Пороки развития передней брюшной стенки грыжа

Пороки развития передней брюшной стенки грыжа thumbnail
Пороки развития передней брюшной стенки грыжа
  • Акушерство
  • /

  • Врожденные пороки развития у новорожденных

Гастрошизис
Гастрошизис – порок развития передней брюшной стенки, при котором через параумбиликальный дефект мягких тканей эвентрируют органы брюшной полости. Пупочное кольцо и пуповина расположены типично и правильно сформированы.

Эпидемиология
Частота выявления в среднем 1:5000, а среди матерей моложе 20 лет – до 1 случая на 1500 живорожденных детей.

Этиология и патогенез
Происхождение дефекта связывают с внутриутробной сосудистой катастрофой, вовлекающей омфаломезентериальную артерию. В результате происходит резорбция участка, пострадавшего от инфаркта тканей брюшной стенки, а к моменту родов края дефекта заживают. Малый размер брюшной полости и узость дефекта препятствуют самопроизвольному погружению петель кишечника, развитие их происходит экстраабдоминально. С момента начала функционирования почек плода изменяются состав и химические свойства околоплодных вод: снижается осмолярность, повышаются уровни мочевины, креатинина и мочевой кислоты.

Результатом усиления агрессивности среды становятся реактивные процессы в стенке эвентрированной кишки с образованием защитного футляра.

Пренатальная диагностика
Заподозрить наличие гастрошизиса у плода при ультразвуковом исследовании возможно с 12-14-й недели гестации, постановка диагноза ранее указанного срока сомнительна в связи с существованием физиологической эмбриональной грыжи на этой стадии развития. Главный диагностический признак гастрошизиса – объемное образование неправильной формы, с неровными контурами, тесно примыкающее к передней брюшной стенке. При этом сосуды пуповины остаются интактными, не связанными с эвентрированными органами, область прикрепления пуповины к передней брюшной стенке не изменена. Гастрошизис часто сопровождается задержкой внутриутробного развития плода и преждевременными родами. В связи с указанными осложнениями требуется тщательное наблюдение женщин с повторными исследованиями показателей роста и развития плода, фетоплацентарного кровотока, состояния эвентрированных органов.

Своевременное выявление отклонений в развитии плода и назначение консервативной терапии пролонгируют беременность и улучшают прогноз заболевания. Скрининговое исследование уровня α-фетопротеина может выявить повышенный его уровень. Учитывая редкость сочетанных хромосомных аномалий и пороков развития других органов и систем, нет необходимости проводить амниоцентез и генетические тесты.

Планирование родоразрешения
Вопрос о способе родоразрешения остается открытым, поскольку сравнительные исследования не выявили преимуществ кесарева сечения по сравнению с родами per via naturalis новорожденных с гастрошизисом. Однако, на наш взгляд, хирургическая тактика в значительной мере оправдана, учитывая риск повреждения и инфицирования эвентрированных органов брюшной полости при прохождении ребенка по родовым путям матери. Предпочтительно родоразрешение в условиях крупного лечебно-профилактического учреждения, где могут оказать хирургическую помощь новорожденному, а при подготовке к родам в обычном родильном доме следует предусмотреть возможность экстренной транспортировки в профильный детский стационар.

Клиническая картина
Диагноз устанавливают при первичном осмотре новорожденного. Органы брюшной полости, не покрытые брюшиной, эвентрируют через дефект передней брюшной стенки, расположенный справа от нормально сформированной пуповины и отделенный от нее узким кожным мостиком. Как правило, вне брюшной полости обнаруживают петли тонкой или толстой кишки, реже – яичники у девочек, крайне редко – желудок и паренхиматозные органы. Нередко эвентрированные органы представлены недифференцированным конгломератом и покрыты плотными фиброзными наложениями.

