Идиопатическая грыжа спинного мозга
Идиопатические грыжи спинного мозга (ИГСМ) являются редким заболеванием, среди оперированных пациентов частота встречаемости составляет не более 0,08%. Возраст пациентов с этой патологией составляет от 32 до 72 лет, преобладают женщины в отношении 2:1. В литературе большая часть клинических наблюдений и описание данной патологии встречаются с начала 90-х годов прошлого столетия, со времени, когда стали активно применять магнитно-резонансную томографию (МРТ) в спинальной хирургии. Впервые же данную патологию описали G. Wortsman и соавт. в 1974 г. как состояние, при котором спинной мозг пролабирует в дефект твердой мозговой оболочки (ТМО) на вентральной поверхности дурального мешка. ИГСМ встречаются чаще в грудном отделе позвоночника, их проявления неспецифичны – миелопатия или синдром Броун – Секара.
ИГСМ классифицируют по происхождению как спонтанные, посттравматические и ятрогенные (после оперативных вмешательств, как правило, на грудном отделе позвоночника). По отношению к стенке дурального мешка определяют: тип I – менингеальная киста без нервной ткани, пролабирует экстрадурально; тип II – менингеальная киста с нервной тканью, пролабирует экстрадурально; тип III – менингеальная киста расположена интрадурально. В целом с повсеместным использованием МРТ в спинальной хирургии визуализация грыжевого выпячивания стала возможной, что значительно облегчает постановку диагноза и планирование оперативного лечения.
Дефект ТМО на аксиальных срезах подразделяют на центральный – С-тип и латеральный – L-тип, выделяют латерализацию грыжи спинного мозга на основании соответствия (тип S) и несоответствия (тип O) грыжевым воротам. Типичным на сагиттальных проекциях МР-томограмм является выявление дорсально расположенного расширенного арахноидального пространства, а вентрально спинной мозг фиксирован к дуральному мешку, создавая блок току цереброспинальной жидкости. Японские исследователи описывают несколько типов: К-тип (kink type) – V-образное искривление спинного мозга в вентральном направлении, D-тип (discontinious type) – при котором спинной мозг полностью исчезает из дурального мешка на уровне грыжевого выпячивания, Р-тип (protrusion type) – при котором отсутствует видимое искривление спинного мозга, но исчезает переднее субарахноидальное пространство в результате спаивания мозга с оболочками в области грыжевых ворот.
Отмечают, что обязательным условием образования грыж являются наличие изменения ТМО (врожденное или приобретенное) и локальный дефект на высоте кифоза грудного отдела позвоночника. Среди возможных причин изменения ТМО могут быть дегенеративные процессы в грудном отделе позвоночника, которые проявляются грыжей диска на этом уровне, вызывающей пролежень ТМО, что и приводит к ее дефекту. Некоторые авторы указывают на хроническое воспаление как возможную причину образования эрозии ТМО, приводящей к формированию дефекта в ней и образованию фиброзных спаек, врожденную патологию зубовидных связок, врожденную дубликатуру вентральной поверхности ТМО с дефектом внутреннего слоя.
В литературе представлены несколько техник оперативного лечения идиопатических грыж спинного мозга, но единого стандарта нет. Все способы включают менингомиелолиз, менингорадикулолиз и пластику дефекта ТМО. В настоящее время оптимального, четкого определения методики операции нет, в связи с невозможностью при столь редкой патологии сформировать адекватные группы сравнения. Хирургическое лечение является единственным на сегодняшний день методом устранения прогрессирования компрессии спинного мозга и неврологического дефицита.
