Врожденная диафрагмальная грыжа у взрослых
Врожденная диафрагмальная грыжа
Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития диафрагмы, приводящий к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а так же к смещению желудка, селезенки, кишечника и печени в грудную полость.
Причины возникновения
Врожденная диафрагмальная грыжа может быть изолированным пороком, а также сочетаться с пороками развития других органов и систем. Большинство случаев врожденных диафрагмальных грыж спорадические.
При врожденной диафрагмальной грыже на 8-10 неделе беременности возникает дефект диафрагмы в результате нарушения процесса закрытия плевроперитонеального канала, и органы брюшной полости могут эвентрировать через дефект в плевральную полость в течение всего периода после возвращения кишечника в брюшную полость (9-10 недели гестации). Наличие органов брюшной полости в грудной клетки ограничивает рост и развитие легких, что приводит к гипоплазии легких с уменьшением общего количества ветвей бронхов и артерий. На стороне грыжи отмечается значительное поражение легкого, однако контралатеральное легкое, как правило, также имеет аномальное строение и меньшую массу по сравнению с нормой.
Частота встречаемости 1 на 4000 живорожденных, соотношение полов 1:1
Диафрагмальная грыжа может сочетаться с пороками сердца, на которые приходится около 20%. Сочетания с пороками центральной нервной системы и мочевыделительной системы составляют по 10,7%. Около 10-12% врожденных диафрагмальных грыж, диагностированных пренатально, являются составной частью различных наследственных синдромов (пентада Кантрелла, синдромы Фринзе, Ланге, Марфана, Элерса-Данлоса и т.д.) или проявлением хромосомных аномалий и генных нарушений. Частота хромосомных аномалий в среднем составляет 16 %. Еще раз следует подчеркнуть, что хромосомные аномалии чаще выявляются только в тех случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа сочетается с другими пороками развития. Следовательно, пренатальное кариотипирование показано во всех случаях наличия сочетанной патологии, для уточнения генеза порока.
Относительно сторон поражения все врожденные диафрагмальные грыжи делятся на:
- Левосторонние около 80%
- Правосторонние около 20%.
- Двусторонние менее 1%.
Клинические проявления
Большинство новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей разворачивают картину дыхательной недостаточности непосредственно в родовом зале сразу после рождения. Очень быстро прогрессирует острая дыхательная недостаточность. При осмотре обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии грудной клетки с этой стороны. Очень характерный симптом – запавший ладъевидный живот.
Диагностика
Главным методом дородового выявления врожденной диафрагмальной грыжи является эхография. При ультразвуковом исследовании подозрение на этот порок возникает при аномальном изображении органов грудной клетки. Одним из основных эхографических признаков, является смещение сердца, а также появление в грудной клетке желудка и петель тонкого кишечника. Пренатальное ультразвуковое исследование может выявить наличие содержимого брюшной полости в грудной клетки уже на 12 неделе беременности. Тем не менее, обычно диагноз ставится на 16-неделе беременности.
Ранняя диагностика ВДГ дает возможность провести кариотипирование, для исключения сочетанной хромосомной аномалии. Так же по данным УЗИ в I и II-м триместре беременности есть возможность определиться в необходимости фетальных вмешательств для стабилизации плода с ВДГ.
После рождения диагноз ВДГ подтверждается после проведения комплексного УЗИ и рентгенографии органов грудной и брюшной полости.
Методы лечения
При рождении ребенка с диафрагмальной грыжей врачи должны быть готовы к проведению расширенной сердечно-легочной реанимации. Интубация трахеи и ИВЛ показана с первой минуты жизни. Уже в родзале ребенок с ВДГ может потребовать введение лекарственных препаратов, стабилизирующих работу сердца. Только достигнув стабильного состояния, возможна транспортировка ребенка из родзала, она выполняется в условиях транспортного кувеза на ИВЛ с мониторингом жизненных функций.
В условиях реанимационного блока отделения продолжается интенсивная терапия, направленная на стабилизацию состояния и подготовке к операции: подбор методов и параметров ИВЛ, кардиотоническая поддержка, седативная и обезболивающая, антибактериальная терапия.
По мере стабилизации состояния решается вопрос о возможности оперативного лечения.
