Грыжа головного мозга у новорожденного
ГРЫЖИ ГОЛОВНОГО МОЗГА У ДЕТЕЙ.
• Черепно-мозговая грыжа — довольно редкий порок развития (встречается у 1 из 4000— 8000 новорожденных), при котором через дефекты в костях черепа (арафии, дизрафии) пролабируют оболочки мозга, а иногда и его вещество.
ЭТИОЛОГИЯ. • Возникновение черепно-мозговых грыж связывают с нарушением развития черепа и мозга в ранних стадиях эмбрионального периода, когда происходят закладка мозговой пластинки и замыкание ее в мозговую трубку. Среди причин, вызывающих черепномозговые грыжи, отмечают инфекционные и другие заболевания матери во время беременности. Большое значение придают наследственности.
КЛАССИФИКАЦИЯ. • Передние или сагитальные (орбитоназальные и фронтальные) 84, 6%
КЛАССИФИКАЦИЯ. • Задние (окципитальные) 10, 6%
• Грыжи основания черепа (базальные). 4, 6%
• Преимущественно встречаются передние грыжи, локализующиеся в местах эмбриональных щелей — у корня носа, у внутреннего края глазницы. Задние мозговые грыжи располагаются в области затылочного отверстия (выше или ниже его). При наиболее редких базилярных (базальных) грыжах дефект локализуется в области передней или средней черепной ямки, грыжевое содержимое выступает в полость носа или ротовую полость.
ПО СОДЕРЖИМОМУ ГРЫЖЕВОГО МЕШКА Менингоцеле — форма, при которой содержимым грыжевого мешка являются только оболочки мозга (мягкая и паутинная) и мозговая жидкость. Твердая мозговая оболочка и мозговое вещество остаются интактными. Твердая мозговая оболочка, не принимая участия в образовании грыжевого выпячивания, прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости черепа.
Истинная мозговая грыжа, или менингоэнцефалоцеле, в мешке которой находится мозговые оболочки и мозговая ткань.
• Энцефалоцистоцеле н аиболее тяжелая форма, при которой содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга.
• Величина мозговых грыж бывает весьма различной и может иногда превышать величину головки ребенка. Величина костного дефекта, через которое грыжа выпячивается, так же бывает различной, но все же чаще не превышает нескольких сантиметров. Грыжа не всегда бывает прикрыта кожей. Это является показанием для срочного оперативного лечения.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. • . При осмотре ребенка определяется опухолевидное образование, располагающееся чаще в области переносицы, у внутреннего угла глаза или реже в затылочной области. Кожа над опухолью не изменена, пальпация безболезненна. При передних грыжах обращает на себя внимание истинный гипертелоризм. Консистенция грыжевого выпячивания мягкоэластичная, иногда определяется флюктуация. При беспокойстве ребенка образование становится более напряженным, иногда удается определить флюктуацию, что свидетельствует о сообщении с полостью черепа. Значительно реже определяются края костного дефекта черепа.
• При передних черепно-мозговых грыжах на первый план выступают деформации лицевого скелета, уплощение переносицы, широко расставленные глаза, косоглазие. Задние мозговые грыжи, при которых головной мозг страдает сильнее, часто сопровождаются микроцефалией и умственной отсталостью. • Симптомы нарушения центральной нервной системы могут отсутствовать, но если они нерезко выражены, особенно у новорожденных, их трудно выявить. В более старшем возрасте у детей обнаруживают поражения черепных нервов, асимметрию сухожильных рефлексов, патологические рефлексы; иногда наблюдаются парезы конечностей, эпилептические припадки. • Дети с менингоцеле развиваются сравнительно нормально как физически, так и интеллектуально, в то время как при ис-тинной мозговой грыже появляются выраженные нарушения со стороны центральной нервной системы.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. • Дифференциальный диагноз передних черепно-мозговых грыж проводят главным образом с дермоидными кистами, которые иногда располагаются у внутреннего угла глаза. В отличие от мозговых грыж дермоидные кисты обычно бывают небольшими (редко более 1— 1, 5 см), имеют плотную консистенцию. Причиной диагностической ошибки может явиться узурация (процесс образования щели в костной пластинке) костной пластинки, выявляемая при рентгенографическом исследовании и принимаемая за
• Реже черепно-мозговую грыжу приходится дифференцировать от липомы, гемангиомы и лимфангиомы. При опухолевидных образованиях мягких тканей никогда не определяются костный дефект и пульсация, характерные для черепно-мозговой грыжи.