источник:
статья «Идиопатическая грыжа спинного мозга на уровне грудного отдела позвоночника: клиническое наблюдение и обзор литературы» А.В. Размахнина, В.С. Климов, Н.В. Чищина, Е.И. Воронина; ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Министерства здравоохранения РФ, г. Новосибирск (журнал «Нейрохирургия», № 1, 2015) [читать]
Источник
Лучевая диагностика идиопатической грыжи спинного мозга
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Вентральная грыжа спинного мозга
2. Определения:
• Грыжевое выпячивание спинного мозга через вентральный дефект твердой мозговой оболочки
б) Визуализация:
1. Общие характеристики идиопатической грыжи спинного мозга:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Фокальное вентральное смещение спинного мозга с расширением дорзального отдела субарахноидального пространства
• Локализация:
о Типично для среднегрудного отдела позвоночника:
– Уровень Т2-Т8
– Дефект вентрального листка твердой мозговой оболочки
о Дефект обычно располагается на уровне или вблизи межпозвонкового диска
• Морфология:
о S-образно или дугообразно деформированный и истонченный спинной мозг
2. МРТ при идиопатической грыже спинного мозга:
• Т1-ВИ:
о Фокальная деформация спинного мозга
о Спинной мозг смещен кпереди и прилежит к задней поверхности тела позвонка
о Расширение дорзального отдела субарахноидального пространства
• Т2-ВИ:
о Фокальное расширение дорзального ликворного пространства на уровне грыжи
о Фокальное вентральное смещение спинного мозга
о Изгиб или S-образная деформация спинного мозга
• T2*GRE:
о АналогичныеТ2-ВИ изменения
• Т1-ВИ с КУ:
о Применяется для исключения экстрадуральных опухолей
3. Несосудистые рентгенологические вмешательства:
• Миелография:
о Фокальная деформация спинного мозга и субарахноидального пространства
о Может отмечаться экстрадуральное накопление контраста
4. Другие методы исследования:
• КТ с интратекальным контрастированием (постмиелографическое исследование):
о Вентральное смещение спинного мозга:
– Смещенный вентрально в дефект твердой мозговой оболочки спинной мозг на аксиальных изображениях
– Часть деформированного спинного мозга может располагаться за пределами дурального мешка
о Фокальная деформация спинного мозга на уровне смещения
о Расширенное дорзальное субарахноидальное пространство
о Может отмечаться вторичное накопление контраста в экстрадуральном пространстве
5. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Постмиелографическая КТ или МРТ
• Протокол исследования:
о Тонкосрезовая КТ:
– Сагиттальные реконструкции
– Отсроченное исследование, позволяющее увидеть накопление контраста в экстрадуральном пространстве
о Тонкосрезовая МРТ для выявления деформации спинного мозга и исключения других объемных образований
(Слева) На Т2 МР-миелограмме отмечается фокальная деформация и изгиб грудного отдела спинного мозга. Обратите внимание на смещение края дурального мешка, свидетельствующее об экстрадуральном накоплении контраста, связанном с наличием дефекта твердой мозговой оболочки.
(Справа) На Т2 CISS МР-И определяется пролаби-рование спинного мозга через дефект твердой мозговой оболочки, а также экстрадуральное скопление жидкости вдоль вентральной поверхности дурального мешка. Обратите внимание на наличие также грыжи межпозвонкового диска.
в) Дифференциальная диагностика идиопатической грыжи спинного мозга:
1. Арахноидальная киста:
• При дорзальной локализации могут быть аналогичные грыже спинного мозга изменения
• Четкая деформация спинного мозга обычно отсутствует
• Может сочетаться с грыжей спинного мозга (на фоне сращений паутинной оболочки)
2. Эпидермоидная киста:
• Неравномерность Т1- и Т2-сигнала из-за наличия в содержимом кисты белкового компонента
• Дорзальное не накапливающее контраст объемное образование с вентральным смещением спинного мозга
• Ограничение диффузии
3. Сращения:
• Внешне может напоминать арахноидальную кисту
• Грыжа спинного мозга обычно всегда сопровождается формированием спаек
4. Эпидуральная гематома:
• Может становиться причиной фокального смещения спинного мозга
• Подострые гематомы характеризуются высокоинтенсивным сигналом в Т1-режиме
• Обычно отличается более распространенной локализацией
5. Эпидуральный абсцесс:
• Обычно более распространенный и не ограничен уровнем межпозвонкового диска
• Контрастное усиление Т1 -сигнала
• Сочетанное инфекционное поражение межпозвонкового диска
6. Кистозная шваннома:
• Дорзальное объемное образование с вентральным смещением спинного мозга
• Периферическое или узелковое контрастное усиление
• Отсутствие ограничения диффузии
(Слева) Т1-ВИ, аксиальная проекция: деформация и вентральное смещение спинного мозга. Во время операции у данного пациента, у которого наблюдался прогрессирующий нижний парапарез, было подтверждено наличие дефекта дурального мешка.