В случае нестабильности состояния в нашем отделении есть возможность использовать методику экстракорпоральной методики поддержки работы сердца и легких – ЭКМО.
Оперативное лечение детей с ВДГ осуществляется преимущественно малоинвазивным эндоскопическим методом. Через минимальные проколы грудной клетки (3 мм) осуществляется бережное погружение содержимого из грудной полости в брюшную. После чего оценивается дефект диафрагмы: в случае достаточно развитой собственной диафрагмы пластика дефекта осуществляется собственными тканями, а при выраженном дефиците тканей – дефект замещается имплантом (используется синтетический материал Гор-Текс и биологический материал Пермакол).
В послеоперационном периоде продолжается интенсивная терапия, направленная на коррекцию дефицитов, которые сохраняются, пока гипоплазированное легкое не восстановится.
В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).
Источник
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Категории МКБ:
Диафрагмальная грыжа с непроходимостью без гангрены (K44.0)
Разделы медицины:
Гастроэнтерология
Общая информация
Краткое описание
Диафрагмальная грыжа – это врожденное либо приобретенное выхождение органов брюшной полости в грудную клетку через отверстие в диафрагме.
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы – хроническая рецидивирующая болезнь, связанная со смещением абдоминального отдела пищевода, кардиального отдела желудка, а иногда петель кишечника через пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость (заднее
средостение
).
В данную подрубрику включены диафрагмальные грыжи:
– вызывающие непроходимость;
– ущемленные;
– невправимые, без гангрены;
Острая кишечная непроходимость – опасное для жизни патологическое состояние, при котором нарушается прохождение содержимого желудочно-кишечного тракта от желудка к заднему проходу.
Ущемленная грыжа – это грыжа, которая в результате сдавления мышечными пластами не способна самостоятельно вернуться в исходное положение.
Невправимые грыжи – грыжи, вправляющиеся частично или не вправляющиеся совсем. Развиваются вследствие образования рубцовых изменений, препятствующих вправлению. Полностью невправимые грыжи встречаются редко – как правило, часть грыжевого содержимого вправляется.
В отличие от ущемленной грыжи, при невправимой грыже отсутствуют признаки кишечной непроходимости и/или гангрены.
Странгуляция кишечника – одна из форм механической непроходимости кишечника. Для нее характерно закрытие просвета кишечника вследствие перетяжки и стягивания кишечной стенки каким-либо естественным или патологическим тяжем.
Мобильное приложение “MedElement”
– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
– Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение “MedElement”
– Профессиональные медицинские справочники
– Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Классификация
Предложено очень большое количество классификаций диафрагмальных грыж, основанных на самых разнообразных, порой второстепенных принципах.
Самыми употребительными являются классификации Долецкого С.Я. (1960) и Петровского Б.В. с соавт. (1966).
Классификация по локализации (Долецкий С.Я.):
1. Грыжи собственно диафрагмы.
2. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
3. Грыжи переднего отдела диафрагмы.
Классификация диафрагмальных грыж по этиологический принципу (Петровский Б.В. с соавт.)
1. Травматические грыжи.
2. Нетравматические грыжи:
2.1 Ложные врожденные грыжи.
2.2 Истинные грыжи слабых зон диафрагмы.
2.3 Истинные грыжи атипичной локализации.
2.4 Грыжи естественных отверстий диафрагмы:
– пищеводного отверстия;
– редкие грыжи естественных отверстий диафрагмы.
Травматические грыжи вследствие ранений в основном ложные, закрытых травм – истинные и ложные. Ложная грыжа не имеет грыжевого мешка.
При нетравматических грыжах единственной ложной является грыжа врожденная – дефект диафрагмы вследствие незаращения между грудной и брюшной полостями.
Классификация Жебровского В. В. и соавт. (2000)
1. Грыжи собственно диафрагмы:
1.1. Врожденные грыжи диафрагмы:
1.1.1. Грыжи реберно-позвоночного отдела диафрагмы:
– ложные;
– истинные (грыжи Богдалека).
1.1.2. Грыжи грудиннореберного отдела диафрагмы:
– ложные (френоперикардиальные);
– истинные (грыжи Ларрея-Морганьи).
1.1.3.Грыжи купола диафрагмы:
– ложные;
– истинные.
1.1.4 Аплазия диафрагмы:
– односторонняя;
– тотальная.