Помощь новорожденному в родильном зале
Главными задачами неонатолога при рождении ребенка с гастрошизисом являются: защита эвентрированных кишечных петель от неблагоприятного воздействия внешней среды, профилактика переохлаждения и обезвоживания, организация экстренного перевода ребенка в хирургический стационар. Для защиты органов от высыхания и инфицирования применяют стерильные пластиковые контейнеры или полиэтиленовые пакеты, которые накладывают в родильном зале в асептических условиях с последующей фиксацией бинтовой циркулярной повязкой для исключения перегибов и травматизации брыжейки. Выполнять все манипуляции следует в необработанных тальком перчатках. Перед погружением органов в контейнер необходимо убедиться в отсутствии перекрута и перегиба основания конгломерата кишечных петель. Ребенок должен лежать на спине или на боку со стороны дефекта, чтобы избежать перегиба сосудов брыжейки. Для декомпрессии желудка в родильном зале устанавливают назогастральный зонд и учитывают количество отделяемого. Дыхательную терапию проводят по показаниям.

Лечение
Новорожденные с гастрошизисом нуждаются в экстренном хирургическом лечении в первые 6-12 ч жизни в условиях специализированного стационара, поскольку быстро начинается спаечный процесс между кишечными петлями и резко возрастает риск инфицирования эвентрированных органов. Перевод ребенка в хирургическое отделение осуществляет неонатальная реанимационная бригада.

Прогноз
В современных условиях выживаемость пациентов с гастрошизисом достигла 90-100%. Рост и развитие большинства детей в дальнейшем не страдают. Летальный исход, как правило, обусловлен глубокой недоношенностью и инфекционно-септическими осложнениями. В отдаленном послеоперационном периоде возможно развитие абдоминального болевого синдрома, крайне редко – спаечной кишечной непроходимости, могут потребоваться косметические операции по реконструкции пупочного кольца и кожного рубца.

Омфалоцеле
Омфалоцеле, или грыжа пупочного канатика – порок развития передней брюшной стенки, при котором через дефект пупочного кольца эвентрируют органы брюшной полости, покрытые брюшиной и оболочками пуповины; как правило, грыжевое содержимое представлено петлями кишечника, желудком и печенью, покрытыми мембраной, состоящей из двух слоев: внутреннего (брюшина) и наружного (амнион). Размер дефекта варьирует от небольших размеров до огромных – более 10 см в диаметре.

Эпидемиология
Частота порока составляет в среднем 1 случай на 5000-10 000 живорожденных детей. Соотношение мужского и женского пола – 3:1.

Этиология
Омфалоцеле возникает в случае нарушения процесса возвращения кишечных петель в брюшную полость к 11-12-й неделе развития и/или неполного слияния миотомов передней брюшной стенки в области пупочного кольца. Исследования показали, что при развитии омфалоцеле больших размеров в состав органов физиологической грыжи первой входит печень, чего в норме не наблюдается никогда. Омфалоцеле является эмбриопатией, поэтому характерна высокая частота сопутствующих хромосомных аномалий и врожденных пороков развития.

Читайте также:  Спинная грыжа и электрофорез

Пренатальная диагностика
Диагноз омфалоцеле может быть установлен с помощью УЗИ после 12 нед беременности, по окончании внебрюшного этапа развития кишечника плода. Диагностика основана на обнаружении образования округлой или овальной формы с ровными гладкими контурами, тесно примыкающего к передней брюшной стенке. Содержимое образования – органы брюшной полости, как правило, петли кишечника и печень. Пуповина прикрепляется непосредственно к выпячиванию.

Омфалоцеле у плода может сопровождаться повышением уровня α-фетопротеина у матери. Учитывая высокую частоту сочетанной патологии, если выявлены признаки омфалоцеле, рекомендуется тщательное сонографическое исследование всех органов и систем плода, а также амнио- или кордоцентез для выполнения генетических тестов.