(Справа) Т2-ВИ, сагиттальная проекция: фокальная деформация и вентральное смещение спинного мозга, достигающего задней поверхности тела позвонка. Дифференциальный диагноз включает заднюю арахноидальную кисту и грыжу спинного мозга.
г) Патология:
1. Общие характеристики идиопатической грыжи спинного мозга:
• Этиология:
о Несколько предполагаемых механизмов развития:
– Врожденная недостаточность волокон вентрального листка твердой мозговой оболочки
– Повреждение вентрального листка твердой мозговой оболочки грыжей диска или другими механизмами:
Грыжа межпозвонкового диска или задние спондилофиты, приводящие к одномоментному или постепенному повреждению вентрального листка твердой мозговой оболочки
– Патологические сращения спинного мозга с передним листком твердой мозговой оболочки, приводящие к прогрессирующему ее истончению и в конечном итоге к формированию грыжи спинного мозга
– Постепенное истончение твердой мозговой оболочки, связанное с пульсацией ликвора
• Эпидемиология:
о Редкая патология
о Литературные данные включают лишь публикации наблюдений отдельных клинических случаев или исследования с очень небольшим объемом выборки (менее 10 пациентов)
• Наиболее типичный путь формирования грыжи:
о Дефект или дивертикул вентрального листка твердой мозговой оболочки, в которые пролабирует спинной мозг
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Вентральный дефект или дивертикул дурального мешка
• Грыжа спинного мозга в область дефекта
• Сращения и спайки
• Может формироваться арахноидальная киста
(Слева) Т1-ВИ, сагиттальная проекция: патогномоничная картина идиопатической трансдуральной грыжи верхнегрудного отдела спинного мозга с фокальной угловой его деформацией и вентральным смещением в дефект твердой мозговой оболочки.
(Справа) На аксиальной КТ-миелограмме типичная картина грыжи спинного мозга с вентральным его смещением до задней поверхности тела позвонка.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина идиопатической грыжи спинного мозга:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Хронический болевой синдром в нижних конечностях
о Слабость мышц нижних конечностей
о Другие симптомы/признаки:
– Синдром Броун-Секара:
Моторные нарушения и нарушение проприоцептивной чувствительности на стороне поражения, болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне
– Спастический парапарез
– Нарушение функции тазовых органов
• Внешний вид пациента:
о Необъяснимый хронический прогрессирующий болевой синдром в нижних конечностях, дебют клиники миелопатии
2. Демография:
• Возраст:
о Большинство описанных в литературе случаев касаются лиц среднего возраста
о Может варьировать в широких пределах, от 20 до 80 лет, средний возраст – 50 лет
• Пол:
о Ж > М
• Этническая предрасположенность:
о Отсутствует
3. Течение заболевания и прогноз:
• Прогрессирование неврологической симптоматики до тех пор, пока не будет выявлена причина этой симптоматики
4. Лечение идиопатической грыжи спинного мозга:
• Варианты, риски, осложнения:
о Хирургическое лечение:
– Восстановление дефекта твердой мозговой оболочки
– Устранение смещения спинного мозга или вправление пролабирующего его сегмента
– Иссечение арахноидальной кисты при ее наличии
– Также может быть эффективно расширение дефекта дурального мешка и освобождение спинного мозга от спаек
• После операции симптоматика в большинстве случаев частично или полностью разрешается:
о 88% – положительная динамика
о 24% — отсутствие динамики
о 9% – отрицательная динамика
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Любое фокальное смещение спинного мозга или деформацию субарахноидального пространства следует рассматривать как возможную грыжу спинного мозга
• Это достаточно редкая, но требующая диагностики патология, поскольку она является потенциально обратимой причиной развития миелопатии
2. Советы по интерпретации изображений:
• Отсроченное экстрадуральное накопление контраста после КТ-миелографии в сочетании с фокальным дефектом наполнения в области контура спинного мозга = грыжа
ж) Список использованной литературы:
1. Haber MD et al: Differentiation of idiopathic spinal cord herniation from CSF-iso-intense intraspinal extramedullary lesions displacing the cord. Radiographics 34(2):313-29, 2014
2. Brus Ramer M et al: Idiopathic thoracic spinal cord herniation: retrospective analysis supporting a mechanism of diskogenic dural injury and subsequent tamponade. AJNR Am J Neuroradiol. 33(1):52—6, 2012
3. Ghostine S et al: Thoracic cord herniation through a dural defect: description of a case and review of the literature. Surg Neurol. 71(3):362-6, discussion 366-7 2009
4. Groen RJ et al: Operative treatment of anterior thoracic spinal cord herniation: three new cases and an individual patient data meta-analysisof 126 case reports. Neurosurgery. 64(3 Suppl): ons145-59; discussion ons1 59-60, 2009
5. Hassler W et al: Spontaneous herniation of the spinal cord: operative technique and follow-up in 10 cases. J Neurosurg Spine. 9(5):438—43, 2008
6. Sasaoka R et al: Idiopathic spinal cord herniation in the thoracic spine as a cause of intractable leg pain: case report and review of the literature. J Spinal Disord Tech. 16(3):288-94, 2003
7. Barbagallo GM et al: Thoracic idiopathic spinal cord herniation at the vertebral body level: a subgroup with a poor prognosis? Case reports and review of the literature. J Neurosurg. 97(3 Suppl):369-74, 2002
8. Aizawa T et al: Idiopathic herniation of the thoracic spinal cord: report of three cases. Spine. 26(20): E488-91, 2001
9. Eguchi T et al: Spontaneous thoracic spinal cord herniation – case report. Neurol Med Chir (Tokyo). 41(10):508-12, 2001
10. Miyaguchi M et al: Idiopathic spinal cord herniation associated with intervertebral disc extrusion: a case report and review of the literature. Spine. 26(9): 1090-4, 2001
11. Pereira Pet al: Idiopathic spinal cord herniation: case report and literature review. Acta Neurochir (Wien). 143(4):401—6, 2001
12. Watanabe M et al: Surgical management of idiopathic spinal cord herniation: a review of nine cases treated by the enlargement of the dural defect. J Neurosurg. 95(2 Suppl):169-72, 2001
13. Ewald Cetal: Progressive spontaneous herniation of the thoracic spinal cord: case report. Neurosurgery. 46(2):493-5; discussion 495-6, 2000
14. Tekkok IH: Spontaneous spinal cord herniation: case report and review of the literature. Neurosurgery. 46(2):485-91; discussion 491-2, 2000
15. Wada E et al: Idiopathic spinal cord herniation: report of three cases and review of the literature. Spine. 25(15): 1984—8, 2000
16. Marshman LA et al: Idiopathic spinal cord herniation: case report and review of the literature. Neurosurgery. 44(5): 1129-33, 1999
17. Vallee В et al: Ventral transdural herniation of the thoracic spinal cord: surgical treatment in four cases and review of literature. Acta Neurochir (Wien). 141 (9):907-13, 1999
18. Dix JE et al: Spontaneous thoracic spinal cord herniation through an anterior dural defect. AJNR Am J Neuroradiol. 19(7): 1345—8, 1998
19. Baur A et al: Imaging findings in patients with ventral dural defects and herniation of neural tissue. Eur Radiol. 7(8): 1259-63, 1997
20. Henry A et al: Tethered thoracic cord resulting from spinal cord herniation. Arch Phys Med Rehabil. 78(5):530—3, 1997
21. Sioutos P et al: Spontaneous thoracic spinal cord herniation. A case report. Spine. 21(14)1710-3, 1996
22. Kumar R et al: Herniation of the spinal cord. Case report. J Neurosurg. 82(1): 131-6, 1995
– Также рекомендуем “Рентгенограмма, КТ, МРТ центрального спинномозгового синдрома”
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.8.2019
Источник
Спинномозговая грыжа – это патологическое состояние, при котором у пациента происходит выпячивание содержимого спинномозгового канала через дефект дужек или тел позвонков.