1.2. Травматические диафрагмальные грыжи.
1.3. Релаксация диафрагмы (невропатические грыжи диафрагмы).
2. Грыжи естественных отверстий диафрагмы:
2.1. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
2.2. Короткий пищевод:
– врожденный;
– приобретенный.
2.3. Параэзофагеальные грыжи.
Классификация грыж пищеводного отверстия диафрагмы по анатомическим особенностям
1. Скользящая или осевая (аксиальная) грыжа: в грудную полость через расширенное пищеводное отверстие могут проникать абдоминальная часть пищевода,
кардия
,
фундальный
отдел желудка. По величине
пролабирования
указанных отделов в грудную полость выделяются три степени тяжести аксиальной грыжи.
Название “скользящая грыжа” связано с тем, что задневерхняя часть кардиального отдела желудка не покрыта брюшиной и при смещении грыжи в средостение соскальзывает по типу выхождения мочевого пузыря или слепой кишки при паховой грыже.
2. Параэзофагеальная грыжа:
дистальный
отдел пищевода и
кардия
остаются под диафрагмой, но в грудную полость проникает часть фундального отдела желудка.
3. Смешанный вариант, сочетающий аксиальную и параэзофагеальную грыжи.
Виды ущемления:
– эластическое ущемление;
– каловое ущемление;
– ретроградное ущемление;
– Рихтеровское ущемление.
Эластическое ущемление
Представляет собой внезапное выхождение большого количества брюшных внутренностей через узкие грыжевые ворота под воздействием сильного физического напряжения в момент резкого повышения внутрибрюшного давления. Вышедшие органы не вправляются обратно в брюшную полость самостоятельно, даже если внутрибрюшное давление быстро выравнивается. В результате сдавления (странгуляции) грыжевых ворот в узком кольце возникает ишемия ущемленных органов, что приводит к выраженному болевому синдрому. Болевой синдром, в свою очередь, приводит к образованию стойкого мышечного спазма вокруг грыжевых ворот, что еще больше усиливает ущемление.
Каловое ущемление
Это сдавление грыжевого содержимого, возникающее в результате резкого переполнения приводящего отдела кишечной петли, которая находится в грыжевом мешке. Отводящий отдел этой петли резко становится плоским и сдавливается в грыжевых воротах вместе с прилежащей брыжейкой. В итоге развивается картина странгуляции, схожая с таковой при эластическом ущемлении. Однако каловое ущемление часто возникает при широких грыжевых воротах, в то время как при эластическом ущемлении обязательно наличие узких грыжевых ворот. При каловом ущемлении физическое усилие не имеет такого значения, как при эластической странгуляции; гораздо более важным является нарушение кишечной моторики, замедление перистальтики, что нередко наблюдается у людей в пожилом и старческом возрасте. Помимо этого, при каловом ущемлении большую роль играют перегибы и скручивания кишки, находящейся в грыжевом содержимом, а также сращения ее со стенками грыжевого мешка.
Таким образом, зачастую каловое ущемление представляет собой осложнение длительно существующей невправимой грыжи.
Ретроградное ущемление (обратное ущемление, W-ущемление, грыжа Майделя)
При обычном ущемлении кишечных петель их омертвение происходит в пределах грыжевого мешка. На кишечные петли, которые находятся в брюшной полости выше ущемляющего кольца, резкие нарушения кровообращения обычно не распространяются. Во время ретроградного ущемления омертвение кишечных петель начинается выше ущемляющего кольца. Кишечные петли, содержащиеся в грыжевом мешке, могут при этом сохранять жизнеспособность или же
некротизироваться
позднее, чем кишечные петли, которые располагаются в брюшной полости.
Рихтеревское (пристеночное) ущемление
В грыжевых воротах ущемляется часть стенки кишки (обычно – противобрыжеечная часть тонкой кишки). Рихтеревское ущемление редко приводит к непроходимости, но даже при самопроизвольном вправлении ишемизированный участок стенки может в дальнейшем перфорироваться и привести к гангрене.
Этиология и патогенез
Ущемление встречается при всех типах диафрагмальных грыж, кроме скользящих грыж пищеводного отверстия диафрагмы.