Синдромология
Частота сочетанной патологии при омфалоцеле достигает 80%. Наиболее характерны хромосомные аномалии (до 50% наблюдений) – трисомии хромосом 11, 13, 18 и 21. Они чаще встречаются у детей с грыжей малых размеров, содержащей только петли кишечника. Врожденные пороки сердца наблюдают в среднем у 30% пациентов с омфалоцеле. Частота выявления порока сердца возрастает до 90% у детей с грыжами большого размера, содержащими печень. Кроме того, характерны пороки развития мочевыводящих путей (до 20%), костно-мышечной системы (до 20%), реже встречается сочетание с диафрагмальной грыжей (до 12%). В связи с нарушением процесса внутриутробного развития грудной клетки может наблюдаться гипоплазия легких. Омфалоцеле является частью синдрома Беквита-Видеманна (макросомия, макроглоссия, гемигипертрофия, неонатальная гипогликемия, патология пупочного кольца), пентады Кантрелла (срединные дефекты передней брюшной стенки и грудины, эктопия сердца, диафрагмальная грыжа, врожденные пороки сердца), а также OEIS-комплекса (омфалоцеле, экстрофия мочевого пузыря, атрезия ануса, дефекты позвоночника и спинного мозга).

Классификация
В настоящее время придерживаются классификации омфалоцеле по диаметру дефекта передней брюшной стенки:
– малый размер (до 3,0 см);
– средний размер (3,0-5,0 см);
– большой (гигантский) размер (более 5,0 см).

Некоторые авторы предлагают классификацию омфалоцеле в зависимости от содержимого грыжевого мешка – определяющим моментом при этом служит наличие печени в грыжевом мешке.

Планирование родоразрешения
Если диагноз омфалоцеле установлен пренатально, следует информировать родителей и правильно организовать помощь матери и новорожденному с привлечением необходимых специалистов. Оперативное родоразрешение показано в случае обнаружения грыжи большого размера, содержащей паренхиматозные органы (печень), для исключения интранатальной травмы и кровотечения.

Клиническая картина
Диагноз устанавливают при первичном осмотре новорожденного. В области пупочного кольца виден дефект передней брюшной стенки, через который органы брюшной полости эвентрируют в основание пупочного канатика, формируя грыжевое выпячивание различной формы. Грыжи малого размера могут выглядеть как расширение основания пупочного канатика. Наибольшие сложности возникают в диагностике грыж пупочного канатика малого размера, когда основание пуповины выглядит несколько утолщенным. В этой ситуации наложение скобы может повлечь за собой осложнения в виде кишечной непроходимости, перфорации кишечной стенки, кровотечения из ткани поврежденной печени и обструкции желчевыводящих путей. Поэтому в сомнительных случаях, при выявлении в родильном зале толстой пуповины, накладывать скобу следует на расстоянии не менее 10-15 см от кожного края.

Мероприятия в родильном зале
При рождении ребенка с омфалоцеле органы брюшной полости изолированы от внешней среды, тем не менее необходимо принять меры по снижению теплопотерь с поверхности грыжевого мешка и уменьшению риска инфицирования. В стерильных условиях накладывают пластиковую термоизолирующую повязку, осуществляют декомпрессию желудка введением назогастрального зонда, после чего ребенка переводят (с участием неонатальной реанимационной бригады) в хирургический стационар по экстренным показаниям. Если нельзя перевести ребенка в профильный стационар в течение 1 ч после рождения, необходимо начать предоперационную подготовку в условиях родовспомогательного учреждения.

Лечение
Дети с омфалоцеле в подавляющем большинстве случаев нуждаются в экстренном хирургическом лечении. Длительность предоперационной подготовки зависит от размеров грыжи, ее содержимого, целостности оболочек и сопутствующих пороков развития. Если содержимое грыжи – кишечник и грыжевые ворота узкие (1-2 см), то длительность предоперационной подготовки не должна превышать 12 ч. В этой ситуации создаются условия для ущемления кишечных петель и может возникнуть кишечная непроходимость. При больших эмбриональных грыжах, содержимым которых является печень, селезенка, кишечник и другие органы брюшной, а иногда и грудной полости, операция может быть отложена на несколько дней или даже недель. Детям с тяжелой сопутствующей патологией, выраженной дыхательной недостаточностью и глубокой недоношенностью радикальное хирургическое вмешательство противопоказано, поскольку высок риск развития осложнений. В этих случаях применяют консервативный метод лечения: грыжевой мешок обрабатывают антисептическими дубящими растворами, в результате чего образуется плотный струп с последующей эпителизацией, образованием рубца и формированием вентральной грыжи. Для ускорения процесса погружения органов в брюшную полость применяют компрессионные повязки из эластичного сетчатого бинта и вертикальную фиксацию оболочек за пуповинный остаток. В дальнейшем эти дети нуждаются в реконструктивных операциях.

