеле – грыжевой мешок составляют те же ткани, а содержимое его, кроме ЦСЖ, составляет и ткань мозга; 3) менингоэнцефалоцистоцеле – грыжевое выпячивание, в которое, кроме тех же тканей, вовлекается и часть расширенного желудочка мозга. Из перечисленных трех форм черепно-мозговых грыж чаше встречается менингоэнцефалоце-ле, нередко именуемое как энцефалоцеле. При гистологическом изучении грыжевого мешка и его содержимого выявляются утолщение и уплотнение (фиброз) мягкой и паутинной оболочек, резкая атрофия и перерождение оказавшейся в грыжевом мешке мозговой ткани.
Поверхность грыжевого выпячивания может быть покрыта неизмененной кожей или истонченной, рубцово-измененной кожей, имеющей синеватую окраску. Иногда уже при рождении ребенка в центре грыжи имеется ликворный свищ. Нередко в первые годы жизни ребенка размеры грыжевого выпячивания значительно увеличиваются, при этом его кожные покровы истончаются и изъязвляются. Возможен и разрыв грыжевого мешка с массивной ликвореей, опасной для жизни. К тому же изъязвления на поверхности грыжевого мешка и ликворные свищи зачатую инфицируются, что может обусловить развитие гнойного менинигоэнцефалита. Грыжевое выпячивание бывает на ножке (заужено в основании) или же имеет широкое основание. В последнем случае оно нередко пульсирует, а при натуживании ребенка – напрягается. При пальпации грыжевое выпячивание может быть различной плотности, эластичным, флюктуирующим.
Передние черепно-мозговые грыжи вызывают обезображивание лица, деформацию глазниц, носа, при этом нередко отмечаются уплощенная широкая переносица, неправильное расположение глазных яблок, нарушение бинокулярного зрения. При назоорбитальных грыжах, как правило, выявляются деформация и непроходимость слезно-носового канала, часто развиваются конъюнктивит, дакриоцистит. Базальные черепно-мозговые грыжи, располагающиеся в полости носа или носоглотки, по внешнему виду напоминают полипы. Если грыжевой мешок находится в одной половине носа, возникает искривление носовой перегородки; при этом дыхание затруднено, речь невнятная с носовым оттенком.
Очень крупные менингоэнцефалоцеле (есть описание передней черепно-мозговой грыжи диаметром 40 см) обычно сопровождаются выраженной мозговой патологией, и новорожденные в таких случаях оказываются нежизнеспособными. Судьба остальных больных, как правило, зависит от размеров и содержимого грыжевого выпячивания, а также возможности оперативного лечения этого порока развития. Дети нередко испытывают головную боль, головокружение. Очаговая мозговая симптоматика может отс>тствовать или быть умеренно выраженной, однако возможны и очаговые неврологические симптомы, в частности центральные парезы, гиперкинезы, расстройства координации движений и пр., признаки недостаточности функций черепных нервов (I, II, VI, VII, VIII, XII). Возможны эпилептические пароксизмы, отставание умственного развития.
Черепно-мозговые грыжи могут сочетаться с другими врожденными аномалиями: микроцефалией, краниостенозом, гидроцефалией, микрофтальмией, эпикантусом, врожденным птозом верхнего века, аномалией развития сетчатой оболочки глаза и зрительных нервов, колобомами (дефекты тканей глазного яблока), врожденным гидрофтальмом, краниоспинальными аномалиями, расщеплением дужек позвонков.
Фанни Э. Морон, Michael C. Morriss, Джереми Дж. Джонс и Джил В. Хантер
Менингоэнцефалоцеле
Назоорбитальная (фронто-этмоидальная) грыжа.
Назо – этмоидальная грыжа.
Менингоцеле.
Источник
Главная –
Заболевания –
Черепно-мозговые грыжи
Черепно-мозговая грыжа – это выпячивание содержимого полости черепа (головной мозг, оболочки мозга) через врожденный дефект костей черепа, развившийся внутриутробно.
Симптомы черепно-мозговых грыж
- Видимое мягкое выпячивание на голове, лице, в носу.
- Затруднение носового дыхания: ребенок при этом дышит преимущественно ртом.
- Асимметрия глазниц.
- Широкая переносица.
- Истечение прозрачной жидкости (ликвор – цереброспинальная жидкость) из носа.
- Беспокойство ребенка: ребенок отказывается от еды, плохо спит.
Формы
- В зависимости от локализации грыжи выделяют следующие формы.
