Грыжа мозжечка головного мозга
Грыжа мозга (энцефалоцеле) – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
I. Происхождение энцефалоцеле. Закрытие нейроэктодермы для формирования нервной трубки начинается на 22 день гестации в нескольких местах вдоль нервной пластинки и затем идет в двух направлениях к передней и задней нейропорам, в 25-26 и 27-28 дни соответственно. Череп образуется из параосевой мезодермы, покрывающей передний мозг.
Клетки, полученные из нервного гребня, формируют эту мезенхимальную ткань, которая разовьется в хрящевой нейрокраниум (хондрокраниум) в основании черепа. Окружающие конечный мозг пузырьки мезенхимы образуют мембраны неврокраниума, из которого сформируется хрящевой череп. Естественное развитие неврокраниума и мозга требует нормальной последовательности в процессе нейруляции. Лицевой череп происходит из жаберных дуг между 4-8 неделями беременности. Нарушение схождения жаберных дуг и хрящевого и перепончатого черепа приводит к образованию базального энцефалоцеле.
Энцефалоцеле были расценены как дефекты нервной трубки, и предполагается, что их происхождение зависит от первичного дефекта черепной нейруляции. Если бы это имело место, то серьезные кожные и нервные структурные аномалии встречались бы при всех энцефалоцеле. Текущие гипотезы рассматривают энцефалоцеле как дефект закрытия нервной трубки, основываясь на результатах исследований искаженной, но относительно хорошо сохранившейся мозговой цитоархитектоники. Большинство авторов полагает, что первичная аномалия при большинстве энцефалоцеле состоит из дефектного перемещения мезодермы между нейроэктодермой и кожной эктодермой.
Причины большинства энцефалоцеле неизвестны. Они могут быть единичными, семейными, экологического и генетического происхождения. Энцефалоцеле были получены экспериментально под воздействием облучения, при избытке витамина А, антагонистов фолиевой кислоты и недоедания. У людей энцефалоцеле были зарегистрированы после воздействия противоэпилептических препаратов (фенитоин, примидон, вальпроат и карбамазепин), варфарина, гипертермии, вирусных инфекций и материнского сахарного диабета.
С цефалоцеле могут быть связаны синдромы Меккеля-Грубера, Кноблох, Walker-Warburg, Жубера, Восс, диссегментарная карликовость, криптофтальм и амниотические синдромы.
II. Эпидемология и заболеваемость. Заболеваемость энцефалоцеле колеблется от 0,8 до 4 на 10000 рождений, преобладания пола нет. Соотношение расщепления позвоночника с cranium bifidum составляет 10:1. Существуют значительные географические различия энцефалоцеле. На затылочное энцефалоцеле приходится 85% случаев в Европе и США, в то время как синципитальное и базальное энцефалоцеле являются более частыми в Африке, Азии и Австралии. Частота анэнцефалии и энцефалоцеле уменьшается за счет а) пренатальной диагностики и прекращения беременности и б) приема фолиевой кислоты.
Классификация и клинические формы мозговых грыж. Цефалоцеле классифицируются в соответствии с костью, в которой находится костный дефект. С практической точки зрения, мы предпочитаем классификацию Рутка et al., в которой поражения сгруппированы в соответствии с их двумя основными местами появления: задние и передние энцефалоцеле.
1. Заднее энцефалоцеле. Они возникают в любой точке от назиона до затылочного отверстия.
а) Затылочное энцефалоцеле является, безусловно, наиболее частым вариантом. Размер образования не всегда отражает объем мозговой ткани. Кожа может быть истонченной, но интактной или иметь изъязвления с утечкой ликвора. Поражения, расположенные выше синусного стока, включают одну или обе затылочные доли, а иногда и части желудочка. При субтенториальной локализации они являются более сложными и содержат части мозжечка, венозных синусов и даже ствола головного мозга.
б) Окципитоцервикальное энцефалоцеле простирается от задней черепной ямки до верхнего сегмента шейного отдела позвоночник.
в) Теменное цефалоцеле обычно расположено по средней линии и содержит одно из полушарий головного мозга.
г) Височные цефалоцеле возникают из большого и малого родничков, как правило, при менингоцеле, и содержат ликвор и остатки нейроглии.