• Отличить внутриносовую мозговую грыжу от полипа носа позволяют следующие симптомы: своеобразная деформация носового скелета в виде широкого переносья, выбухание одной из его сторон. Носовая перегородка резко отдавлена в противоположную сторону. Цвет грыжи голубоватый в отличие от серого цвета полипа носа. Грыжи, как правило, односторонние, имеют широкое основание. При пункции грыжевого образования в пунктате обнаруживается церебральная жидкость.
ДИАГНОСТИКА • Анализ жалоб и анамнеза заболевания (опрос родителей): • как протекала беременность этим ребенком (были ли какие-либо инфекционные заболевания у беременной, особенно в первый триместр, принимала ли она лекарственные препараты, наркотики, алкоголь, курила ли); • были ли в семье случаи подобного порока развития. • Неврологический осмотр: оценка наличия опухолевидного мягкого образования на голове или лице, состояние мышечного тонуса (может быть как повышенным, так и сниженным), движений глазных яблок (может наблюдаться косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок). • Осмотр детским отоларингологом: осмотр полости носа, поиск грыжи в носу, оценка наличия истечения ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ головного мозга) из носа. • КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) головы: позволяют послойно изучить строение головного мозга, оценить содержимое грыжевого мешка (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга), размеры дефекта костей черепа.
ПОКАЗАНИЯ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ОПЕРАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ. • Если нет срочных жизненных показаний (как например при быстром росте припухлости и опасности разрыва истонченных тканей оперировать необходимо в первые дни после рождения) , то грыжу у детей выгоднее оперировать в возрасте не ранее 5 -6 (2 -3) лет. . Нередко к хирургическому вмешательству прибегают у взрослых, когда больные решаются на операцию с косметической целью. При сочетании грыжи с водянкой головного мозга вначале излечивают водянку и лишь после этого оперируют грыжу. Поступать наоборот недопустимо, так как после закрытия дефекта и закрытия грыжевого мешка водянка иногда может прогрессировать или появляются резкие головные боли. Плеоцитоз в ликворе и наличие оболочечных симптомов является противопоказанием для любого метода оперативного вмешательства.
СУЩЕСТВУЕТ ДВА СПОСОБА ОПЕРАТИВНОГО ВМЕШАТЕЛЬСТВА ПРИ ПЕРЕДНИХ МОЗГОВЫХ ГРЫЖАХ: • экстракраниальный (внечерепной) – заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта кости без вскрытия полости черепа. Его применяют при отшнуровавшихся грыжах и небольших дефектах кости у детей в возрасте до 1 года.
• В 1881 г. Н. В. Склифосовский впервые предпринял экстракраниальное иссечение мозговой грыжи, за- кончившееся выздоровлением. С этого времени хирургическая мысль пошла по пути радикального оперирования врожденных мозговых грыж.
• В зависимости от величины грыжи и состояния кожных покровов над ней производят линейный, овальный или окаймляющий разрез с удалением излишних участков кожи. После этого отсепаровывают грыжевой мешок, выделяют его вплоть до на- ружного костного отверстия и после прошивания и перевязывания шейки прочной лигатурой отсекают. Небольшой костный дефект закрывают путем послойного ушивания над ним мягких тканей. При диаметре наружного отверстия грыжевого канала более 1 см его закрывают либо костным лоскутом, выкраиваемым из наружной пластинки костей черепа, либо путем введения в костный грыжевой канал соответствую- щей величины штифта из органического стекла, после чего послойно зашивают мягкие ткани.
• Однако частые неудачи при этой операции привели к тому, что в последние десятилетия внечерепной способ стал применяться лишь при небольших грыжах с маленьким костным дефектом при условии полного отшнурования грыжевого мешка от ликворных пространств го- ловного мозга. В случаях сообщения грыжевого мешка с ликворными пространствами при экстракраниальном подходе создается опасность инфицирования полости черепа с развитием ликворных свищей и менингита.
• Интракраниальный способ — закрытие внутреннего отверстия костного дефекта с подходом к нему из полости черепа — применяют у детей старше 1 года. Операцию производят в два этапа: первый этап — интракраниальная пластика дефекта костей черепа, второй — удаление грыжевого мешка и пластика носа (выполняют через 3— 6 месяцев). Метод впервые предложен П. А. Герценом (1926).