Это врожденная патология, довольно редкий порок развития. По данным исследований, аномалия выявляется примерно у 0,1% новорожденных (скрытая форма отмечается у 15% населения), у части из которых заболевание становится причиной инвалидности. Может сочетаться с другими аномалиями развития.
Спинномозговая грыжа – врожденный порок развития
Причины
Причины развития патологии изучены не до конца. К основным факторам, способствующим возникновению спинномозговой грыжи, относятся:
- недостаток витаминов (особенно фолиевой кислоты) в организме женщины перед и во время беременности;
- генетическая предрасположенность;
- беременность в раннем возрасте;
- злоупотребление алкоголем и/или наркотическими веществами женщиной в период вынашивания ребенка;
- интоксикация организма;
- инфекционные заболевания у будущей матери.
У взрослых пациентов имеющася патология может проявиться под влиянием следующих провоцирующих факторов:
- отсутствие своевременного лечения остеохондроза;
- травмирование позвоночника;
- поднятие тяжестей;
- длительное пребывание в неудобной позе (например, во время работы);
- занятия силовыми видами спорта;
- нарушения метаболизма (избыточный вес);
- неправильная осанка;
- инфекционные заболевания.
Виды
В зависимости от локализации выделяют грыжи следующих отделов позвоночника:
- шейного;
- грудного;
- пояснично-крестцового (наиболее распространенный вариант).
По содержимому грыжевого мешка патологию подразделяют на несколько групп, которые представлены в таблице.
Симптомы
Течение заболевания зависит от степени поражения позвоночного столба и объема ткани, которая образует грыжевый мешок.
Наиболее легким видом патологии является скрытое расщепление позвоночника. При этом выявляется незначительная деформация одного из позвонков, что, как правило, не вызывает у человека особого дискомфорта. Данная форма патологии нередко протекает бессимптомно, однако у таких пациентов также могут наблюдаться признаки выпадения, в части случаев при данной форме заболевания возникают неврологические симптомы. У некоторых больных клинические признаки патологии могут появляться во взрослом возрасте на фоне интенсивных физических нагрузок или других причин.
Более серьезный дефект образуется при грыжевом расщеплении позвоночника, при котором выпячивание, состоящее из жидкости и мозговых оболочек, является визуально заметным. В наиболее тяжелых случаях в патологический процесс вовлекаются корешки нервов и спинной мозг.
На фото видно, что спинномозговая грыжа визуализируется как выпячивание круглой формы в области позвоночника. При пальпации имеет мягкую консистенцию. Кожные покровы над образованием обычно блестящие и истонченные, имеют красноватый или цианотичный оттенок.
Пациент может предъявлять жалобы на:
- слабость в верхних и нижних конечностях;
- нарушение всех видов чувствительности (температурной, тактильной, болевой);
- сухость кожи;
- незаживающие изъязвления;
- похолодание конечностей.
Может наблюдаться:
- снижение рефлексов конечностей (коленных, подошвенных, хватательных);
- атрофия мышц рук и ног;
- различные формы деформации нижних конечностей (нередко выявляется косолапость).
Симптомы также зависят и от отдела, в котором развилась грыжа.
Читайте также:
5 опасений будущих рожениц
6 особенностей выхаживания недоношенного ребенка
10 малоизвестных фактов о младенцах
Возможные осложнения
- Пиелонефрит, почечная недостаточность вследствие нарушений мочеиспускания.