Наиболее частая причина возникновения ущемленных диафрагмальных грыж – перенесенные ранее
торакоабдоминальные
ранения (во время хирургической обработки раны грудной клетки остаются нераспознанными ранения диафрагмы, что и приводит к формированию грыжи).
Более редко встречаются
параэзофагеальные
грыжи, когда ущемление желудка, кишечника или сальника может возникнуть при сохранении нормального (поддиафрагмального) расположения
кардии
.
Ущемление может появиться как следствие имевшихся до этого симптомов диафрагмальной грыжи, так и на фоне полного здоровья. Вслед за ущемлением появляется механическое препятствие проходимости пищеварительного тракта с характерной картиной непроходимости (см. раздел “Краткое описание”), а также развивается ишемия ущемленных в грыжевом мешке органов.
Чаще всего ущемляются поперечная ободочная или тонкая кишка. Петли приводящего участка кишки при этом бывают сильно раздуты и переполнены токсическим содержимым.
Эпидемиология
Пол: Все
Возраст: преимущественно пожилые
Признак распространенности: Редко
Ущемление присутствует в 5-20% случаев приобретенных диафрагмальных грыж (в основном травматического генеза). Данные о различиях по полу противоречивы.
Факторы и группы риска
– диафрагмальные грыжи травматического генеза;
– большие диафрагмальные грыжи;
– эпизод переедания.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
резкая боль в грудной клетке, резкая боль в животе, одышка, рвота, рвота кофейной гущей, рвота желчью, дисфагия, чувство давления в одной из половин грудной клетки, гематемезис, вздутие живота, ассиметрия живота
Cимптомы, течение
При ущемлении диафрагмальной грыжи возникает внезапный приступ очень резкой боли в нижней части соответствующей половины грудной клетки (чаще всего слева) либо в верхних отделах живота. Боль часто
иррадиирует
в надключичную область.
При ущемлении кишечника развивается картина странгуляционной непроходимости (рвота, схваткообразная боль и т.д.).
При ущемлении эзофагокардиальной области возникают мучительные позывы к рвоте, однако сама рвота может оказаться невозможной из-за сдавления кардиального отдела желудка или терминального отдела пищевода. В этом случае отмечается полная
дисфагия
.
Краевое ущемление желудка отличается тем, что в начале приступа возникает рвота желудочным содержимым, после чего в рвотных массах появляется примесь желчи, а затем, зачастую, кровь.
Для ущемленной диафрагмальной грыжи, помимо резкой боли, характерно чувство давления в соответствующей половине грудной клетки, интенсивность которого зависит от объема ущемленного грыжевого содержимого. По мере усиления вздутия ущемленных половых органов и накопления
плевральноговыпота
нарастает одышка.
Обследование грудной клетки может выявить зону притупления или
тимпанита
, ослабление или отсутствие дыхательных шумов в этой зоне, иногда усиленные перистальтические шумы. При больших размерах грыжи физикально можно определить смещение сердца в здоровую сторону (чаще вправо).
При ущемлении желудка западение в верхней левой части живота сохраняется довольно долго. Пальпация верхнего отдела живота умеренно болезненна.
Симптомы раздражения брюшины отсутствуют длительное время.
Вследствие сдавления легкого и смещения средостения органами брюшной полости, попавшими в левую плевральную полость, также отмечаются резкая
тахикардия
, падение артериального давления, бледность и
цианоз
.
Диагностика
1. Анамнез. Если больному известно о наличии у него диафрагмальной грыжи или у него обнаруживаются рубцы, свидетельствующие о возможном ранении диафрагмы, верный диагноз ставится быстро. Когда в анамнезе имеется тяжелая травма, особенно со сдавлением живота (травмы живота, таза, множественные травмы тела), это позволяет предположить наличие закрытого разрыва диафрагмы, имевшего место ранее. В ситуации отсутствия анамнестических данных о диафрагмальной грыже, внимательное обследование больного помогает поставить правильной диагноз. Рентгенологическое обследование подтверждает этот диагноз.
2. Клиника острой непроходимости верхних отделов пищеварительного тракта.
3. Рентгенологическое исследование:
– высокое стояние части диафрагмы;
– горизонтальный уровень жидкости над диафрагмой;
– большой газовый пузырь в проекции грудной клетки;
– поджатое легкое.