- Затылочная: грыжа расположена на затылке.
- Грыжа свода черепа:
- межлобная — грыжа расположена на лбу;
- межтеменная — грыжа расположена на темени;
- височная — грыжа расположена в области виска.
- Лобно-этмоидальная: грыжа расположена на лице, в носу, в глазницах.
- Базальная: грыжа расположена на основании черепа (его нижней части).
- В зависимости от состава грыжи выделяют следующие ее формы:
- менингоцеле – в грыжевом мешке (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга) расположены только оболочки мозга;
- энцефалоцеле – в грыжевом мешке расположено только вещество мозга;
- менингоцистоэнцефалоцеле – в грыжевом мешке расположены оболочки и вещество мозга, а также часть желудочковой системы мозга.
Причины
- Точные причины образования черепно-мозговых грыж не установлены.
- В основе заболевания лежит нарушение формирования тканей головного мозга внутриутробно. Факторы, которые приводят к этому, четко не выявлены.
- Предполагается влияние вредных факторов на организм беременной женщины:
- употребление наркотиков, алкоголя;
- курение;
- злоупотребление лекарственными средствами;
- частые простудные заболевания;
- инфекционные болезни во время беременности: токсоплазмоз, краснуха.
LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!
Диагностика
- Анализ жалоб и анамнеза заболевания (опрос родителей):
- как протекала беременность этим ребенком (были ли какие-либо инфекционные заболевания у беременной, особенно в первый триместр, принимала ли она лекарственные препараты, наркотики, алкоголь, курила ли);
- были ли в семье случаи подобного порока развития.
- Неврологический осмотр: оценка наличия опухолевидного мягкого образования на голове или лице, состояние мышечного тонуса (может быть как повышенным, так и сниженным), движений глазных яблок (может наблюдаться косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок).
- Осмотр детским отоларингологом: осмотр полости носа, поиск грыжи в носу, оценка наличия истечения ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ головного мозга) из носа.
- КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) головы: позволяют послойно изучить строение головного мозга, оценить содержимое грыжевого мешка (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга), размеры дефекта костей черепа.
- Возможна также консультация детского невролога, нейрохирурга.
Лечение черепно-мозговых грыж
- Лечение только хирургическое: иссечение грыжевого мешка (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга), его содержимого (по возможности сохраняя мозговую ткань) и закрытие костного дефекта черепа.
Осложнения и последствия
- Неврологический дефект остается на всю жизнь: слабость (до полного отсутствия силы и обездвиженности) в мышцах, косоглазие, отсутствие речи, нарушение мышечного тонуса и т.п.
- Умственная неполноценность: нарушение формирования интеллекта, выражающееся в неспособности к чтению, письму, выполнению какого-либо труда (умственного и физического).
- Риск летального исхода от обездвиженности и присоединения вторичных инфекций (пневмония, пиелонефрит и др.).
Профилактика черепно-мозговых грыж
Профилактика возможна только со стороны беременной женщины:
- отказ от алкоголя, курения, употребления наркотиков;
- ограничение применения лекарственных препаратов либо применение их только по назначению врача в минимально необходимых дозировках;
- ведение здорового образа жизни (регулярные прогулки не менее 2-х часов, занятия лечебной гимнастикой, соблюдение режима дня и ночи (ночной сон не менее 8-ми часов));
- соблюдения режима питания и рациона (регулярное питание не менее 2-х раз в день, включение в рацион продуктов, богатых витаминами (фрукты, овощи));
- своевременное обращение к врачу при возникновении проблем со здоровьем;
- регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1-м триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2-м триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3-м триместре);
- своевременная постановка на учет беременной в женской консультации (до 12 недели беременности).
- Авторы
Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.
Что делать при черепно-мозговых грыжах?
Источник
Утратил силу — Архив
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2014
Категории МКБ:
Spina bifida неуточненная (Q05.9)
Разделы медицины:
Нейрохирургия, Педиатрия
Общая информация
Краткое описание
Рекомендовано
Экспертным советом РГП на ПХВ
«Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «12» декабря 2014 года
протокол № 9
Спинномозговая грыжа – это врожденная аномалия, при которой один или несколько позвонков в процессе внутриутробного развития не сомкнулись в области остистых отростков, и в оставшуюся щель выпадает спинной мозг с оболочками. Спинномозговая грыжа – тяжелый порок развития, характеризующийся врожденным незаращением позвоночника с одновременным грыжевым выпячиванием твердой мозговой оболочки, покрытой кожей. Содержимое грыжи — спинномозговая жидкость либо спинной мозг. Популяционная частота 1:1000 новорожденных. Этиология порока мультифакторная.