• Кожный разрез в виде дуги проводят по границе волосистой части лба и обоих висков. Большой кожно-апоневротический лоскут отворачивают кпереди в сторону носа. Надкостницу рассекают по краю костного разреза , затем по стреловидному шву и параллельно верхнему краю орбит с обеих сторон.
• Фрезевые отверстия накладывают по линии разреза надкостницы с таким расчетом, чтобы после пропила кости образовалось два костных лоскута, каждый из которых мог бы на ножке из височной мышцы мог быть отвернут в сторону ( в виде двух створок). Передний пропил должен быть расположен как можно ближе к краю орбиты, что бы можно было легче подойти к шейке грыжевого мешка. Срединный пропил кости лучше проводить, чуть отступя от срединной линии, чтобы не повредить сагитальный синус. Повреждений лобных пазух остерегаться не следует, так как при передних грыжах они рудиментарны, либо вовсе отсутствуют.
• После обнажения твердой мозговой оболочки, последнюю широким шпателем или распатором постепенно отделяют от кости, оттесняя обе лобных доли кзади. Шаг за шагом таким способом подходят к шейке грыжевого мешка и начинают отделять ее от внутреннего отверстия костного грыжевого канала при помощи изогнутого распатора. Оттеснение лобных долей и выделение шейки грыжевого мешка проходит легче, если предварительно эвакуировать 20 -30 мл ликвора люмбальным или вентрикулярным путем. • Производить отделение шейки нужно осторожно, что бы не повредить твердую мозговую оболочку, которая очень тонка и может быть припаяна к кости.
• После выделения шейки грыжевого мешка ТМО в области этой шейки осторожно рассекают циркулярным разрезом, отступя на 2 -3 см от костного деффекта, а затем отсекают. • ТМО со стороны лобной доли тщательно зашивают узловыми швом. Затем приступают к закрытию грыжевого костного отверстия со стороны полости черепа. Исполюзуют костную пластину выкраеваемую из лобной кости, либо пластика из органического стекла.
• Через месяц или позже проводят второй этап операции с целью удаления отсеченного при первом этапе грыжевого мешка с его содержимым ( как при внечерепном способе). Иногда второй этап оказывается излишним так как грыжевой мешок и его содержимое с течением времени атрофируется , рубцуется и западает.
Источник
Энцефалоцеле– черепно-мозговая грыжа, довольно редкий порок развития (встречается у 1 из 4000-8000 новорожденных), при котором через дефекты в костях черепа пролабируют (выпячиваются) оболочки мозга, а иногда и его вещество.
Возникновение черепно-мозговых грыж связывают с нарушением развития черепа и мозга в ранних стадиях эмбрионального периода, когда происходит закладка мозговой пластинки и замыкание ее в мозговую трубку.
Энцефалоцеле часто сочетается с микроцефалией, гидроцефалией, spina bifida, а также входит в состав синдрома Меккеля.
Синдром Меккеля – заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, которое включает симптомы: затылочное энцефалоцеле, поликистоз почек и постаксиальная полидактилия (дополнительный шестой палец за мизинцем).
По анатомическому строению черепно-мозговые грыжи подразделяют на:
1. Менингоцеле — форма, при которой содержимым грыжевого мешка являются только оболочки мозга (мягкая и паутинная) и мозговая жидкость. Твердая мозговая оболочка и мозговое вещество остаются интактными.
2. Энцефалоцеле (энцефаломенингоцеле)— истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимым грыжевого мешка являются мозговые оболочки и измененная мозговая ткань.
3. Энцефалоцистоцеле — наиболее тяжелая форма, когда содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга.
Формы мозговых грыж: а – менингоцеле; б – энцефалоцеле; в – энцефалоцистоцеле
По локализации энцефалоцеле подразделяются (Суванвел и Суванвел- Гринберг) на:
I. Затылочное: часто включает сосудистые структуры.
II. Свода черепа:
а) межлобное,
б) переднего родничка,
в) межтеменное,
г) височное,
д) заднего родничка.
III. Лобно-этмоидальное (синципитальное):
а) носо-лобное: наружный дефект в области назиона,
б) носо-решетчатое: дефект находится между носовой костью и носовым хрящом,
в) носо-орбитальное: дефект в передне-нижней части медиальной стенки орбиты.
IV. Базальное:
а) трансэтмоидальное: выпячивание в носовую полость через дефект продырявленной пластинки,
б) сфено-этмоидальное: выпячивание в задней части носовой полости,
в) транссфеноидальное: выпячивание в основную пазуху или носоглотку через сохраненный кранио-фарингеальный канал (слепое отверстие),
г) фронто-сфеноидальное или сфено-орбитальное: выпячивание в орбиту через верхнюю орбитальную щель.