Прогноз
Выживаемость детей с изолированным омфалоцеле достигает 95%. Однако уровень летальности среди пациентов с сочетанными пороками развития, осложненным течением остается высоким и составляет 35-50%. Факторы риска летального исхода: большой размер образования, интранатальный разрыв оболочек грыжи, низкая масса тела при рождении и недоношенность, тяжелая сопутствующая патология и хромосомные аномалии.

Читайте также:  Может ли появиться грыжа сразу после операции

Пороки развития передней брюшной стенки грыжа
Новые статьи

» Стронгилоидоз

Стронгилоидоз

Стронгилоидоз – хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями.

Основной источник заражения стронгилоидозом – больной человек. Некоторые… перейти

» Трихинеллез

Трихинеллез

Трихинеллез у человека – это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т… перейти

» Энтеробиоз

Энтеробиоз

Энтеробиоз – кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого – перианальный зуд, возникающий на… перейти

» Аскаридоз

Аскаридоз

Аскаридоз – кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями.

Аскаридоз – один из самых распространенных гельмин… перейти

» Альвеококкоз

Альвеококкоз

Альвеококкоз (Alveococcosis) – зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн… перейти

» Эхинококкоз

Эхинококкоз

Эхинококкоз (Echinococcosis) – зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л… перейти

Источник

Грыжа белой линии живота

Грыжевые выпячивания располагаются по средней линии живота между мечевидным отростком и пупком, и делятся на параумбиликальные и эпигастральные.Возникновение подобных грыж связывают с недоразвитием апоневротического тяжа, называемого белой линией живота. Между пучками апоневротических волокон белой линии живота, могут быть щелевидные дефекты. Через не закрывшиеся дефекты в апоневрозе проникают небольшие участки предбрюшинной клетчатки с прилежащей париетальной брюшиной.

Клиническая картина

Грыжа протекает бессимптомно и обнаруживаются случайно родителями или врачами при профилактическом осмотре. По средней линии живота определяется округлое выбухание, чаще гладкое, эластичное, слегка болезненное при пальпации. Грыжу белой линии живота следует отличать от диастаза прямых мышц живота – аномалии или варианта развития передней брюшной стенки.

Грыжи белой линии живота лечат оперативным путем в плановом порядке. Экстренно операция выполняется лишь при ущемлении.

Пупочная грыжа

Пупочная грыжа – дефект развития передней брюшной стенки – встречается у детей довольно часто, особенно у девочек. Условиями, способствующими ее образованию, служат анатомические особенности этой области. После отпадения пуповины пупочное кольцо закрывается. Однако оно плотно замыкается только в нижней части, где у эмбриона проходят две пупочные артерии и мочевой проток, которые вместе с окружающей их эмбриональной тканью образуют плотную соединительную, а затем фиброзную ткань. Это придает нижней части рубцовой ткани большую плотность. Верхний отдел пупочного кольца, через который проходит только пупочная вена, не имеющая оболочки, бывает значительно слабее нижнего. При недоразвитии фасции, а также в участках, где она недостаточно плотна, образуются небольшие дефекты, способствующие развитию грыжи.

Большое значение при этом имеют различные моменты, повышающие внутрибрюшное давление. Длительные заболевания, вызывающие нарушение тонуса мышц и тургора тканей также создают благоприятные условия для образования пупочной грыжи.

Клиника и диагностика

Пупочная грыжа проявляется выпячиванием округлой формы разных размеров. В спокойном состоянии и в положении ребенка лежа грыжевое выпячивание легко вправляется в брюшную полость, и тогда хорошо прощупывается пупочное кольцо. При широком пупочном кольце, когда грыжевое выпячивание при малейшем беспокойстве ребенка появляется, но также быстро и легко вправляется, нет никаких оснований думать о том, что содержимое грыжи травмируется и вызывает боль.