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:
Название протокола: Врожденная спинномозговая грыжа.
Код протокола:
Код (коды) по МКБ-10:
Q05 Spinabifida (неполное закрытие позвоночного канала).
Дата разработки протокола: 2014 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
ВИЧ–вирус иммунодефицита человека
ЖДА – железодефицитная анемия
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ –компьютерная томография
МРТ –магнитно-резонансная томография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
СМГ – спинномозговая грыжа
ТМО – твердая мозговая оболочка
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭКГ – электрокардиография
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: нейрохирурги.
Облачная МИС “МедЭлемент”
Облачная МИС “МедЭлемент”
Классификация
Клиническая классификация [1,7]
Пороки формирования невральной трубки:
Мальформация Киари Краниошизис
(дефекты закрытия переднего нейропора)
• Анэнцефалия
• Энцефалоцеле
• Экзэнцефалия
• Менингоцеле
Рахишизис
( дефекты закрытия заднего нейропора)
• Менингоцеле
• Миеломенингоцеле
• Spina bifida
• Оболочечные формы
• Корешковая форма
• Мозговая форма
• Терминальное миелоцистотеле
• Осложненная форма
Менингоцеле. При этой форме имеется незаращение дужек позвонков; через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимым грыжевого мешка является цереброспинальная жидкость без элементов нервной ткани, спинной мозг обычно не изменен и расположен правильно. Неврологический статус не имеет отклонений.
Менингорадикулоцеле. В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка и слепо заканчивается в ней. Спинной мозг расположен на своем месте. Неврологическая симптоматика отсутствует или выражена слабо.
Менингомиелоцеле. Помимо оболочек, в выпячивание вовлечена и мозговая ткань. Обычно спинной мозг, выйдя из центрального канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в центре его в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. Многие дети с этим пороком развития имеют неврологические дефекты.
Миелоцистоцеле – самая тяжелая форма, при которой спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Истонченный спинной мозг растянут цереброспинальной жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном центральном канале, нередко прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращен с ней. Для этой формы характерны тяжелые неврологические расстройства с нарушениями функции тазовых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах позвоночника.
Рахишизис. При этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в расщепленном центральном канале в виде бархатистой массы красного цвета; состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжелыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встречается в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.
Spinabifidaocculta – скрытая щель дужек при отсутствии грыжевого выпячивания. Наиболее частая локализация этой формы – крестцовый или поясничный отдел позвоночника.
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ [1]
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• МРТ позвоночника и головного мозга;
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• КТ позвоночника и головного мозга;
Минимум обследования при направлении в стационар:
• ОАК,
• ОАМ;
• Биохимический анализ крови;
• Коагулограмма;
• Определение группы крови;
• определение резус фактора;
• Посев кала на пат флору;
• мазок из зева на дифтерию и носа на стафилококк;
• ИФА на маркеры гепатитов В и С;
• ИФА на внутриутробные инфекции;
• ИФА на ВИЧ;
• ЭКГ.
• Кал на яйца глист.
Основные (обязательные) диагностические мероприятия, проводимые на стационарном уровне:
• ОАК;
• Коагулограмма;
• Биохимический анализ крови
• Определение группы крови;
• Определение резус-фактора;
• ОАМ;
Дополнительные диагностические мероприятия:
• Посев крови, ликвора и мочи с отбором колоний и чувствительности к антибиотикам;
• Рентгенография грудной клетки;
• КТ головного мозга;
• МРТ позвоночника;
• ЭКГ.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Диагностические критерии [6]
Жалобы и анамнез
Жалобы:
Со слов родителей:
• грыжевое выпячивание круглой или овальной формы;
• истечение жидкости из области грыжевого выпячивания;
• беспокойство;
• срыгивание;
• слабость или отсутствие движений в ногах;
• увеличение размеров головы;
• нарушение акта мочеиспускания и дефекации.
Анамнез:
• Внутриутробные инфекции;
• Отягощенная наследственность.
Физикальное обследование
У больных с врожденными пороками развития спинного мозга характерными клиническими признаками являются:
• Двигательные расстройства
• Тактильные расстройства
• Снижение рефлексов
• Деформация опорно-двигательного аппарата
• Нарушение функции тазовых органов (нейрогенный мочевой пузырь )
• Расстройства речи и нарушение психики
• Аномалии развития внутренних органов и опорно-двигательного аппарата
Лабораторные исследования: Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.