Факторы, которые влияют на неправильную закладку нервной трубки во время беременности:
• Внутренние (генетическая предрасположенность).
• Внешние: употребление наркотиков, алкоголя, курение, инфекционные болезни во время беременности (токсоплазмоз, краснуха).
Симптомы черепно-мозговых грыж:
• Видимое мягкое выпячивание на голове, лице, в носу.
• Затруднение носового дыхания: ребенок при этом дышит преимущественно ртом.
• Асимметрия глазниц.
• Широкая переносица.
• Истечение прозрачной жидкости (ликвор — цереброспинальная жидкость) из носа.
При обнаружении у ребёнка указанных выше симтомов следует обратиться к специалистам:
1. Нейрохирургу – определяет показания к оперативному вмешательству и его сроки.
2. ЛОР – определяет объёмное образование носовой полости в случае базальных грыж, признаки ликвореи.
3. Невропатологу – оценивает наличие неврологической симптоматики, задержку темпов развития ребёнка.
4. Офтальмологу – оценивает воздействие грыжи на зрительные пути, признаки внутричерепной гипертензии по результатам осмотра глазного дна.
5. Педиатру – оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию.
6. Генетику – выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребёнка
Пренатальная диагностика черепно-мозговых грыж
Диагноз можно поставить еще во время беременности. В случае большой опухоли возможно выявление патологии на УЗИ уже в начале беременности, также можно сделать необходимые выводы по изменениям анализов крови (в случае энцефалоцеле повышается концентрация белка АФП — альфафетопротеина), а также по анализу околоплодных вод.
Дифференциальная диагностика черепно-мозговых грыж
Передние черепно-мозговые грыжи дифференцируют с дермоидными кистами, которые иногда располагаются у внутреннего угла глаза. Иногда черепно-мозговую грыжу принимают за липому, гемангиому и лимфангиому. Если имеет место внутриносовая мозговая грыжа, то ее путают с полипом носа.
Инструментальные методы обследования:
• Спиральная компьютерная томография (Sp-КТ).
• Магнитно-резонансная томография.
• Эндоскопическое исследование полости носа.
Лечение черепно-мозговых грыж
Оперативное вмешательство обычно предпринимают в возрасте 1-3 лет. При быстро увеличивающихся грыжах и угрозе прорыва оболочек операция производится в любом возрасте, в том числе и у новорожденных.
Существует множество вариантов оперативного вмешательства при этой патологии, каждая из которых применяется в зависимости от характера черепно-мозговой грыжи.
Общий принцип – это иссечение грыжевого мешка и пластика грыжевых ворот – закрытие дефекта черепа во избежание рецидива грыжи.
Среди предложенных многочисленных способов оперативного лечения черепно-мозговой грыжи выделяют два основных: экстра– и интракраниальный.
Экстракраниальный способ заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта кости без вскрытия полости черепа. Его применяют при отшнуровавшихся грыжах и небольших дефектах кости у детей в возрасте до 1 года.
Для закрытия дефекта используют аутотрансплантат из большеберцовой кости, хрящевые пластинки черепа плода, расщепленное ребро, консервированную костную ткань и др. У новорожденных пластика дефекта возможна за счет мягких тканей.
Интракраниальный способ — закрытие внутреннего отверстия костного дефекта с подходом к нему из полости черепа — применяют у детей старше года. Операцию производят в два этапа. Первый этап — интракраниальная пластика дефекта костей черепа, второй этап — удаление грыжевого мешка и пластика носа (выполняют через 3—6 мес).
После операции ребёнок в течение суток переводится в общее отделение, где пребывает с родителями. Спустя неделю его выписывают домой.
Период наблюдения после операции
В обязательном порядке ребёнок наблюдается оперирующим хирургом и ЛОР-хирургом в течение нескольких лет после операции. Срок наблюдения зависит от формы энцефалоцеле и возраста пациента, в котором он был прооперирован.
Первое обследование после операции, как правило, проводится через 3-6 месяцев. Перед консультацией необходимо провести Sp-КТ и МРТ – исследование.
Ранняя диагностика и своевременное лечение – ключи к успеху в коррекции аномалий лица. Если удается вовремя скорригировать костный дефект, то в дальнейшем кости ребенка начинают расти нормально.
Источник