- Повышение внутричерепного давления из-за задержки жидкости в мозге, что может приводить к атрофии участков нервной ткани, развитию менингита, энцефалита.
- Сгибательные контрактуры, парезы, паралич.
- Бесплодие, эректильная дисфункция у мужчин.
- Защемление нервов, которое приводит возникновению сильной боли, снижению чувствительности, двигательной активности.
- Гидроцефалия.
- Снижение когнитивных способностей.
- Расстройства зрения.
- Застойная пневмония и легочная недостаточность как следствие продолжительного постельного режима.
- Болезни внутренних органов.
- Инвалидизация. В тяжелых случаях пациенту становится необходим постоянный уход в быту, поддерживающее лечение, регулярный медицинский контроль.
Диагностика
Современные методы диагностики позволяют выявить патологию плода еще во время внутриутробного развития. Обычно это происходит во время скринингового ультразвукового исследования. С целью уточнения диагноза может потребоваться лабораторное определение уровня альфа-фетопротеина и ряд других тестов.
При скрытой форме дефект может определяться в ходе диагностики по другому поводу, а также при выяснении причин боли в спине.
Обследование включает:
- сбор жалоб и анамнеза, объективный осмотр;
- неврологический осмотр – позволяет оценить двигательную активность, мышечный тонус верхних и нижних конечностей;
- трансиллюминация – метод, позволяющий определить характер содержимого грыжевого мешка;
- компьютерная и магниторезонансная томография – позволяют выявить сопутствующие поражения тканей головного и спинного мозга, а также получить развернутое представление о грыже;
- лабораторные исследования: общий и биохимический анализ крови, общий анализ мочи и т. д.
Лечение
Обычно лечение спинномозговой грыжи подразумевает ее хирургическое удаление, так как консервативная терапия, как правило, является неэффективной, и применяется лишь в качестве вспомогательной.
Хирургическое лечение
Во время операции осуществляется реконструкция дефекта в позвоночнике, закрытие незаращенного отверстия. Из грыжевого мешка удаляют нежизнеспособные структуры, здоровые ткани спинного мозга возвращаются в спинномозговой канал.
Операция по удалению грыжевого мешка и устранению дефекта позвоночника может проводиться уже в первые недели жизни ребенка. Хирургическое лечение откладывают в том случае, если выявлена легкая форма патологии (нет необходимости в операции).
Лечение спинномозговой грыжи только хирургическое
При гидроцефалии может устанавливаться шунт для отведения избыточной спинномозговой жидкости в грудной лимфатический проток.
После оперативного вмешательства пациенту требуется проведение реабилитации, которая позволяет:
- быстрее устранить болевой синдром;
- предотвратить развитие возможных осложнений (присоединение вторичной инфекции, тромбоз и пр.);
- восстановить нормальный мышечный тонус;
- исправить нарушения осанки и походки;
- улучшить общее состояние;
- свести к минимуму риск рецидивов.
Консервативное лечение
С целью предотвращения прогрессирования патологии, а также для улучшения общего состояния больного ему могут назначаться нейрометаболические стимуляторы, витаминотерапия (витамины А, Е, С, группы В). Могут применяться физиотерапевтические методики (магнитотерапия, лазерная терапия), лечебная гимнастика.
Пациентам с нарушениями со стороны пищеварительной системы требуется соблюдение диеты. В рацион рекомендуется включать больше богатых клетчаткой продуктов для нормализации перистальтики кишечника.
Профилактика
Профилактика должна проводиться во внутриутробном периоде. С этой целью женщине, планирующей беременность, а также во время нее следует:
- отказаться от вредных привычек;
- отказаться от бесконтрольного использования медикаментозных средств;
- ограничить контакты с агрессивными химическими веществами (в том числе с бытовой химией);
- не подвергаться воздействию ионизирующего излучения;
- уменьшить риск заражения вирусной инфекцией (не находиться в местах большого скопления людей в периоды сезонного повышения заболеваемости ОРВИ).
Видео
Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.
Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter.
Источник