Инструментальные исследования:
МРТ и КТ позвоночника и головного мозга
– наличие аномалий развития позвоночного канала и структур спинного мозга (костные перегородки, расщепление спинного мозга, туморозные образования типа липом, фибром, тератом, признаки гидроцефалии).
Рентгенография позвоночника
: аномалии развития позвоночного канала.
Показания для консультации специалистов:
• консультация оториноларинголога для санации инфекции носо- и ротоглотки,
• консультация кардиолога – при изменениях на ЭКГ;
• консультация педиатра – при наличии ЖДА;
• консультация инфекциониста – при вирусных гепатитах, зоонозных и в/утробных и др. инфекциях;
• консультация эндокринолога – при эндокринной патологии;
• осмотр офтальмолога – с целью осмотра глазного дна и выявления признаков внутричерепной гипертензии.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз [7]
Таблица 1. Дифференциальный диагноз
Признак | Спинномозговая грыжа | Тератома |
| Консистенция, состав и цвет образования | Достигают больших размеров, мягкой консистенции, можно определить пульсацию, флуктуацию. Цвет грыжи голубоватый. | Дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли. |
| Инструментальные методы исследования | На рентгенографии нарушение формирования позвоночного канала с образованием костных перегородок и расщеплением спинного мозга | На рентгенографии черепа расщепления нет. |
Онлайн-консультация врача
Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!
Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб
Интерпретация результатов анализов, исследований
Второе мнение относительно диагноза, лечения
Выбрать врача
Лечение
Цели лечения:
Главной целью хирургического лечения у больных с спинномозговой грыжей является удаление грыжевого мешка и пластика дефекта в дужках позвонков, уменьшить или стабилизировать неврологический дефицит, восстановление физиологических барьеров.
Тактика лечения [4]
Немедикаментозное лечение:
Диета при отсутствии сопутствующей патологии – соответственно возрасту и потребностям организма.
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
Для снижения внутричерепного давления назначают диуретики:
• ацетазоламид по 30-50мг/кг в сутки.
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100%вероятность применения):
• раствор сульфат магния 25% по 20-40мг /кг внутримышечно
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационаром уровне [10,11,12,13]
Перечень основных лекарственных средств:
Маннитол 150 мг/мл (15% – 200 мл), флакон
Диазепам 5 мг/мл – 2 мл, амп
Цефазолин 1 г, флак
Изотонический раствор натрия хлорида 0,9% – 400 мл
Перечень дополнительных лекарственных средств
Фуросемид 20мг/мл – 2 мл, амп
Ацикловир 250 мг для в/в инфузий
Ацикловир 0,2 г в таблетках
Гипертонический раствор натрия хлорида 10% – 100 мл, флак
Декстроза 5% – 400 мл
Калия хлорид 4% – 10 мл, амп
Кетопрофен 50 мг/мл – 2 мл, амп
Диклофенак 25 мг/мл – 3 мл, амп
Метамизол натрия 250 мг/мл – 2 мл, амп
Парацетамол сироп 2,4%, суппозитории ректальные 80 мг, 150мг
Ибупрофен суспензия для перорального применения 100мг/5мл
Карбамазепин 200 мг, таб
Вальпроевая кислота 100 мг/мл, амп
Пропофол эмульсия для внутривенного введения 10 мг/мл- 20 мл, фл
Фентанил 0,05мг/мл (0,005 % – 2 мл), амп
Кислород медицинский, литр
Дексаметазон 4мг/мл, амп
Повидон-йод 1 л, флак
Хлоргексидин 0,05% – 100 мл, флак
Цефтриаксон 1 г, флак
Цефтазидим 1 г, флак
Ванкомицин 1 г, флак
Амикацин 500 мг, флак
Меропенем 1 г, флак
Метоклопрамид 5мг/мл – 2 мл, амп
Омепразол 40 мг, флак. порошок лиоф. для в/в инъекций
Алюминия оксид, магния оксид – 170 мл, суспензия для приема внутрь.
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи
Дегидратационная терапия: внутримышечно вводят 1% раствор фуросемида из расчета 0,1 мл/кг массы тела в сутки; назначают ацетазоламид по 40 мг/кг массы тела в сутки.
Другие виды лечения: нет.