2. Энцефалоцеле передней черепной ямки. Эти пороки развития присутствуют при рождении, но могут не проявляться до взрослой жизни. Они могут отличаться по составу и содержать диспластические ткани мозга или только ликвор. Возможно сочетание с другими аномалиями лица, такими как расщелины губы или неба, микрофтальмия, колобома, катаракты и дефекты мозолистого тела. Энцефалоцеле передней черепной ямки можно разделить на две основные группы:
а) Синципитальное энцефалоцеле выходит из дефекта черепа в слепом отверстии решетчатой пластинки решетчатой кости.
б) Базальные энцефалоцеле находятся более кзади и выступают через пластинку решетчатой кости или из клиновидной кости. Они могут содержать части головного мозга, гипофиза или гипоталамуса, зрительного нерва, хиазмы и передней мозговой артерии. Они сгруппированы в несколько подтипов:
— Трансэтмоидальные
— Транссфеноидальные
— Сфеноэтмоидальные
— Сфено-орбитальные
— Клиновидно-верхнечелюстные
— Затылочные
Клинически базальные энцефалоцеле могут проявляться заложенностью носа, вызывая трудности кормления, спонтанную ринорею, менингит и даже эндокринные нарушения. Они часто связаны с небными трещинами. Базальное энцефалоцеле является одной из причин рецидивирующего менингита. Дифференциальный диагноз проводится с полипами носа, но они почти не встречаются у детей. Полипы носа не увеличивают напряжение при пробе Вальсалвы, в то время как при внутриносовом энцефалоцеле напряжение усиливается (симптом Фюрстенберга).
Сопутствующие аномалии. Приблизительно 50% пациентов с энцефалоцеле рождаются с гидроцефалией, особенно при энцефалоцеле, расположенных сзади. Описанные в сообщениях внутричерепные аномалии включают агенезию мозолистого тела или его гипоплазию, арахноидальные и порэнцефалические кисты, отсутствие прозрачной перегородки, мозжечковую дисплазию или атрофию, нарушения миграции нейронов (нейрональную гетеротопию, лиссэнцефалию, полимикрогирию и пахигирию), атрофию мозга или ствола мозга, мальформации Киари и Денди-Уокера, аномалии белого вещества и др..
Они также могут сочетаться с аномалиями развития венозных синусов и аномалиями синусного стока. Теменные цефалоцеле могут содержать дорзальные межполушарные кисты и дупликатуру сагиттального синуса. Сопутствующие экстракраниальные пороки развития присутствуют примерно в 50% случаев и включают в себя пороки развития глаз, сердца, почек, желудочно-кишечного тракта, костной, легочной и мышечной тканей.
III. Диагностика. Пренатальная диагностика выполняется при скрининге матерей и дородовыми УЗИ и MPT. Оценка клинического состояния младенцев педиатром является обязательной для оценки жизнеспособности детей и для выявления экстракраниальных аномалий. Большинство конвекситальных и теменных энцефалоцеле диагностируются при осмотре. Наличие дефекта черепа служит необходимым условием для подтверждения диагноза. Основным диагностическим инструментом в оценке цефалоцеле является МРТ. В настоящее время для планирования операции считается необходимым выполнение МР-ангиографии и МР-флебографии.
Рентгенография черепа и спиральная КТ с 3D реконструкцией дают очень ценную информацию, особенно в случаях базальной мозговой грыжи.
IV. Лечение энцефалоцеле. Хирургическое лечение требует (а) общей педиатрической оценки и (б) полной нейровизуализации, в том числе МРТ, МР-ангиографии и КТ в костном режиме. Хирургия не показана в случаях с прогнозом, несовместимым с жизнью. Детям с гидроцефалией, имеющим плохой прогноз, может быть показано наложение шунта в качестве паллиативной меры. Срочная операция нужна в случаях: а) отсутствия покрытия мозга кожей, б) кровотечения, в) утечки ликвора, (г) обструкции дыхательных путей и д) ухудшения зрения.
Плановая операция показана для: а) защиты мозга, б) предотвращения инфекции, в) улучшения функции (дыхательных путей, зрения и т. д.) и г) восстановления контура черепа (косметическая операция).