4. КТ и МРТ являются наиболее чувствительными и специфическим методами диагностики.
Лабораторная диагностика
1. Общий анализ крови:
–
гемоконцентрация
;
– лейкоцитоз со сдвигом влево;
– увеличение СОЭ.
2. Общий анализ мочи:
– повышение удельного веса, цвета;
– снижение темпа диуреза;
– возможно умеренное повышение уровня индикана (редко).
3. Биохимия:
– нарушения электролитного состава (гипохлоремия, гипокалиемия) и гипопротеинемия могут отчасти маскироваться гемоконцентрацией;
– возможна небольшая гиперазотемия (редко);
– повышение уровня С-реактивного белка;
– повышение уровня молочной кислоты (гиперлактатемия, лактатацидоз) свидетельствует об ишемии стенки кишечника, при этом снижение уровня лактата в динамике (в том числе и после оперативного лечения) не означает отсутствия ишемии стенки кишечника.
3. КЩС: сначала изменяется в сторону
алкалоза
, потом – в сторону
ацидоза
. Выявляемый метаболический ацидоз имеет различную степень компенсированности и сочетается с так называемым “анионным несоответствием” (провалом) – anion gap.
Несмотря на отсутствие лабораторных тестов, прямо подтверждающих диагноз, лабораторное исследование необходимо обязательно проводить:
– с целью определения объема предоперационной подготовки (восполнение
ОЦК
, коррекция электролитных и метаболических нарушений);
– для дифференциальной диагностики и выявления сопутствующей патологии;
– как этап подготовки к анестезиологическому пособию (комплексное обследование и оценка риска анестезии);
– как этап прогностической оценки состояния пациента (шкалы оценки состояния).
Дифференциальный диагноз
Ущемленную диафрагмальную грыжу чаще всего приходится дифференцировать от:
– инфаркта миокарда;
– острого геморрагического
панкреонекроза
;
– тромбоза
мезентериальных
сосудов;
–
странгуляционной
непроходимости кишечника;
– пневмо- и гемоторакса.
Серьезной трудностью для дифференциального диагноза является острый заворот желудка, который встречается при больших
параэзофагеальных
грыжах и релаксации диафрагмы. Клинические и рентгенологические проявления данного осложнения схожи с ущемлением желудка в диафрагмальной грыже. Ущемленные диафрагмальные грыжи, как правило, не распознаются или диагностируются со значительным опозданием.
Осложнения
Развитие непроходимости вызывает потерю жидкости и электролитов,
ацидоз
, синдром избыточного бактериального роста.
Механическое ограничение подвижности легкого приводит к нарастающей дыхательной недостаточности.
Контрлатеральное смещение сердца (чаще вправо) ведет к развитию сердечно-сосудистой недостаточности.
Лечение
При ущемлении диафрагмальной грыжи показана экстренная хирургическая операция.
При выраженных явлениях интоксикации и шока требуется проведение кратковременной, но интенсивной предоперационной подготовки.
Когда диагноз ущемленной грыжи установлен, операция выполняется
трансторакальным
доступом. Исключение делают лишь для маленьких детей с небольшим сроком ущемления, у которых предпочтительнее использование
абдоминального
доступа.
При выявлении ущемленной грыжи только после
лапаротомии
, можно попытаться рассечь ущемляющее кольцо (как правило, в латеральном направлении) и затем попробовать аккуратно извлечь ущемленные органы в брюшную полость. Недопустимо применение чрезмерных усилий, что может привести к разрыву ущемленного органа. При опасности разрыва необходимо перейти на чресплевральный доступ.
Прогноз
В целом благоприятный. Ухудшение прогноза отмечается в группе пожилых пациентов, а также пациентов с большими грыжами. Смертность может достигать 20%.
Госпитализация
В экстренном порядке в отделение хирургии.
Профилактика
Информация
Источники и литература
- Жебровский В. В., Мохамед Том Эльбашир. Хирургия грыж живота и эвентраций, Симферополь: Бизнес- Информ, 2002
- Рэфтери Э. Хирургия. Справочник/под общ.редакцией Луцевича О.И., Пушкаря Д.Ю., Медпресс-информ, 2006
- “Диафрагмальные грыжи”, журнал “Медицина неотложных состояний”, № 5(24), 2009
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