Хирургическое вмешательство [7]:
Хирургическое лечение показано сразу после установления диагноза. Характерной является связь более благоприятных исходов с операциями, произведенными в первые месяцы жизни ребенка. Большое значение имеет сохранность нервных корешков и спинного мозга, несмотря на их вовлечение в полость грыжевой кисты. При этом у детей старшего возраста с увеличением грыжевой кисты может развиться полный перерывуказанных нервных структур, что приводит к необратимым двигательным нарушениям нижних конечностей. У детей первых месяцев жизни полный перерыв корешков конского хвоста в стенке грыжевой кисты отмечается редко.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Оперативное вмешательство – иссечение, пластика СМГ.
Цель операции: уменьшение неврологического дефицита. Удаление СМГ производится с использованием микрохирургической техники и интраоперационной оптики. По показаниям могут быть использованы нейронавигация, интраоперационный электрофизиологический мониторинг.
Герметическое закрытие (при необходимости – пластика) ТМО при завершении операции является стандартом. Стандартом в лечении гидроцефалии являются шунтирующие операции (эндоскопическая фенестрация дна III желудочка или вентрикулоперитонеостомия).
Профилактика осложнений:
• Ограничение психофизической активности;
• полноценное питание и нормализация ритма сна и бодрствования;
• избегать переохлаждения и перегревания;
• избегать травматизации области послеоперационных ран.
Дальнейшее ведение:
Первый этап (ранний) медицинской реабилитации– оказание МР в стационарных условиях (отделение реанимации и интенсивной терапии или специализированное профильное отделение)с первых 12–48 часов при отсутствии противопоказаний. МР проводится специалистами МДК непосредственно у постели больного с использованием мобильного оборудования или в отделениях (кабинетах) МР стационара. Пребывание пациента на первом этапе завершается проведением оценки степени тяжести состояния пациента и нарушений БСФ МДК в соответствии с международными критериями и назначением врачом-координатором следующего этапа, объема и медицинской организации для проведения МР.[9]
Последующие этапы медицинской реабилитации – темы отдельного клинического протокола.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
• улучшение общего состояния больного;
• регресс неврологической симптоматики;
• заживление послеоперационной раны.
Госпитализация
Показания для госпитализации [7]
Показания для экстренной госпитализации:
• ликворея из грыжи или угроза разрыва оболочек грыжи
Показания для плановой госпитализации:
• нижний парапарез;
• дисфункция тазовых органов;
• наличие грыжевого выпячивания.
Информация
Источники и литература
- Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014
- 1) А.С.Никифоров, А.Н.Коновалов, Е.И. Гусев «Клиническая неврология»2004 -448с.
2) LadurnerG.,KalvachP., MoesslerH. // JournalNeural. Transmission. –2005. – 112. – 415-428.
3) Поленовские чтения 2009 год. Тезисы Всероссийской научно –практическойконференции.
4)Handbook of Neurosurgery // Edition 6// byMark Greenberg, Duckworth(Contribution by), Nicolas Arredondo (Contribution by).
5)NCCN clinical Practical Guidelines in Oncology // Central Nervous system Cancers// v.2.2009 .American Family Physician // Current Guidelines for Antibiotic Prophylaxis of Surgical Wounds // Ronald K.Woods, E.Patchendellinger. June 1, 1998 TableofContents
6) В.Д.Тихомирова «Детская оперативная нейрохирургия».С-Петербург 2001г
7) «Стандарт организации оказания медицинской реабилитации населению РК» от 27 декабря 2013г., № 759.
8) Joint Formulary Committee. British National Formulary. [https://www.bnf.org] ed. London: BMJ GroupandPharmaceuticalPress
9)WHO Model List of Essential Medicines https://www.who.int/medicines/publications/essentialmedicines/en/index.htm
10)DynaMedhttps://dynamed.ebscohost.com/
11) UpToDate clinical evidence review sources https://uptodate.com/
- 1) А.С.Никифоров, А.Н.Коновалов, Е.И. Гусев «Клиническая неврология»2004 -448с.
Информация
III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Пазылбеков Талгат Турарович – к.м.н., АО «Национальный центр нейрохирургии», медицинский директор;
2) Рабандияров Марат Рабандиярович – к.м.н, АО «Национальный центр нейрохирургии», заведующий отделением детской нейрохирургии»;
3) Бакыбаев Дидар Ержомартович – АО «Национальный центр нейрохирургии», клини?