Методы лечения мозговой грыжи. Следующие методы могут быть использованы для различных типов энцефалоцеле:
1. Конвекситальные и простые синципитальные энцефалоцеле. При конвекситальных энцефалоцеле и при некоторых формах синципитального цефалоцеле выполняется прямой хирургический подход. Ребенок интубируется и укладывается в оптимальном положении для операции. Мешок и зона окружающей кожи тщательно очищается и обрабатывается бетадином. Выполняется разрез кожи, кожа и оболочки свободно рассекаются. Следует попытаться поместить большинство церебральных тканей в полость черепа, что в большинстве случаев является неразрешимой задачей.
Тем не менее, можно пожертвовать некротическими или нежизнеспособными тканями. ТМО, как правило, достаточна, чтобы выполнить первичную пластику. Если это не представляется возможным, проводится дуропластика аутологичным или гетерологичным трансплантатом. Обычно, кожи достаточно, поэтому нет никакой необходимости в ее транспозиции. При необходимости операция проводится совместно с пластическим хирургом.
2. Комбинация синципиталъного и базального энцефалоцеле. При сочетании синципиталь-ного и базального поражения лечение лучше всего проводить с участием челюстно-лицевого и пластического хирургов. Таким образом, должен быть получен к сопутствующим аномалиям и трещинам лица. Такие аномалии часто требуют интраи экстракраниального подхода. Внутричерепной подход предпочтительнее, позволяя поместить жизненно важные структуры в полость черепа и выполнить пластику твердой мозговой оболочки.
Современные подходы включают бифронтальную трепанацию черепа (для большинства поражений) или птериональный или подвисочный подходы для энцефалоцеле распространяющихся в глазницу или в подвисочную ямку. В настоящее время оцениваются возможности эндохирургии в лечении малых базальных цефалоцеле, но эти методы ограничены энцефалоцеле с небольшим дефектом черепа, и не все центры имеют такой опыт.
3. Достижения в лечении мозговых грыж. В дополнение к использованию нейроэндоскопических процедур и черепно-лицевой реконструкции растет интерес к сохранению мозговой ткани и техники, направленной на увеличение объема черепа, чтобы вместить грыжевую ткань.
V. Осложнения лечения мозговых грыж. Современные методы анестезии и нейрохирургии заметно сократили хирургическую летальность. Описанные интраоперационные осложнения включают кровоизлияния и инфаркт мозга. Осложнения после операции включают расхождение краев раны или некроз, ликворею, менингит, поверхностные или глубокие инфекции, развитие гидроцефалии и эпилепсии.
VI. Прогноз энцефалоцеле. Неврологические и интеллектуальные результаты лучше при передних и базальных цефалоцеле, чем при конвекситальных поражениях. Перспективы детей с энцефалоцеле зависят от объема грыжи мозга, наличия микроцефалии, гидроцефалии. Только 20-30% пациентов с задним энцефалоцеле добьются нормального интеллектуального развития. При отсутствии гидроцефалии этот процент увеличивается до 40%, однако многие будут иметь инвалидность. Относящиеся к атрезии цефалоцеле и менингоцеле связаны с гораздо лучшим прогнозом, чем истинное энцефалоцеле.
Атретическое цефалоцеле и черепные менингоцеле в связи с наличием менее функциональной нервной ткани связаны с гораздо лучшим прогнозом, чем истинное энцефалоцеле.
A-В Фотография двух типичных случаев затылочного энцефалоцелле.
Ангиография показывает объем мозговых тканей, проникающих в грыжевой мешок.
А, Б. Фотография новорожденного с теменным энцефалоцеле. МРТ этого же пациента.
А, Б. Энцефалоцеле основания.
А Визуализация патологических изменений (стрелка) при МРТ и Б 3D-реконструкция черепа, показывающая его дефект (стрелка).
– Также рекомендуем “Краниальное менингоцеле – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям”
Оглавление темы “Пороки развития черепа и головного мозга.”:
- Классификация пороков развития черепа – cranium bifidum
- Анэнцефалия – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
- Грыжа мозга (энцефалоцеле) – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
- Краниальное менингоцеле – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
- Цефалоцеле с атрезией – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
- Дефект кожи головы – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
- Перикраниальный синус – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Поражение мозжечка – симптомокомплекс патологических состояний, вызванный повреждением его или оболочек головного мозга заднечерепной ямки (травма, инфаркты, опухоль, лептоменингит).