Лечение

Лечение при пупочной грыже зависит от ее формы и возраста ребенка. В значительном числе случаев у детей в процессе роста наблюдается самоизлечение, которое наступает обычно к 2-3 годам. Закрытию расширенного пупочного кольца способствуют массаж и гимнастика, направленные на развитие и укрепление мышц передней брюшной стенки.

После трех лет пупочное кольцо, как правило, самостоятельно не закрывается, и рассчитывать на самоизлечение не приходится. Оперативное вмешательство – пластическое закрытие пупочного кольца выполняют в возрасте после 3 лет.

Паховая и пахово-мошоночная грыжа

Анатомической предпосылкой образования паховых грыж является врожденно существующий необлитерированный влагалищный отросток брюшины (processusvaginalis peritonei), который является грыжевым мешком. К моменту рождения влагалищный отросток только в 75% случаев подвергается полной облитерации. В возникновении паховых грыж у детей наряду с незаращенным вагинальным отростком придают значение и анатомической предрасположенности брюшной стенки, заключающейся в сужении живота к низу, большим углом наклона пупартовой связки, относительно широким паховым кольцом. Паховые грыжи у детей относятся к косым: выпячивание проходит по паховому каналу через внутреннее и наружное отверстие вдоль элементов семенного канатика.

В зависимости от уровня облитерации вагинального отростка грыжи принято разделять на канатиковые и яичковые. При яичковой грыже брюшинный отросток остается открытым на всем протяжении и создается впечатление, что яичко лежит в грыжевом мешке: в действительности оно отделено от него серозными оболочками и лишь вдается в его просвет. Практическое значение больше имеет разделение грыж на паховые и пахово–мошоночные (когда грыжевое выпячивание опускается в мошонку). Содержимым грыжевого мешка у мальчиков чаще всего является петля тонкой кишки или сальник, у девочек яичник, иногда вместе с трубой.

Скользящие грыжи встречаются довольно редко, в основном они локализуются справа, где задней стенкой грыжевого мешка служит купол сленой кишки или еще реже – часть стенки мочевого пузыря. Паховые грыжи проявляются овальным выпячиванием в паховой области. Почти в 4% случаев грыжевое выпячивание опускается по ходу семенного канатика в мошонку до яичка. У девочек значительные перемещения не наблюдаются, но большие грыжи могут занимать всю область большой половой губы. Выпячивание имеет тестоватую консистенцию, слегка болезненное, легко вправимое в брюшную полость.

Читайте также:  Грыжа лопнула на колесе что делать

Дифференциальная диагностика паховой грыжи проводится в основном с сообщающейся водянкой семенного канатика и яичка, для которых характерно постепенное изменение величины образования. Кроме того, при диафаноскопии водянка хорошо просвечивается и невправляется в брюшную полость. При остро возникшей кисте семенного канатика болезненные ощущения не выражены. Пальпация кисты безболезненна, она хорошо смещается, нередко удается определить свободное паховое кольцо. При вправлении грыжи в брюшную полость может издаваться короткий “урчащий” звук.

У девочек содержимым грыжевого мешка может быть яичник, причем нередко встречается его заворот в мешке. При малейшем сомнении, вопрос должен решаться в пользу оперативного лечения. При неущемленных паховых грыжах операцию проводят по установлении диагноза, учитывая возраст и общее состояние ребенка. У детей в возрасте до 6 мес. жизгни в период адаптации лучше избегать плановых операций, по возможности также следует откладывать вмешательство и у детей с поражением центральной нервной системы. Не следует допускать формирования больших пахово–мошоночных грыж, которые нарушают режим физического развития ребенка.

Серьезным осложненим паховых грыж является их ущемление. Клинические прявления его очень яркие. У больного появляются боли в паховой области, а уже имевшееся там ранее грыжевое выпячивание перестает вправляться в брюшную полость, становится тугоэластичным и болезненным. При сроке ущемления не более 12 часов вполне допустимо прибегнуть к консервативным мероприятиям. Проводить их позволяет податливость ущемляющего кольца у детей и хорошее состояние сосудов кишечника.