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Код по МКБ-10
G46.4* Синдром мозжечкового инсульта I60-I67
C71.6 Злокачественное новообразование мозжечка
G11.1 Ранняя мозжечковая атаксия
Причины поражения мозжечка
Из всех опухолевидных образований головного мозга как доброкачественными, так и злокачественными процессами поражение мозжечка наблюдается наиболее часто. Инсульты и травматические кровоизлияния также наиболее часто повреждают базальную часть головного мозга (при травмах характерен механизм прямого удара по затылку). Для воспалительной патологии свойственны переходы отогенного процесса, особенно при мастоидитах, на заднечерепную ямку.
Структура мозжечка
Мозжечок расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и мостом мозга. Сверху он отделен от затылочных долей полушарий мозга мозжечковым наметом. Поверхность коры мозжечка значительно увеличена за счет глубоких параллельных дугообразных борозд, разделяющих мозжечок на листки. В физиологическом плане в мозжечке различают древнюю часть (клочок и узелок), старую часть (червь) и новую часть (полушария).
В белом веществе полушария и червя мозжечка имеется несколько ядер. Парамедианно расположено парное ядро шатра (nucl. fastigii), латерально от него находятся мелкие островки серого вещества – шаровидное ядро (nucl. globusus), еще более латерально, вдаваясь в белое вещество полушария, – пробковидное ядро (nucl. emboliformis). В белом веществе полушария расположены зубчатые ядра (nucl. dentatus).
Мозжечок имеет три пары ножек. В нижних ножках мозжечка проходят афферентные (задний спинно-мозжечковый путь, от верхнего ядра преддверного нерва – вестибуло-мозжечковый тракт, от ядер тонкого и клиновидного пучков – бульбомозжечковый путь, от ретикулярной формации – ретикуло-мозжечковый путь, от нижней оливы – оливомозжечковый путь) и эфферентные тракты (мозжечково-ретикуло-спинно-мозговой, мозжечково-вестибуло-спинномозговой – через латеральное ядро преддверного нерва, мозжечково-оливоспинномозговой), в основном связанные со структурами червя мозжечка.
В наиболее крупных средних ножках мозжечка проходят мостомозжечковые волокна, являющиеся частью корково-мостомозжечкового пути от верхней лобной извилины и нижних отделов затылочной и височной долей к коре мозжечка. В верхних ножках мозжечка проходят афферентный путь от спинного мозга (передний спинно-мозжечковый путь) и нисходящий мозжечково-красноядерно-спинно-мозговой путь, идущий от зубчатого ядра полушарий мозжечка через красное ядро к переднему рогу спинного мозга.
[11], [12], [13], [14]
Симптомы поражения мозжечка
Поражение мозжечка, или его проводящих путей вызывает довольно выраженный симптмокомплекс.
На первый план всегда выступает атаксия: нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе (он качается как пьяный, особенно сумерках или темноте, невозможность выполнить простейшие ортостатические пробы), статические нарушения при ходьбе; особенно по неровной поверхности, ступеням, наклонным плоскостям, динамические при выполнении непроизвольных движений, несоразмерность движений (гиперметрия); мимопопаданые, адиадохокинез (затруднение чередования противоположных движений), интенционный тремор, нистагм, расстройство речи – скандированная речь. Патогенетическая основа всех мозжечковых проявлений – нарушение согласованности в действиях мышц-антагонистов (асинергия).
При поражении червя мозжечка нарушаются синергии, стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется равновесие, наступает туловищная атаксия, больной не может стоять (статическая атаксия); ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь, что особенно отчетливо наблюдается при резких поворотах. При ходьбе наблюдается отклонение в сторону пораженной части мозжечка (гомолатерально).
При поражении полушарий мозжечка преобладают атаксия конечностей, интенционное дрожание, промахивание, гиперметрия (динамическая атаксия). Речь замедленная, скандированная. Выявляются мегалография (крупный с неровными буквами почерк) и диффузная гипотония мышц.
При патологическом процессе одного полушария мозжечка все эти симптомы развиваются на стороне поражения мозжечка (гомолатерально).