Консервативные мероприятия направлены на расслабления мышц живота. Это прежде всего назначение обезболивающих и спазмолитических средств (их назначение в качестве премедикации перед операцией очень часто приводит к самопроизвольному вправлению грыжи), согревание ребенка в теплой ванне и одновременно – легкое массирование грыжевого выпячивания. Какое–либо насилие при этом не допускается, так как может привести к разрыву ущемленной кишки с последующим вправлением ее в брюшную полость.

Лечение паховых грыж только оперативное. До недавнего времени наиболее распространенным видом оперативного вмешательства было выделение из элементов семенного канатика грыжевого мешка и его ампутация с последующим укреплением апоневроза и уменьшением наружного пахового кольца с помощью наложения 1 – 2 швов на апоневроз (по Ру–Краснобаеву). Существуют очень много способов укрепления передней стенки пахового канала у детей; одним из них является его ушивание после рассечения гофрирующими швами. Мы полагаем, чем проще методика операции, тем меньше возможностей для технических погрешностей. У детей достаточно пересечь грыжевой мешок у шейки и перевязать его проксимальный конец, чтобы прервать сообщение грыжевого мешка с боюшной полостью. После этого вагинальный отросток быстро облитерируется (Duhamel). У маленьких детей для этого не требуется вскрывать паховый канал. В силу близости наружного и внутреннtго паховых колец, мешок легко вытянуть до шейки и обработать по общепринятой методике.

При ущемленных паховых грыжах также следует соблюдать принцип максимального щажения тканей. Если во время операции грыжевое содержимое вправилось без рассечения кольца, то следует ограничиться выделением шейки грыжевого мешка и пересечением после его прошивания. При вскрытии грыжевого мешка и рассечении пахового кольца грыжевое содержимое вправляют в брюшную полость, а грыжевой мешок выделяют, у шейки прошивают и пересекают, не удаляя его полностью. Накладывают 2 – 3 шва на рассеченный апоневроз и рану зашивают наглухо.

Большие возможности для еще более щадящих операций предоставила современная лапороскопическая техника. Она позволяет разобщить брюшную полость с просветом вагинального отростка брюшины через лапороскоп со стороны брюшной полости, вообще не входя в паховый канал.

Спигелеева грыжа

Это грыжа в области полулунной линии живота. Происхождение подобных грыж связывают с анатомической слабостью области спигелевой линии, особенно в тех случаях, когда имеется больщой диастаз между поперечной и прямой мышцами живота. Чаще всего грыжи образуются в подвздошной области на уровне пересечения линии, проведенной между остями подвздощных костей и наружным краем прямой мышцы живота.

Рассматриваемые грыжи проявляются выбуханием в проекции боковых стенок живота, чаще подвздошных областях, нередко грыжевое выпячивание бывает болезненным. В редких наблюдениях спигелиевы грыжи даже осложнялись ущемлением стенки кишки и явлениями острой кишечной непроходимости.

Лечение оперативное, при подозрении на ущемление операция производится экстренно.

Бедренная грыжа

При бедренных грыжах выпячивание выходит под пупартовой связкой через бедренный канал в подкожную клетчатку бедра. В отличие от паховых бедренные грыжи, как правило, приобретенные.

Диагностика

Под пупартовой связкой (особенно при нагрузке) определяется округлое или овальное мягкое образование, легко вправимое в брюшную полость. При ущемлении появляются боли, грыжевое выпячивание становится более плотным, резко болезненным и не вправляется в брюшную полость. В диференциально-диагностическом отношении бедренные грыжи у детей необходимо отличать от паховых, которые пальпаторно определяются выше пупартовой связки. При ущемлении бедренную грыжу следует обязательно дифференцировать с паховым лимфаденитом. Для лимфаденита характерна неподвижность и плотность образования, местно можно отметить все признаки воспаления, вплоть до флюктуации.

Лечение

Лечение бедренных грыж оперативное.

Бычков В.А., Манжос П.И., Бачу М.Рафик Х., Городова А.В.

Опубликовал Константин Моканов

Источник