[15], [16], [17], [18]
Диагностика поражения мозжечка
Пробы, характеризирующие поражение мозжечка и динамическую атаксию:
- пяточно-коленная (выполняется лежа на спине с закрытыми глазами) – предлагают поднять ногу и попасть пяткой в надколенник (промахивается); провести по передней поверхности голени в направлении к пятке (соскальзывает);
- пяточно-кулачная – под пятку врач подкладывает собственный кулак и просит поднять ногу и вновь опустить на кулак (промахивается);
- пальце-носовая (с закрытыми газами указательным пальцем при размахе руки достать кончика носа – промах);
- пальце-пальцевая – сначала с открытыми, а затем с закрытыми глазами предлагают указательным пальцем, достать другой (с открытыми глазами выполняется легко, при закрытых промахивается).
Пробы, характеризирующие поражение мозжечка и статическую атаксию (проводят стоя, с закрытыми глазами, но при абсолютной страховке врачом, на случай падения пациента) – направлены на выявление устойчивости (в эту группу входит весь комплекс ортостатических проб):
- при широко раздвинутых ногах отмечается пошатывание с большим, наклоном в сторону пораженной доли мозжечка, особенно выражена при поворотах туловища из стороны в сторону;
- поза Ромберга, – стоя с закрытыми глазами (стопы сомкнуты), вытягивает руки вперед – отклонение или падение в сторону пораженного полушария или в любую сторону при патологии (червя мозжечка); при нечеткой картине проводят сенсибилизацинную пробу Ромберга (или предлагают поставить одну ногу перед другой или согнуть в колене);
- атаксии-абазии симптом – пациент не может передвигаться сам, но в пределах постели все активные движения сохранены.
Пробы, характеризирующие поражение мозжечка и кинетическую атаксию:
- тоническая – снижение тонуса мышц (дряблость, вялость);
- походочная – просят пройти 2-3 м без поддержки по прямой: не может ходить, при ходьбе переставляет ноги вперед, а туловище отстает, проводит замысловатые движения ногами, делающими походку атипичной;
- симптомы Магнуса-Клейна («магнитная реакция»)
- при осторожном дотрагивании до стопы отмечается потягивание по всей конечности;
- у маленьких детей при повороте головы в сторону происходит сгибание ног в коленных или тазобедренных суставах на стороне, куда повернута голова; на противоположной стороне конечность, наоборот, разгибается;
- асинергические симптомы Бабинского
- стоя предлагают прогнуться назад, запрокинув голову, – падает;
- лежа предлагают сесть – раскачивает и поднимает ноги, затем рывком садится;
- сидя предлагают встать на ноги – раскачивается, затем встает.
Другие пробы, характеризирующие поражение мозжечка:
- синергические – при взгляде вверх не происходит запрокидывания головы; при сильном рукопожатий не происходит разгибание в лучёзапястном суставе, отсутствует наморщивание лба;
- аодиодохокинез – проводят одновременно пронацию и супинацию кистей – на стороне повреждения движения замедленные;
- дисметрические –
- с вытянутыми вперед и разведенными пальцами резко ротируют ладони, на стороне повреждения избыточная ротация;
- симптом Ожеховского – пациент крепко опирается на ладони врача, при резком удалении опоры больной наклоняется вперед (здоровый, наоборот, отклоняется назад);
- дизартрия – речь скандированная с выделением каждого слога;
- симптом Стюарта-Холмса – человек фиксирует согнутую с локтевом суставе супинированную руку, врач пытается ее разогнуть и резко убирает руку, больной ударяет его по груди, так как не может притормозить движение своей руки;
- симптом Тома-Жюманти (хватания) – человек захватывает предмет, уже в начале хватания он очень широко раскрывает ладонь;
- симптомы Тома:
- если толкнуть человека, стоящего боком, то это вызовет поднятие ноги на стороне воздействия и падение в противоположную сторону;
- лежащему на спине пациенту несколько раз разводят и приводят согнутые колени, затем резко отпускают – на стороне поражения конечность непроизвольно отводится;
- в положении стоя человеку необходимо наклониться в сторону, на здоровой стороне происходит повышение тонуса разгибателей и отведение ноги в противоположную сторону, на стороне повреждения этого не происходит;
- человек передвигается как столб из-за ригидности мышц туловища, отмечается при поражении червя;
- симптом Фуа-Тевенара – при небольшом толчке в груды вперед или назад больной легко теряет равновесие, у здорового человека равновесие сохраняется.
Обследование больных, которые имеют поражение мозжечка должно проводиться в нейрохирургическом стационаре – с привлечением нейрофизиолога, отоневролога и ЛОР-врача, нейроокулиста.
[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]
Источник
